Neurologiska symtom: iakttagelser och slutsatser Jan Fagius ...
Neurologiska symtom: iakttagelser och slutsatser Jan Fagius ...
Neurologiska symtom: iakttagelser och slutsatser Jan Fagius ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Neurologiska</strong> <strong>symtom</strong>:<br />
<strong>iakttagelser</strong> <strong>och</strong> <strong>slutsatser</strong><br />
<strong>Jan</strong> <strong>Fagius</strong>, neurologkliniken<br />
Akademiska sjukhuset<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
ST-allmänläkare<br />
Akademiska sjukhuset<br />
8 november 2012<br />
Överstruken text:<br />
överkurs,<br />
som inte togs upp!
Symtomutveckling – tidsprofil!<br />
• Akut, snabbt – sekunder/minuter: CVL, epilepsi, (infektion)<br />
• Subakut – timmar, fåtal dagar: inflammation (MS), infektion<br />
• Kroniskt – veckor, månader, år: tumör, degenerativ sjukdom<br />
OBS<br />
Påträffad medvetslös person, vaknar med pares<br />
– överväg epilepsi!<br />
jan fagius, neurologkliniken
Funktionell neuroanatomi - nervstatus<br />
Trestegsraket vid klinisk neurologisk analys:<br />
• vilken typ av störning rör det sig om?<br />
• var kan lesionen vara lokaliserad?<br />
• vilken sjukdomsprocess kan det vara?<br />
Tydligast vid motorikstörning:<br />
• typ? - övre/nedre motorneuronskada; ataxi; extrapyramidalt;<br />
(funktionellt?)<br />
• var? - hjärna, ryggmärg, cauda, enskild rot, perfera nerver,<br />
muskelsjukdom<br />
• vad?<br />
jan fagius, neurologkliniken
”Primära” motoriska systemet<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
• Övre motorneuronet, pyramidbanan<br />
Motorcortex, capsula interna, hjärnstammen, ryggmärgen<br />
• Nedre motorneuronet<br />
Framhornscell (kranialnervskärna), rot, perifer nerv<br />
• Neuromuskulära övergången<br />
Nervterminal, motoriska ändplattan - myasteni<br />
• Muskeln, effektorganet
Övre / nedre motorneuronstörning<br />
Monosynaptiska<br />
reflexbågen<br />
Övre motorneuronet<br />
• Kommando till volontär rörelse<br />
• Inhibition av impulstrafik i reflexbågen<br />
Nedre motorneuronet<br />
• Kommando till volontär rörelse<br />
• Förmedlar impulstrafiken i reflexbågen<br />
jan fagius, neurologkliniken
Övre / nedre motorneuronskada<br />
Övre motorneuronet Nedre motorneuronet<br />
Stegrade reflexer Nedsatta/bortfallna reflexer<br />
Ökad tonus/spasticitet Minskad tonus<br />
Babinskis tecken ----<br />
Inte muskelatrofi Uttalad, neurogen, atrofi<br />
OBS tidsaspekten!<br />
MEN:<br />
Spinal chock, ”cerebral chock”<br />
- spastiska fenomen låter vänta på sig en tid<br />
- allt kan verka slappt i akutskedet<br />
jan fagius, neurologkliniken
Övre / nedre motorneuronskada<br />
Andra skillnader<br />
Övre motorneuronet<br />
Fördelning<br />
- hemi/para/tetrapares. MEN monopares.<br />
- utbredning motsvarande rörelsetyp, grupper av muskler<br />
Karaktär<br />
- klumpiga, grova, långsamma rr; störd finmotorik<br />
- INTE kraftnedsättning vid diskret central pares!!!<br />
Samtidig känselnedsättning - ”diffus” utbredning<br />
Nedre motorneuronet<br />
Isolerad nervskada - monopares<br />
- utbredning motsvarande enskild nerv<br />
MEN plexusskada<br />
Karaktär - snabbheten <strong>och</strong> delar av finmotorik består<br />
Samtidig känselnedsättning - motsvarande aktuell nerv!<br />
Utbredd nervskada - akut polyneuropati - tidsförlopp!<br />
jan fagius, neurologkliniken
Central motorikstörning<br />
Övre motorneuronskada<br />
Ataxi<br />
(Extrapyramidala rubbningar)<br />
Apraxi<br />
jan fagius, neurologkliniken
Ataxi<br />
Tre skadenivåer<br />
• Cerebellum med<br />
närförbindelser/hjärnstammen<br />
• Kontralaterala storhjärnshemisfären<br />
• Proprioceptivt inflöde,<br />
sensorisk ataxi<br />
Ryggmärgen! (perifera IA-fibrer)<br />
jan fagius, neurologkliniken
Pares – principer<br />
Pares i en extremitet - vanligt<br />
Pares i två extremiteter - vanligt<br />
hemipares / parapares<br />
Pares i tre extremiteter - jätterart<br />
Pares i fyra extremiteter<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
I alla kategorierna är funktionell orsak möjlig!<br />
”Aldrig” förstahandsdiagnos<br />
Men neurologens allestädes närvarande<br />
differentialdiagnos!
Pares i en extremitet<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
En arm<br />
Storhjärnshemisfär - möjlig, ovanlig; främst handen<br />
Ryggmärgen - möjlig, sällsynt<br />
central; MS<br />
perifer - framhorn, ”intramedullär rotpåverkan”<br />
Rizopati - möjlig, segmentavgränsad - smärta!<br />
C6 vanligast - biceps svag; C6-reflexerna<br />
Plexus - möjlig,<br />
trauma<br />
skulderneurit, ”myalgisk amyotrofi”<br />
Enskild perifer nerv - möjlig, avgränsad; vanligast<br />
radialis vanligast, ulnaris (medianus ovanlig)
Pares i en extremitet<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
Ett ben<br />
Storhjärnshemisfär - möjlig, ovanligare än arm<br />
Ryggmärgen - möjlig, inte ovanlig, viktig!<br />
Brown-Séquard-syndrom - sidosträngen!<br />
Kompression; MS; vaskulär ryggmärgslesion<br />
Rizopati - möjlig, segmentavgränsad - smärta!<br />
L5, S1 vanligast; akillesreflexen S1<br />
Plexus - möjlig, sällsynt!<br />
Enskild perifer nerv - möjlig, avgränsad, vanlig<br />
Peroneuspares - vanligast - diff L5!<br />
Femoralispares - prova att gå bakåt!<br />
Obs n saphenus, känsel mediala underbenet<br />
Ischiadicus - peroneus + tibialis.
Pares i två extremiteter<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
Hemipares<br />
Storhjärnshemisfär - vanligast<br />
Hjärnstammen - möjlig,<br />
men knappast utan andra <strong>symtom</strong>!<br />
Ryggmärgen - möjlig, sällsynt,<br />
viktig - cervikal hemipares!<br />
Rizopati - möjligt, men förekommer nästan inte<br />
Borrelia; meningeal infiltration/karcinomatos<br />
Multipla perifera nerver - knappast möjlig<br />
(polio)
Pares i två extremiteter<br />
Parapares<br />
Storhjärnshemisfär? - i praktiken inte möjlig<br />
(CP-syndrom; falxmeningeom)<br />
Ryggmärgen? - jättemöjlig! typisk, viktig!<br />
övre motorneuronskada; MS<br />
Caudasyndrom - jättemöjlig! typisk, viktig!<br />
nedre motorneuronskada<br />
Rizopati - se ovan<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
Båda armarna??<br />
Centralt ryggmärgssyndrom - mycket sällsynt!<br />
Funktionellt?!<br />
Ena armen <strong>och</strong> andra benet??? Jätterart!<br />
Funktionellt?! ”Alternate hemiplegia”, pyramidbanekorsningen<br />
Polio; meningeal karcinomatos; borrelia. Rart!
Pares i tre extremiteter - rart!<br />
Multifokalt!<br />
Storhjärnshemisfär<br />
Ryggmärgen? - möjlig<br />
myelit, ryggmärgsinfarkt, MS?<br />
Rizopati - se ovan<br />
Perifera nerver, muskler<br />
Guillain-Barré<br />
ALS<br />
Myasteni<br />
jan fagius, neurologkliniken
Pares i fyra extremiteter<br />
Monofokalt<br />
Hjärnstammen - många andra <strong>symtom</strong>, koma<br />
Ryggmärgen - tetrapares vid cervikal skada, viktig<br />
trauma, kompression, cervikal myelit,<br />
a spinalis anteriorsyndrom; MS<br />
Multifokalt<br />
Storhjärnshemisfär - knappast vid ett insjuknande<br />
Perifera nerver <strong>och</strong> muskler - möjlig, viktig<br />
Guillain-Barré (polyneuropati)<br />
ALS<br />
Myasteni, myopati<br />
Periodiska paralyser - jätterart!<br />
jan fagius, neurologkliniken
Nacksmärta / brakialgi / whip-lash<br />
Smärta i nacke <strong>och</strong> arm/ar är vanliga belastnings<strong>symtom</strong>!<br />
Unilaterala segment<strong>symtom</strong> – rizopati<br />
Bilaterala segment<strong>symtom</strong> – myelopati?<br />
/Bilaterala/ <strong>symtom</strong> från långa bansystem – myelopati!<br />
Avbilda inte utan noggrann klinisk underbyggnad,<br />
dvs genomtänkt neurologundersökning!<br />
Här görs många undersökningar utan adekvat indikation.<br />
Bifyndsrisken mycket stor<br />
– ”alla” har spondylosförändringar från 40 års ålder.
Yrsel<br />
Vad menar patienten med ”yrsel”?<br />
• Rörelseillusion, karusellyrsel, rotatorisk yrsel<br />
• Balansstörning utan rörelseillusion<br />
• [ Ortostatism ]<br />
• [ Spänningsyrsel ]
Rotatorisk yrsel<br />
– som regel akut; monofasiskt eller upprepat<br />
Det stora flertalet yrselfall är godartade,<br />
även om <strong>symtom</strong>et är dramatiskt!<br />
Yrsel UTAN andra <strong>symtom</strong><br />
utöver illamående/kräkning<br />
(statusfynd nystagmus, ev balanssvårigheter<br />
men INTE ataxi)<br />
Otogen yrsel<br />
– ”aldrig” fynd på DT;<br />
inte indikation för undersökningen!<br />
inte indikation för avbildning!
Rotatorisk yrsel<br />
Yrsel MED andra <strong>symtom</strong><br />
<strong>och</strong> statusfynd – ataxi, kranialnervsavvikelser, pareser<br />
– sällan fynd på DT, gör MRT om god information önskas!<br />
Undantag: DT påvisar cerebellär infarkt/blödning.<br />
Diagnoser som kan komma i fråga:<br />
Hjärnstamsinfarkt – ”allehanda <strong>symtom</strong>kombinationer”<br />
Wallenbergsyndrom<br />
• Ipsilateralt känselnedsättning smärta/temp ansiktet<br />
• Kontralateral d:o kroppen; dysfagi, dysartri; yrsel<br />
Cerebellär infarkt/blödning<br />
•Yrsel, hemiataxi, facialispares, blickpares, allt ipsilateralt<br />
MS-skov
Yrsel<br />
• Balansstörning utan rörelseillusion<br />
Ataxi? – remiss neurolog (avbildningsindikation, MRT)<br />
Andra statusfynd? (inkl nystagmus!) – remiss neurolog<br />
Inga statusfynd – [ remiss neurolog?? Spänningsyrsel!?! ]<br />
Kronisk ihållande ”yrsel”<br />
– ”aldrig” avbildningsindikation; spänningsyrsel<br />
Kroniskt recidiverande yrsel – kan vara rotatorisk<br />
– inte avbildningsindikation;<br />
– högst sannolikt inneröresjukdom, remiss öronklinik
Synsinnet <strong>och</strong> visuell perception<br />
<strong>Neurologiska</strong> funktioner, dvs utöver retinas ljusreceptorer:<br />
Två rörliga kameror, med objektivskydd (ögonlock)<br />
• Krav på att objektivskydden fungerar<br />
• Krav på rörlighet – sackader, följerörelser<br />
• Krav på exakthet i rörelserna<br />
• Krav på konjugerade rörelser<br />
Reglerat ljusinsläpp, pupillerna<br />
Reglerad avståndsinställning, ackommodation<br />
Signalkablar, synnerverna, delvis korsade<br />
Vidareförbindelser, synstrålningen<br />
Syncentrum i nack / occipitalloberna<br />
Associativa ”tolkningscentra” i hjäss / parietalloberna
Trompe l’œil. Omslag DN Kultur 24 mars 2005
Kanizsatrianglar<br />
– klassisk cerebral interpretation<br />
Gaetano Kanizsa, italiensk psykolog<br />
”Vi ser tolkningen, inte de data vi tolkar” Tor Nørretranders
Visuella funktionsstörningar<br />
av neurologiskt ursprung<br />
Störning av ögonöppningen – ptos, blefarospasm<br />
Motorikstörningar<br />
• Ögonmuskelpareser – nervfunktion, muskelfunktion<br />
• Blickpareser<br />
• Instabila rörelser, ofrivilliga rörelser,<br />
dyskonjugerade rörelser<br />
Pupill- <strong>och</strong> ackommodationsstörningar<br />
Störning i n opticus före chiasma<br />
Störning i chiasma opticum<br />
Störning i n opticus efter chiasma <strong>och</strong> synstrålningen<br />
Störningar i syncentrum<br />
Perceptionsstörningar från parieto-occopitalloberna
Vilka neurologiska tillstånd<br />
kan ge synstörningar?<br />
Migrän<br />
Hjärnskador med synfältsdefekter <strong>och</strong> blickpareser<br />
slaganfall; traumatiska skador; tumör<br />
Epilepsi<br />
Yrselsjukdomar – nystagmus, fixationssvårigheter<br />
MS-orsakade störningar<br />
ON, nystagmus med fixationssvårigheter<br />
Dubbelseendestörningar:<br />
Ögonmuskelnervpares<br />
Ögonmuskelsjukdomar<br />
Myasthenia gravis
Störningar av ögonöppningen<br />
Ptos<br />
Ensidig<br />
• Hornersyndrom<br />
• Oculomotoriuspares<br />
• Myasteni<br />
Dubbelsidig<br />
• Okulär myopati<br />
• Myasteni<br />
• Psykogen störning – helt slutna ögon<br />
Essentiell blefarospasm, paraspasm<br />
Extrapyramidal störning
Blickriktning åt vänster:<br />
Incitament<br />
från höger hemisfär.<br />
”Blickbanan” korsar i<br />
mitthjärnan, mesencephalon.<br />
Omkoppling i pontina<br />
blickcentrum, PBC<br />
till vänster n abucens (VI),<br />
som abducerar vänster öga;<br />
Ögonmotorikens grundfysiologi<br />
återkorsning (fasciculus<br />
longitudinalis medialis)<br />
till höger n oculomotorirus (III),<br />
som adducerar höger öga,<br />
dvs båda ögon, blicken, dras åt vänster<br />
<strong>Fagius</strong>-Aquilonius 2000
Blickpares åt vänster:<br />
Skada i höger hemisfär,<br />
före blickbanans korsning<br />
eller till vänster i hjärnstammen,<br />
efter korsningen<br />
före pontina blickcentrum.<br />
Kommandot till ögonrörelse<br />
når varken n abducens eller<br />
n oculomotius.<br />
Ögonaxlarna parallella,<br />
inte dubbelseende!<br />
Blickpares<br />
Lesion
Ögonmotorikstörningar<br />
Pares av en eller flera ögonmuskler<br />
nervskada eller<br />
primär muskulär funktionsstörning<br />
Blockering av enskild ögonmuskel<br />
Dubbelseende/diplopi vid blick i<br />
den paretiska muskelns dragriktning.<br />
Minnesregel:<br />
”Sjuka ögats” bild alltid perifert belägen.
Oculomotoriuspares<br />
Ögonmuskel/nerv/pareser – diplopi!<br />
Abducenspares
Ögonmuskelnervpareser – diplopi!<br />
• Abducenspares – inte så ovanlig, ofta benign<br />
nervinfarkt, diabetes? (nervkompression)<br />
• Oculomotoriuspares<br />
bevarad pupillreaktion – nervinfarkt, diabetes?<br />
ljusstel pupill – nervkompression, aneurysm<br />
• Tr<strong>och</strong>learispares – sällsynt i isolerad form<br />
Myasteni – dubbelseende ”hur som helst”
Högra ögat<br />
afficierat i<br />
alla exemplen<br />
Ögonmuskel/nerv/pareser – diplopi!<br />
+ ptos<br />
<strong>Fagius</strong>-Aquilonius 2000
Nystagmus<br />
Horisontell nystagmus<br />
• Blickparetisk nystagmus<br />
• Vestibulär nystagmus<br />
”Spontannystagmus” – som regel yrsel, otogent<br />
Vertikalnystagmus – ataxi<br />
Dissocierad nystagmus – MS!<br />
Kongenital nystagmus, oftast pendlande<br />
• a<strong>symtom</strong>atisk,<br />
• (amblyopisk)
Internukleär oftalmoplegi<br />
Dissocierad nystagmus – MS!<br />
INO vid blick åt vänster:
Pupill- <strong>och</strong> ackommodationsstörningar<br />
”Intern oftalmoplegi”<br />
Viss anisokori – reagerande pupiller – normalt!<br />
Hornersyndrom – ensidig mios, liten pupill<br />
Mydriasis – vid pupill, eventuellt ljusstel<br />
OBS Lånade ögondroppar!! Belladonna!<br />
Vid ljusstel pupill – oculomotoriuspares!
Hornersyndrom<br />
Samsidig<br />
huvudvärk?<br />
OBS<br />
karotis-<br />
dissektion!
Synbanan, synfältsdefekter
Perceptionsstörningar<br />
från occipital- <strong>och</strong> parietalloberna<br />
Illusioner – OBS normalfenomen<br />
Mikropsi, makropsi – migrän, epilepsi<br />
Hallucinationer – oftare psykiatri än neurologi!<br />
Cerebral diplopi / polyopi<br />
Palinopsi<br />
Metamorfopsi<br />
Paroxysmala retningsfenomen:<br />
migrän – vanligt! , epilepsi<br />
Ihållande bortfallsfenomen – ovanligt:<br />
infarkt/blödning/tumör/ trauma/inflammation<br />
Psykogenes vanlig i denna <strong>symtom</strong>kategori!
Klassisk normal illusion
Omöjlig figur<br />
Oscar Reutersvärd 1915 – 2002
Oscar Reutersvärd Metamorfopsi
Perceptionsstörningar från hjässloberna<br />
Palinopsi<br />
Upprepade efterbilder efter fixation.<br />
Oftast lesion parieto-occipitalt i icke-dominanta hemisfären<br />
Diff-diagnos – psykogent/funktionellt
Talstörningar<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
Språkstörning - afasi<br />
Motorisk/expressiv/Broca vs<br />
sensorisk/impressiv/Wernicke<br />
Broca - tyst, fåordig, telegramstil, upphakningar,<br />
(neologismer, parafasier - tystnar)<br />
Wernicke - förstår inte; talar, jargong,<br />
neologismer, parafasier - pratar på<br />
Konfusion - pratar förbi, inadekvat, men språkligt korrekt!
Talstörningar<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
Artikulationsstörning - dysartri<br />
Spastisk dysartri - pseudobulbärt tal; bilat pyr-bana!<br />
Slapp dysartri - nedre motorneuronskada, myasteni<br />
Ataktiskt, skanderande tal - cerebellopati, MS<br />
Sällan tydlig distinktion i akutsituationen!<br />
Mutism<br />
”Locked in-syndrome”<br />
”Akinetisk mutism”<br />
Bilateral frontallobsskada<br />
Akut hydrocephalus<br />
Paramediant i hjärnstammen<br />
Global afasi<br />
Funktionell beteenderubbning - the world famous pianist!
jan fagius, neurologkliniken<br />
Vanliga <strong>symtom</strong>komplex vid CVS<br />
Karotisområdet<br />
Hemipares - arm mera än ben - a cerebri media<br />
om mera i benet - a cerebri anterior<br />
Central facialispares<br />
Isolerad monopares - kortikal lokalisation<br />
Hemihypestesi<br />
dominant: afasi, apraxi<br />
icke dominant: neglekt, uppmärksamhetsstörningar<br />
Hemianopsi<br />
Blickpares<br />
sällan dramatiskt för patienten<br />
övervinns av dockhuvudtest
Vanliga <strong>symtom</strong>komplex vid CVS<br />
Vertebrobasilarisområdet<br />
Mångfacetterat!<br />
Långa bansystem, uni- eller bilateralt<br />
Pareser<br />
Ataxi<br />
Kranialnerverna III-XII, uni- eller bilateralt<br />
Koma, andningsoregelbundenheter<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
Cerebellär infarkt/blödning<br />
Ipsilateral hemiataxi, falltendens<br />
Ipsilateral blickpares, ipsilateral perifer facialispares<br />
Nystagmus, dysartri
jan fagius, neurologkliniken<br />
Storhjärnshemisfär eller hjärnstam?<br />
Hemisfär Hjärnstam<br />
Hemipares<br />
Facialispares<br />
central<br />
perifer<br />
Hemiataxi<br />
Generell ataxi<br />
Amaurosis fugax<br />
Hemianopsi<br />
OBS bakre cirkulationen!<br />
Diplopi<br />
Afasi<br />
Dysartri<br />
Hemihypestesi<br />
Yrsel
Storhjärnshemisfär eller hjärnstam?<br />
Övningslesioner:<br />
Vänstersidig hemipares<br />
samtidigt central facialispares<br />
samtidig perifer facialispares<br />
samtidig blickpares åt vänster<br />
samtidig hemianopsi åt vänster<br />
samtidig blickpares åt höger<br />
Högersidig hemipares<br />
samtidig dysartri<br />
samtidig afasi<br />
jan fagius, neurologkliniken
jan fagius, neurologkliniken<br />
Övningsbryderier:<br />
Var är skadan lokaliserad vid följande <strong>symtom</strong>?<br />
• I vissa fall är olika lokalisationer tänkbara, trots att det är ett <strong>och</strong><br />
samma <strong>symtom</strong>;<br />
• i några fall måste man kanske tänka sig flera lesioner samtidigt för<br />
att <strong>symtom</strong>bilden skall bli möjlig.<br />
a/ hemianopsi åt vänster<br />
b/ blickpares åt höger<br />
c/ hemiataxi i höger kroppshalva
Övningsbryderier:<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
d/ måttlig vänstersidig hemipares, domning <strong>och</strong> känselnedsättning i<br />
båda fötterna, lätt svaghet i dorsalflexionen i båda fötterna,<br />
reflexbortfall i benen men Babinskis tecken på vänster sida<br />
e/ lätt spastisk parapares, synnedsättning för höger öga samt<br />
ögonmotorikstörning med nystagmus vid blick åt vänster
Övningsbryderier:<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
f/ slappa pareser med atrofier <strong>och</strong> reflexbortfall i båda armarna,<br />
spastiska pareser i båda benen, känselnedsättning för smärta <strong>och</strong><br />
temperatur i hela kroppen<br />
g/ högersidig hemipares med afasi samt central högersidig<br />
facialispares
Funktionella<br />
tillstånd<br />
Blanche Wittman ??<br />
Charcot föreläser, Salpêtrière
definition – det finns många!<br />
FUNKTIONELLA AVVIKELSER<br />
KONVERSIONSTILLSTÅND<br />
KONVERSIONSHYSTERI<br />
SOMATISERINGSSYNDROM<br />
DISSOCIATIVA SYNDROM<br />
förlust eller förändring av känsel eller viljemässig motorisk funktion som<br />
inte förklaras av organisk neurologisk sjukdom, men som mer eller mindre<br />
liknar sådan;<br />
fysiska <strong>symtom</strong> som antas vara relaterade till bristande psykiskt välmående<br />
<strong>och</strong> som inte kan förklaras av patofysiologisk eller strukturell avvikelse;<br />
beteendeavvikelser, som ger intryck av neurologisk funktionsnedsättning<br />
utan att sådan föreligger <strong>och</strong> där man som regel kliniskt kan visa, dvs har<br />
positiva hållpunkter för, att nervsystemet är intakt.
• avgränsningar<br />
- mot psykosomatisk sjukdom<br />
- mot psykisk sjukdom<br />
- mot hypokondri<br />
- mot simulation<br />
FUNKTIONELLA AVVIKELSER<br />
KONVERSIONSTILLSTÅND<br />
KONVERSIONSHYSTERI<br />
SOMATISERINGSSYNDROM<br />
DISSOCIATIVA SYNDROM<br />
• termen funktionell<br />
- de gamla franska neurologerna slutet 1800-talet skilde efter kliniska<br />
observationer <strong>och</strong> omsider obduktioner mellan ”les maladies structurelles”, där<br />
man hittade patologisk-anatomiskt underlag, <strong>och</strong> ”les maladies fonctionelles”,<br />
där sådant inte påträffades.
FUNKTIONELLA AVVIKELSER<br />
Förekommande <strong>symtom</strong>:<br />
Svaghet/rörelsestörning<br />
Fumlighet<br />
Balansrubbning<br />
Känselrubbning<br />
Anfall<br />
Smärta<br />
(Amnesi - ”the hysterical fugue”)<br />
Äkta neurologiska <strong>symtom</strong> är logiska i förhållande till nervsystemets<br />
organisation! Ex Brown-Séquard-syndromet, som är starkt ologiskt för<br />
den "naive" patienten. Funktionella <strong>symtom</strong> i stället enligt patientens<br />
intuitiva uppfattning om kroppsfunktioner.<br />
Ev imitation av anhörig.
FUNKTIONELLA AVVIKELSER<br />
KARAKTERISTIKA / diagnostik:<br />
1. Normalt nervstatus - reflexer, muskelvolym, tonus<br />
2. Bristande logik<br />
- i förhållande till nervsystemets organisation<br />
- i förhållandet anamnes-status<br />
3. Bristande konsekvens<br />
- variabilitet, såväl anamnes som status<br />
- bristande aktivering, eftersläpp<br />
- kokontraktion <strong>och</strong> antagoninistaktivering<br />
- avvikelser kan avledas<br />
- avvikelser uppträder vid undersökningen men inte före <strong>och</strong><br />
efter (t ex god balans vid avklädning men inte vid Rombergs prov)<br />
4. I vissa fall hårdnackat förnekande att psykiska faktorer<br />
(5. ”La belle indifference”)<br />
• det är inte en uteslutningsdiagnos!
FUNKTIONELLA AVVIKELSER<br />
Diagnostik:<br />
Underdiagnostik troligare än överdiagnostik – ett starkt kliniskt intryck<br />
bland neurologer som ”törs” ställa diagnosen<br />
Läkare – även neurologer – finns som undviker att ställa den!<br />
Icke-epileptiska anfall:<br />
313 patienter,<br />
fördelning av<br />
<strong>symtom</strong>debut resp<br />
adekvat diagnos.<br />
Nästan alla hade initialt<br />
bedömts ha epilepsi;<br />
75% hade behandlats<br />
med antiepileptika.<br />
Reuber et al:<br />
Neurology 62:834-5, 2002
FUNKTIONELLA AVVIKELSER<br />
Prognos?<br />
Stark förbättring vid ”fysikalisk” behandling i tidigt skede – god prognos<br />
Misstroende mot diagnosen – sämre funktionsprognos<br />
Förnyad utredningsomgång vid annan instans – sämre prognos.<br />
Nya <strong>symtom</strong> – ”substitutions<strong>symtom</strong>” – sämre prognos.<br />
Ett antal patienter återkommer till sjukvården för förnyad utredning med<br />
samma eller andra <strong>symtom</strong> – sämre prognos.<br />
I detta avseende har icke-epileptiska anfall rapporterats ha sämst prognos.<br />
Patienter med icke-epileptiska anfall har i högre frekvens ekonomiskt stöd<br />
från samhället än de med epilepsi! Binder et al, J Clin Exp Neuropsychol 16:524-30, 1994;<br />
Kristensen & Alving , Acta Neurol Scand 85:177-80, 1992
Två lesionstyper<br />
• lokaliserad process<br />
• diffust utbredd process.<br />
Två <strong>symtom</strong>kategorier<br />
• segmentella <strong>symtom</strong><br />
• <strong>symtom</strong> från<br />
långa bansystem<br />
Ryggmärgslesioner<br />
jan fagius, neurologkliniken
Segmentella <strong>symtom</strong><br />
• slappa pareser<br />
• känselnedsättning<br />
motsvarande drabbade<br />
segment<br />
Lokaliserad process<br />
Symtom från långa bansystem<br />
motoriskt bortfall<br />
• övre motorneuronskada,<br />
spastiska pareser<br />
OBS spinal chock<br />
parapares, tetrapares<br />
sensoriskt bortfall<br />
• bålnivå<br />
baksträngar, sidosträngar<br />
• Lhermitte-parestesier Urinblåsestörning<br />
jan fagius, neurologkliniken
Symtom från långa<br />
bansystem<br />
motoriskt bortfall<br />
• övre motorneuronskada,<br />
spastiska pareser<br />
OBS spinal chock<br />
parapares, (tetrapares)<br />
sensoriskt bortfall<br />
• INTE bålnivå<br />
baksträngar<br />
sidosträngar<br />
Urinblåsestörning<br />
Diffust utbredd process<br />
jan fagius, neurologkliniken
Lesion i ena sidosträngen<br />
Nedom lesionsnivån<br />
• Ipsilateral spastisk pares<br />
• Kontralateral känselnedsättn<br />
för smärta <strong>och</strong> temp<br />
Kompression!<br />
MS-plack<br />
(Partiell infarkt)<br />
Brown-Séquard-syndrom<br />
jan fagius, neurologkliniken
Cervikal lesion<br />
Hematomyeli<br />
Central blödning<br />
Hyperextensionsvåld<br />
i nacken<br />
• Motoriska framhornsceller<br />
inom några segment<br />
- slappa pareser i armarna<br />
• Bortfall smärta <strong>och</strong> temp<br />
i de segementen<br />
• Långa bansystem<br />
klarar sig!!<br />
Centralt ryggmärgssyndrom<br />
jan fagius, neurologkliniken
Neurogen urinblåsestyrning<br />
Perifer reflexbåge sakralt:<br />
Afferenta signaler i nn pelvici, från blåsväggen<br />
Efferenta, parasympatiska signaler<br />
i nn pelvici till detrusorn<br />
Sympatisk innervation, nn hypogastrici<br />
-receptorer i blåsväggen bidrar till detrusorrelaxation<br />
-receptorer i inre sfinktern hindrar läckage<br />
Tömning:<br />
Afferenta signaler ökar trängning<br />
Detrusorn aktiveras av parasympaticus via nn<br />
pelvici<br />
Sympatikus hämmas - urethra öppnas<br />
Central styrning:<br />
Miktionscentrum i pons, koordinerar ovanstående.<br />
Långa bansystem i ryggmärgen.<br />
Viljestyrning från hemisfärerna (frontallob, basala<br />
ganglier)
Urinblåsestörning vid ryggmärgsskada<br />
SKADA PÅ KONUS, SAKRALA RÖTTER,<br />
PERIFERA REFLEXBÅGEN:<br />
Slapp blåsa, tömmer sig dåligt eller inte alls,<br />
”blåspares”, residualurin.<br />
SKADA PÅ LÅNGA BANOR I<br />
RYGGMÄRGEN:<br />
Spastisk blåsa, reflexblåsa<br />
- tömmer sig vid viss fyllnadgrad<br />
Frequency, urgency, inkontinens.<br />
MEN: Spinal chock<br />
– allt ”slappt” i akutskedet
Akuta ryggmärgslesioner<br />
Traumatisk skada<br />
tvärsnittslesion, ev partiell;<br />
OBS spinal chock; avlasta blåsan!<br />
Övergående Commotio medullae spinalis<br />
central cord syndrome<br />
Kompression<br />
tumör, diskbråck, hematom, abscess,<br />
cervikal spinal stenos – spondylos, RA, Bechterew<br />
Ryggmärgsinfarkt – ger främre ryggmärgssyndrom<br />
A spinalis anterior-syndrom<br />
Adamkiewicz-syndrom – främre conussyndrom<br />
Obs aortadissektion! Aortakirurgi.<br />
Myelit<br />
MS-skov<br />
jan fagius, neurologkliniken
Främre ryggmärgssyndrom<br />
Ryggmärgsinfarkt<br />
A spinalis anterior-<br />
syndrom<br />
• Slappa pareser i armar,<br />
• Spastiska i benen<br />
MEN spinal chock!<br />
Adamkiewicz-<br />
syndrom<br />
• Slappa pareser i benen<br />
I båda fallen:<br />
Känselnedsättning för<br />
smärta <strong>och</strong> temperatur;<br />
Baksträngarna klarar<br />
sig!<br />
jan fagius, neurologkliniken
Åtgärder vid akut ryggmärgsskada<br />
Immobilisera ryggen (halskrage, spine board)<br />
A – B – C ( "neurogen chock" )<br />
Påvisa/uteslut andra skador – trauma-DT<br />
Avlasta blåsan<br />
Gör klinisk nivåbestämning av skadan.<br />
Komplett? Partiell? Progress?<br />
Kontakta neurokirurgjour, planera utredning <strong>och</strong><br />
transport<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
Ge 2 g Solu-Medrol ® bolus iv (senast inom 8 timmar)<br />
<strong>och</strong> påbörja infusion (5,4 mg / kg kroppsvikt / timme) i<br />
24 timmar om bolus dos ges inom 3h efter traumat<br />
– annars i 48 tim – ifrågasatt 2005!
Akut ryggmärgsskada<br />
”Neurogen chock” – cervikal ryggmärgsskada<br />
sympatikusbortfall<br />
Risk för övervätskning!<br />
Blodtryck Puls Hud<br />
jan fagius, neurologkliniken<br />
Blödningschock Lågt Hög Blek, kall, fuktig<br />
Neurogen chock Lågt Normal/låg Rosig, varm, torr
SLUT!
Change language