Ladda ner föredraget här!

En presentation om
Addisons sjukdom.
Samtliga läkare och sjuksköterskor har läst om Addisons sjukdom
under studietiden. De flesta har aldrig mött en Addisonpatient.
Man kanske har ett hum om vad Addisons sjukdom är,
men detaljerna är bortglömda.
Allra helst om man varit ute och jobbat ett tag.
Det är inte så konstigt att det är så, med tanke på att det är
en ovanlig sjukdom.
Jag har mött flera läkare som säger att jag är deras första
Addisonpatient. Det trots många år inom sjukvården.
Det är viktigt att uppdatera er alla om Addisons sjukdom
eftersom vi ibland måste söka akut på grund av en Addisonkris
eller annan sjukdom.
Det är också viktigt för att ni skall kunna upptäcka en ej ännu
diagnostiserad Addisonsjuk.

Presentation
av oss.

Hypofysen och dess hormoner.
Hypofysens framlob och baklob
står båda under inflytande
av Hypothalamus.
Framloben skickar ut hormoner
i blodbanan efter att ha triggats
av releasing hormoner från Hypotalamus.
ACTH, TSH, FSH, LH, GH och prolaktin.
Bakloben skickar ut hormoner
direkt ut i blodbanan.
ADH (antidiuretiskt hormon) och oxytocin

Hypofysinsufficiens.
Kan bero på strålning, blödning, inflammation eller bortopererad hypofys.
Då kan delvis eller alla hypofyshormoner behöva ersättas.
ACTH
Kortison
DHEA
TSH
Levaxin
FSH/LH
Östrogen/testosteron
GH
Genotropin
ADH
Minerin

Hormoner från binjuren.
Binjuren består av två delar:
barken (cortex) och märgen (medulla)
Binjurebarken består av tre skikt.
Med ett samlingsnamn kallas binjurebarkens
steroidhormoner för kortikoider.
Binjurebarkens celler producerar tre
huvudtyper av kortikoider.
De tre skikten ansvarar för huvudsakligen
var sin kortikoidtyp.
Mineralkortikoider i det yttersta skiktet
Glukokortikoider i det mellersta skiktet
Androgener i det innersta skiktet.

Glukortikoider i det mellersta skiktet
Om kortisol.
Kortisolfrisättningen står under inflytande
av i princip tre regulatoriska system:
1. Dygnsrytmen
2. Stressinducerad, HPA axeln*.
3. Bromsande återkopplingssystem.
Kortisol regleras av hypofyshormonet ACTH.
* (Hypothalamus-hypofysen-binjurebarken)

Varför är
kortisol så viktigt?
Kortisol har stor betydelse för
kolhydrat, fett och proteinomsättningen.
Kortisol bryter ner proteiner för att säkra
kroppens behov av glukos.
Är nödvändigt för att motverka
inflammatoriska processer.
Tillsammans med aldosteronet har
kortisolet även stor betydelse för
salt och vätskebalansen.
Utan kortisol kan man inte leva.

Kortisolfrisättning.
En frisk binjurebark frisätter normalt
ca 10-15 mg kortisol/dygn.
Ibland frisätter kroppen mycket mer kortisol.
Tex vid:
sjukdom, skada, operation,
vid fysisk och psykisk stress.
Vid inflammationer och allergier.

För lite kortisol.
När kroppen inte kan svara med tillräckligt
med kortisol blir man svårt sjuk, speciellt
vid tillfällen när kroppen behöver mer.
Det som kan hända är att man får cirkulationsvikt
på grund av för låg puls och blodtryck
vilket kan medföra ett hjärtstopp.

Symtom på brist
på kortisol.
Huvudvärk
Aptitlöshet, illamående och kräkningar
Trötthet, utmattning och håglöshet
Depression
Magont
Diareé
Ont i kroppen, leder och muskler
Infektionskänslighet
Feber

Ersättning för
kortisol.
En normal ersättningsdos hydrokortison
är ca: 10 - 30 mg/dygn.
Vid sjukdom och feber:
>38° 2 x normal dos
>39° 3 x normal dos
>40° Sjukhus
Vid kris, kräkning, trauma, maginfluensa,
influensa mm:
100mg Solu-Cortef I.V. och dropp med
koksaltlösning omedelbart utan att vänta
på undersökning och provsvar.

Mineralkortikoider i det yttersta skiktet
Aldosteron
- en mineralkortikoid.
Reglering:
Renin-angiotensin-systemet, RAS.
Sparar salt och vatten och därmed ser till att
det finns vätska i blodbanan och därmed
reglerar blodtrycket.
Ökar natriumreabsorptionen i tarmen.
Natrium in och kalium ut i svett- och salivkörtlar.

Symtom på brist
på aldosteron.
Yrsel med lågt blodtryck,
speciellt det ortostatiska trycket
Saltsug
Uttorkning

Hur man ersätter
aldosteron.
Aldosteron ersätts med
Florinef 0,025-0,2mg/dygn.

Androgener i det innersta skiktet i binjuebarken.
DHEA
Ett anabolt hormon.
Stimuleras av ACTH.
DHEA omvandlas till testosteron
och östrogen.
DHEA blir lågt eller försvinner helt
vid binjurebarkinsufficiens.

Symtom på
för lite DHEA.
Tappad behåring under armarna och
minskad pubis behåring.
Låg testosteronhalt hos kvinnor.
Torr hud.
Svettas inte under armarna.

DHEA
ersättning.
En normal ersättning är 5 - 25 mg/dag
En del kvinnor som tar DHEA
tycker att de får mer energi
...de mår bättre.
Får tillbaka axill och könsbehåring.
Ökad benmassa.
En del får biverkningar, som kan vara
övergående:
Svettas mycket (under armarna)
Fet hy, fett hår och finnar

Kortisonberoende.
Vad är skillnaden mellan primär- och
sekundär binjurebarkinsufficiens?
Primär:
Förlorar kortisol, aldosteron och androgener
Högt ACTH
Det är i binjurarna felet sitter.
Sekundär:
Förlora kortisol och androgener.
Lågt ACTH.
Kan även förlora GH, FSH, LH och ADH.
Det är i hypofysen felet sitter.
Efter en tid atrofierar de
kortisolproducerande cellerna.

Addisons sjukdom
-Morbus Addison.
(primär binjurebarkinsuffi ciens)
Binjurarna slutar att producera
kortisol, aldosteron och androgener.
Vanligaste orsaken är
autoimmun sjukdom.
Annan orsak, blödning, TBC, HIV
eller metastaser.
Ca 50-60 personer drabbas varje
år i Sverige. Ca 1500 i Sverige.
Vanligaste åldern är 20-40 år
och drabbar både män och kvinnor.
Vanligast hos kvinnor.
I snitt har tar det 3 år att upptäcka Addisons sjukdom.

Sjuk i fem år.
“Det började med att jag fick huvudvärk när jag tränade, fick
diarré, mådde ofta illa och var trött. Menstruationen
upphörde och jag fick besked om att jag var i för tidigt
klimakterium. Jag fick ont i axlar, nacke, i korsryggen och
kramp i fötterna. Åt popcorn och saltlakrits som en be-
satt men gick ändå ner i vikt. Jag fick en sugande känsla
i magen och orkade knappt stå upp. Jag jobbade på och
började kräkas på morgnarna. Tog minst 5 grav-tester. Vid
det här laget hade jag träffat ca 5 läkare. Jag fick en brun
läppkontur som en clownmun. Såg syner på nätterna och
hade ont i magen. Jag gick till vårdcentralen och sa, att
antingen är jag galen eller svårt sjuk. Jag var hypokondriker.
Till slut tog jag slut. Min bror tog mig till akuten när jag inte
kom upp ur sängen, men där ville doktorn skicka hem mig.
Eftersom jag kräktes och inte kunde ta mig upp från båren
blev jag inlagd.

Vanliga symtom på Addisons sjukdom.
Hyperpigmentering
på knogar, armbågar, linjerna i handflatorna,
på slemhinnor tex i munnen och allmänt “solbränd”.
Salthunger, yrsel och lågt blodtryck
Huvudvärk
Aptitlöshet, illamående och kräkningar
Trötthet, utmattning, håglöshet och depression
Ont i magen
Ont i kroppen, leder och muskler
Menstruation som upphör
Infektionskänslig
Feber
Har förväxlats med:
anorexia, psykisk sjukdom och hjärnhinneinflammation.

Hyperpigmentering vid diagnos.
Det är inte sommar eller hemkomst från solsemester.

Diagnos/tester.
1. S-kortisol kl. 08
550 utesluter kortisolbrist.

Medicinering.
Vanligaste ersättningsdosen är:
Hydrokortison 10 - 30 mg / dag
Florinef 0,1-0,025 /dag
DHEA 5-25 mg / dag
Det fi nns även andra kortisonpreparat
Kortisonacetat 25 mg
Prednisolon 5 mg
Betametason 0,6 mg
Dexametason 0,75 mg
Metylprednisolon 4 mg
Jämfört med 20 mg hydrokortison

Utdrag ur Läkartidningen nr 1144.
“Om patienten inte kan få i sig hydrokortisontabletterna, eller om upptaget
i tarmen är nedsatt på grund av kräkning eller diarré, kan ett livshotande
tillstånd snabbt uppstå vid en till synes banal magsjuka. Detsamma gäller
vid allvarlig sjukdom såsom sepsis, större trauma etc. Patienter med primär
binjurebarkssvikt är känsligare, då de saknar både kortisol och aldosteron.
Dessa patienter måste därför snarast uppsöka sjukvården för att få NaCl-dropp
och Solu-Cortef.
Två aktuella studier av patienter med diagnostiserad binjurebarkssvikt
visar en årlig incidens av akut Addisonkris på cirka 8 procent, och att
cirka 40 procent hade haft minst en akut Addisonkris.
I två stora svenska epidemiologiska studier påvisades en drygt dubblerad risk
för död hos patienter med primär bi njurebarkssvikt och en sex gånger ökad risk
för död i infektion. Detta kan till viss del ha orsakats av otillräcklig kortisol- och
vätskeersättning i samband med infektion.”

En kvinna dog
av kräksjuka.
Fick varken kortison eller dropp i
ambulansen.
Togs inte om hand på akutmottagningen
på sjukhuset tillräckligt snabbt.
Dog i ett behandlingsrum, där hon
lämnats utan uppsikt och behandling.
Detta trots att anhöriga påtalat vikten
av att ge kortison snabbt.
Dödsorsak,
cirkulationsvikt med hjärtstopp.
En vanlig dödsorsak vid Addisons
sjukdom.

När det behövs
hydrokortison I.V.
och dropp
med koksalt.
Vid kräkning, trauma, diarré,
brännskada, influensa, infektioner mm.
Om man inte behandlar i tid kan
dessa tillstånd leda till en Addisonkris.
En obehandlad Addisonkris kan
leda till döden.
Vid Addisonkris:
100 mg Solu-Cortef I.V. och dropp med
koksaltlösning omedelbart utan att vänta
på undersökning och provsvar.

Undersökningar
och operation.
Vissa undersökningar och ingrepp kan
vara farliga för en Addisonsjuk om man
inte tillför extra hydrokortison. Vid
mindre ingrepp kan det räcka med att
personen själv tar extra hydrokortisontabletter,
men ibland behövs mer och
då i form av Solu-Cortef I.V. alternativt
I.M. Ibland behövs även dropp med
koksaltlösning.
Strax före operation, 100 mg Solucortef
och dropp, under operation
Solu-Cortef i droppet och 100 mg
efter operationen.

Vår Addison-amulett!
När man ser denna amulett, då vet man att personen kan
behöva Solu-Cortef I.V. och dropp med koksaltlösning.
Snabbt. Det kan rädda liv!

Vårt Addison-kort!

Det nya nationella kortisolkortet.

Vårt mål.
Att vi tillsammans kan öka den allmänna
kunskapen om Addisons sjukdom.
Vi har önskemål om att det skall stå,
varning kortisonberoende, i våra
journaler inkl. akutbehandling.
Att vi får en ambulans prio 1 vid Addisonkris
och att vi får Solu-Cortef och dropp
redan i ambulansen.
Att vi skall få rätt hjälp snabbt när vi
söker akut.
Att all akutpersonal känner till Addisons sjukdom.
Att vi får SoluCortef 100 mg I.V. och dropp med koksaltlösning,
NaCl, innan alla prover och frågor.

Tack för att ni tog er tid!
För mer information:
www.addison.se