Журнал "Нирки" том 11, №1

More documents

Recommendations

Info

Êë³í³÷íå ñïîñòåðåæåííÿClinical ObservationУДК 616.61-002.2:616.611-002.616.411-003.971:616-01DOI: https://doi.org/10.22141/2307-1257.11.1.2022.359×óá Î.². 1, 2 , Äÿäèê Î.Î. 3 , ²âàíîâ Ä.Ä. 31Ìåäè÷íèé öåíòð «Ð³øîí», ì. Õàðê³â, Óêðà¿íà2Õàðê³âñüêà ìåäè÷íà àêàäåì³ÿ ï³ñëÿäèïëîìíî¿ îñâ³òè, ì. Õàðê³â, Óêðà¿íà3Íàö³îíàëüíèé óí³âåðñèòåò îõîðîíè çäîðîâ’ÿ Óêðà¿íè ³ìåí³ Ï.Ë. Øóïèêà, ì. Êè¿â, Óêðà¿íàÌåçàíã³îïðîë³ôåðàòèâíèé ãëîìåðóëîíåôðèò³ç äåïîçèòàìè ìîíîêëîíàëüíèõ ³ìóíîãëîáóë³í³â:÷îìó íåôðîá³îïñ³ÿ ìàº âèð³øàëüíå çíà÷åííÿÐåçþìå. Ìåçàíã³îïðîë³ôåðàòèâíèé ãëîìåðóëîíåôðèò ³ç äåïîçèòàìè ìîíîêëîíàëüíèõ ³ìóíîãëîáóë³í³â— íåùîäàâíî îïèñàíå çàõâîðþâàííÿ ó ñïåêòð³ ìîíîêëîíàëüíèõ ãàììàïàò³é ðåíàëüíîãî çíà÷åííÿ(ÌÃÐÇ). Ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ïåðåâàæíî îáìåæåíèé íèðêàìè ³ ïðîÿâëÿºòüñÿ õðîí³÷íîþ õâîðîáîþêëóáî÷ê³â, ïîðóøåííÿì ôóíêö³¿ íèðîê òà àëüáóì³íóð³ºþ, ³íîä³ íåôðîòè÷íîãî ð³âíÿ. Ãîñòðèé íåôðèòè÷íèéñèíäðîì çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. ×åðåç â³äñóòí³ñòü êðèòåð³¿â ñèìïòîìàòè÷íîãî ãåìàòîëîã³÷íîãî çàõâîðþâàííÿïàö³ºíòè ç ìîíîêëîíàëüíèìè ³ìóíîãëîáóë³í-àñîö³éîâàíèìè íåôðîïàò³ÿìè ÷àñòî çàçíàþòüòðóäíîù³â ç îòðèìàííÿì â³äïîâ³äíî¿ õ³ì³îòåðàï³¿. Êîíöåïö³ÿ ÌÃÐÇ äèôåðåíö³þº êë³í³÷í³ ñèòóàö³¿ ðîçâèòêóíåôðîïàò³é, âèêëèêàíèõ íåáåçïå÷íèìè íåâåëèêèìè êëîíàìè B-êë³òèí, â³ä ñèòóàö³¿ ìîíîêëîíàëüíèõãàììàïàò³é íåâèçíà÷åíîãî çíà÷åííÿ, ùî íå õàðàêòåðèçóþòüñÿ áóäü-ÿêèì óøêîäæåííÿì îðãàí³â-ì³øåíåé.Ìîíîêëîíàëüíà ãàììàïàò³ÿ ðåíàëüíîãî çíà÷åííÿ — öå íå ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ íèðîê, íåõðîí³÷íèé ãëîìåðóëîíåôðèò, à ñòàí, ïðè ÿêîìó óðàæåííÿ íèðîê âòîðèííå ùîäî êëîíàëüíî¿ Â-êë³òèííî¿ïðîë³ôåðàö³¿. ²íøèìè ñëîâàìè, ÌÃÐÇ — ïåðåäïóõëèííå çàõâîðþâàííÿ â ïîºäíàíí³ ç õðîí³÷íîþ õâîðîáîþíèðîê, ùî ïîòðåáóº íåãàéíîãî ïî÷àòêó ë³êóâàííÿ. Íèðêîâèé ïðîãíîç ïîãàíèé, ³ç ïðîãðåñóâàííÿìäî òåðì³íàëüíî¿ ñòàä³¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ ó 25 % ïàö³ºíò³â ïðîòÿãîì 30 ì³ñÿö³â ³ ÷àñòèìè ðàíí³ìèðåöèäèâàìè íèðêîâîãî àëîòðàíñïëàíòàòà. Îäíàê îñòàíí³ äîñë³äæåííÿ äåìîíñòðóþòü, ùî â³äïîâ³äíàêëîí-îð³ºíòîâíà õ³ì³îòåðàï³ÿ ìîæå â³ðîã³äíî ïîêðàùèòè íèðêîâ³ ðåçóëüòàòè, â³äêðèâàþ÷è ìàéáóòí³ïåðñïåêòèâè äëÿ åôåêòèâíîãî ë³êóâàííÿ öüîãî ð³äê³ñíîãî çàõâîðþâàííÿ.Êëþ÷îâ³ ñëîâà: ìåçàíã³îïðîë³ôåðàòèâíèé ãëîìåðóëîíåôðèò; ìîíîêëîíàëüíà ãàììàïàò³ÿ ðåíàëüíîãîçíà÷åííÿ; õâîðîáà ëåãêèõ ëàíöþã³â; ëåãê³ ëàíöþãè ³ìóíîãëîáóë³í³â òèïó êàïïà; ëåãê³ ëàíöþãè ³ìóíîãëîáóë³í³âòèïó ëÿìáäà; íåôðîá³îïñ³ÿКонцепція моноклональної гаммапатії ренальногозначення (МГРЗ) була запропонована Міжнародноюгрупою з вивчення ураження нирок і моноклональноїгаммапатії (International Kidney and MonoclonalGammopathy Research group) [1] та відображає патологічнийстан, обумовлений проліферацією клонуВ-клітин або плазматичних клітин, що не досягає критеріїв,необхідних для початку лікування за онкогематологічнимипоказаннями, але продукує нефротоксичниймоноклональний імуноглобулін, що призводитьдо специфічного ураження нирок із неухильним прогресуваннямренальної дисфункції та погіршеннямпрогнозу хвороби [2].Під моноклональною гаммапатією (МГ) розуміютьнаявність аберантного клону В-клітинної лінії диференціювання,що продукує молекулу імуноглобуліну(ІГ) або її частини [3].Клон — популяція клітин, що виникла з однієї клітини-попередниці,яка успадковує всі її властивості,у тому числі здатність продукувати моноклональнийпарапротеїн. Моноклональний білок (парапротеїн, абоМ-протеїн) може мати патологічні властивості, що ре-© «Нирки» / «Kidneys» ( ), 2022© Видавець Заславський О.Ю. / Publisher Zaslavsky O.Yu., 2022Для кореспонденції: Іванов Дмитро Дмитрович, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри нефрології і нирково-замісної терапії, Національний університет охорони здоров’яУкраїни імені П.Л. Шупика, вул. Дорогожицька, 9, м. Київ, 04112, Україна; e-mail: ivanovdd@i.kiev.uaFor correspondence: Dmytro D. Ivanov, MD, PhD, Professor, Head of the Department of nephrology and renal replacement therapy, Shupyk National Healthcare University of Ukraine, Dorohozhytska st.,9, Kyiv, 04112, Ukraine; e-mail: ivanovdd@i.kiev.uaFull list of authors information is available at the end of the article.Òîì 11, ¹ 1, 2022www.mif-ua.com, http://kidneys.zaslavsky.com.ua 49
Êë³í³÷íå ñïîñòåðåæåííÿ / Clinical Observationалізуються різними шляхами, включаючи депозиціюв органах і тканинах, призводячи до їх пошкодження.Клональні клітини мають можливість продукувати повнорозмірнумолекулу ІГ або його частину (тільки легкийланцюг (ЛЛ) або тільки важкий ланцюг). Залежновід етапу диференціювання В-клітин клональну проліфераціюможна розділити: 1) на лімфоцитарну; 2) лімфоплазмоцитарну;3) плазмоклітинну [4–7].Клінічні прояви МГ пов’язані: а) зі збільшеннямпухлинної маси; б) патологічними ефектами ІГ.Моноклональні гаммапатії характеризуються секрецієюцілого моноклонального імуноглобуліну абойого фрагменту з популяції В-клітин, лімфоцитарногоабо плазмоцитарного походження. Іноді виділений моноклональнийІГ відповідає за пошкодження органів,проте найчастіше уражається нирка.Широкий спектр нефропатій асоціюється з моноклональнимигаммапатіями, проте переважноуражаються клубочки. За останні три десятиліттяспектр моноклональних ІГ-зв’язаних нефропатійрозширився із визначенням нових форм, включаючихворобу відкладення важких ланцюгів (ХВВЛ),гломерулопатію С3, тромботичну мікроангіопатію тапроліферативний гломерулонефрит (ГН) із відкладеннямидепозитів моноклональних імуноглобулінів(МПГНМІД) [7–9]. Сучасна класифікація моноклональнихгаммапатій ренального значення подана втабл. 1.Ниркові ускладнення, пов’язані з моноклональнимиІГ, зазвичай виникають у пацієнтів із млявим перебігомгематологічних порушень, що не відповідаютьдіагностичним критеріям симптоматичної множинноїмієломи або B-клітинної лімфоми та зазвичай проявляютьсяаналогічно моноклональній гаммапатії невизначеногозначення (МГНЗ). Це вказує на те, що нефротоксичністьвиникає не через швидкість секреціїІГ, що відображає пухлинне навантаження, а, скоріше,через внутрішні патогенні властивості самого моноклональногоІГ. Винятком є нефропатія з відкладеннямлегких ланцюгів, що незмінно виникає в контекстімножинної мієломи великої маси (рідше — макроглобулінеміїВальденстрема) та зазвичай супроводжуєтьсяхарактерними для мієломи синдромами CRAB (С —гіперкальціємія (hypercalcemia), R — ураження нирок(renal insufficiency), A — анемія (anemia), B — ураженнянирок (bone lesions) [11, 18].Дані клінічних досліджень щодо різних типів захворюваньнирок, пов’язаних із моноклональними ІГ,демонструють, що пригнічення токсичних ІГ зазвичайпризводить до поліпшення ниркових симптомів, а інодій до повного зникнення, якщо лікування розпочатедо розвитку необоротних фіброзних змін [12].До недавнього часу через відсутність критеріївсимптоматичного гематологічного захворюванняпацієнти з моноклональними ІГ-асоційованими нефропатіямичасто зазнавали труднощів з отриманнямКлон В-клітиниПлазматична клітинаВ-лімфоцитЛімфоплазмоцитЗлоякісний клон(більша пухлинна маса)Незлоякісний клон(мала пухлинна маса)— множинна мієлома (ММ)— хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)— макроглобулінемія Вальденстрема (МВ)— В-клітинна лімфома— МГ невизначеного значення (МГНЗ)— моноклональний В-клітинний лімфоцитоз(МВЛ)— IgM-МГ невизначеного значенняКлінічні проявиКлінічні проявиБез клінічних проявівПрогресування пухлиниCRABMDEЛімфаденопатіяСпленомегаліяАнеміяПрогресування пухлини +ефекти парапротеїнуУраження нирокпри ММ, ХЛЛ, МВ,В-клітинній лімфомі,ефекти парапротеїнуНефротоксичнийпарапротеїнМоноклональна гаммапатіяренальногозначенняНетоксичний длянирок парапротеїнМГНЗIgM-МГНЗМВЛКЛОН-ОРІЄНТОВАНЕ ЛІКУВАННЯСпостереженняРисунок 1. Моноклональна гаммапатія та її клінічні варіанти50 Íèðêè, ISSN 2307-1257 (print), ISSN 2307-1265 (online) Òîì 11, ¹ 1, 2022
Page 2 and 3: Національний уніве
Page 4 and 5: Editor-in-ChiefDmytro D. IvanovSpec
Page 6 and 7: Ñòîð³íêà ðåäàêòîðà
Page 8 and 9: Îðèã³íàëüí³ ñòàòò³
Page 24 and 25: ÍàñòàíîâèGuidelinesDOI: ht
Page 26 and 27: Íàñòàíîâè / GuidelinesLow
Page 28 and 29: Íàñòàíîâè / GuidelinesРе
Page 30 and 31: Íàñòàíîâè / GuidelinesПо
Page 32 and 33: Íàñòàíîâè / GuidelinesВи
Page 34 and 35: Íàñòàíîâè / GuidelinesThe
Page 36 and 37: Íàñòàíîâè / GuidelinesПр
Page 38 and 39: Íàñòàíîâè / GuidelinesЗа
Page 40 and 41: Íàñòàíîâè / GuidelinesСon
Page 42 and 43: ÍàñòàíîâèGuidelinesDOI: ht
Page 44 and 45: Íàñòàíîâè / GuidelinesРе
Page 46 and 47: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 48 and 49: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 52 and 53: Êë³í³÷íå ñïîñòåðåæ
Page 58 and 59: ÎãëÿäReviewUDC 616.61-008-092.
Page 60 and 61: Îãëÿä / ReviewInitiation: the
Page 62 and 63: Îãëÿä / Reviewtion of NADPH ox
Page 64 and 65: Îãëÿä / Reviewnot change signi
Page 66 and 67: Îãëÿä / Reviewsative stress an
Page 68 and 69: Îô³ö³éíà ³íôîðìàö³
Page 76 and 77: Äëÿ íàøèõ ïàö³ºíò³

Журнал "Нирки" том 11, №1

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?