Журнал "Нирки" том 11, №1

More documents

Recommendations

Info

ÍàñòàíîâèGuidelinesDOI: https://doi.org/10.22141/2307-1257.11.1.2022.357Îíîâëåííÿ ùîäî çàñòîñóâàííÿòîëâàïòàíó äëÿ ë³êóâàííÿàâòîñîìíî-äîì³íàíòíîãî ïîë³ê³ñòîçó íèðîê (ÀÄÏÍ):êîíñåíñóñíà çàÿâà â³ä ³ìåí³ Ðîáî÷î¿ ãðóïè ERA ç³ ñïàäêîâèõçàõâîðþâàíü íèðîê, ªâðîïåéñüêî¿ äîâ³äêîâî¿ ìåðåæ³ç ð³äê³ñíèõ çàõâîðþâàíü íèðîê òà Polycystic KidneyDisease InternationalAn update on the use of tolvaptan for autosomaldominant polycystic kidney disease:consensus statement on behalf of the ERA Working Groupon Inherited Kidney Disorders, the European Rare Kidney DiseaseReference Network and Polycystic Kidney Disease InternationalRoman-Ulrich Müller, A. Lianne Messchendorp, Henrik Birn, Giovambattista Capasso,Emilie Cornec-Le Gall, Olivier Devuyst, Albertien van Eerde, Patrick Guirchoun, Tess Harris,Ewout J. Hoorn, Nine V.A.M. Knoers, Uwe Korst, Djalila Mekahli, Yannick Le Meur,Tom Nijenhuis, Albert C.M. Ong, John A. Sayer, Franz Schaefer, Aude Servais, Vladimir Tesar,Roser Torra, Stephen B. Walsh and Ron T. GansevoortNephrol. Dial. Transplant. 2022. 37. 825-839. https://doi.org/10.1093/ndt/gfab312. Advance Access publicationdate 19 November 2021Рекомендація 1.1. Ми вважаємо, що лікування толваптаномможна розпочати у дорослих пацієнтів з АДПНвіком 55 років із рШКФ 25 мл/хв/1,73 м 2 , у яких булопродемонстровано або є ймовірним швидке прогресуваннязахворювання на основі ієрархічного алгоритму рішення(див. Рекомендацію 6).Рекомендація 1.2. Ми рекомендуємо не призначатитолваптан пацієнтам з показником рШКФ, індексованимза віком, що свідчить про повільно прогресуючу хворобу(< 40 років, немає межі рШКФ; 40–44 роки, 90 мл/хв/1,73 м 2 ; 45–49 років, 75 мл/хв/1,73 м 2 ; 50–55 років, 60 мл/хв/1,73 м 2 ).Рекомендація 2.1. Ми рекомендуємо починати лікуваннятолваптаном, як тільки можна визначити швидкепрогресування захворювання у пацієнтів віком 18 років.Рекомендація 2.2. Ми пропонуємо припинити лікуваннятолваптаном, коли пацієнти наближаються до нирковоїнедостатності (тобто потребують НЗТ).Рекомендація 3.1. Підтверджене щорічне зниженнярШКФ на 3 мл/хв/1,73 м 2 визначає швидке прогресуваннязахворювання. Оцінка втрати рШКФ повинна бути ві-Recommendation 1.1. We suggest that treatmentwith tolvaptan can be initiated in adult ADPKD patients 55 years of age with an eGFR 25 mL/min/1.73 m 2who have demonstrated or who are likely to have rapidlyprogressive disease based on a hierarchical decision algorithm(see Recommendation 6).Recommendation 1.2. We recommend not to starttolvaptan in patients with an eGFR indexed for agesugges ting slowly progressive disease (< 40 years, noeGFR limit; 40–44 years, 90 mL/min/1.73 m 2 ; 45–49 years, 75 mL/min/1.73 m 2 ; 50–55 years, 60 mL/min/1.73 m 2 ).Recommendation 2.1. We recommend tolvaptantreatment be started as soon as rapid disease progressioncan be determined in patients 18 years of age.Recommendation 2.2. We suggest tolvaptan treatmentbe discontinued when patients approach kidneyfailure (i.e. the need for RRT).Recommendation 3.1. A confirmed annual eGFRdecline 3 mL/min/1.73 m 2 defines rapid disease progression.The estimation of eGFR loss should be reli-Òîì 11, ¹ 1, 2022www.mif-ua.com, http://kidneys.zaslavsky.com.ua 41
Íàñòàíîâè / Guidelinesрогідною і базуватися на щонайменше п’яти вимірюванняхпротягом 4 років.Рекомендація 3.2. Ми рекомендуємо оцінити й виключитиінші причини зниження рШКФ як основні чинники,особливо у випадку нелінійного зниження рШКФ, у літніхпацієнтів та/або пацієнтів із численними супутніми захворюваннями,які можуть впливати на рШКФ.Рекомендація 4.1. Ми рекомендуємо використовуватикласифікацію Mayo як основний метод прогнозуванняризику в рутинному клінічному спостереженні. Щоб забезпечитиправильну класифікацію та виключити атиповівипадки, рентгенологи/нефрологи, які мають досвід щодоАДПН, повинні переглядати дані МРТ (або КТ) на відповідністькласифікації та для виключення атипових випадків(клас 2, див. рекомендацію 4.3).Рекомендація 4.2. Класи за Mayo 1D і 1E вказують нашвидке прогресування захворювання. Пацієнтів класу1С за Mayo слід уважно розглядати через збіг із повільнопрогресуючим захворюванням, і у цих пацієнтів слідшукати додаткові докази швидкого прогресування захворювання.Рекомендація 4.3. Ми вважаємо, що швидке прогресуваннязахворювання малоймовірне у пацієнтів з атиповоюморфологією АДПН, як описано в класифікації Mayo (абоза класами Mayo 1A і 1B).Рекомендація 5.1. Коли первинна оцінка того, чи слідлікувати толваптаном, є непереконливою, ми рекомендуємоотримати повну клінічну картину для оптимальногоконсультування та прийняття рішення.Рекомендація 5.2. У зв’язку з цим ми пропонуємо використовуватиоцінку PROPKD у випадках, коли оцінкирШКФ та/або класифікації Mayo є непереконливими абосуперечливими. Оцінка > 6 є показником швидкого прогресуваннязахворювання.Рекомендація 5.3. Ми рекомендуємо не використовуватизміни загального об’єму нирок з часом як маркер прогресуванняв окремих пацієнтів.Рекомендація 6. Ми пропонуємо використовувати ієрархічнийалгоритм прийняття рішень, щоб оцінити, чимають пацієнти з АДПН швидке прогресування або ймовірношвидке прогресування і, відповідно, можуть підлягатилікуванню.Рекомендація 7. Ми заохочуємо до проведення подальшихдосліджень, які вивчають нові методи візуалізації такандидатів у молекулярні біомаркери, що є легкими длявимірювання, недорогі інструменти для прогнозування ризику,але наявних на даний момент доказів недостатньо дляпідтримки їх використання в клінічній практиці.Рекомендація 8. Ми вважаємо, що моніторинг ефективностілікування толваптаном на сьогодні має обмеженуцінність в окремих пацієнтів, які отримують планове лікування.Рекомендація 9.1. Ми рекомендуємо починати лікуваннятолваптаном із дози 45 мг вранці та 15 мг у другійполовині дня.Рекомендація 9.2. Ми рекомендуємо цільову дозу90/30 мг/добу, як правило, для всіх пацієнтів, за виняткомвипадків, коли виникає непереносимість або є протипоказанняпри взаємодії з іншими лікарськими засобами.able and based on at least five measurements over a periodof 4 years.Recommendation 3.2. We recommend that othercauses for eGFR decline should be assessed and excludedas major contributing factors, especially in caseof non-linear eGFR decline, in older patients and/orpatients with multiple comorbidities that can have animpact on eGFR.Recommendation 4.1. We recommend the use ofthe Mayo Classification as the primary method for riskprediction in routine clinical care. MRI (or CT) scansshould be reviewed by radiologists/nephrologists experiencedin ADPKD to ensure correct classificationand exclude atypical cases (Class 2, see Recommendation4.3).Recommendation 4.2. Mayo Classes 1D and 1Eindicate rapid disease progression. Mayo Class 1C patientsshould be carefully considered due to the overlapwith slowly progressive disease and additional evidencefor rapid disease progression should be sought in thesepatients.Recommendation 4.3. We suggest that rapid diseaseprogression is unlikely in patients with atypical morphologyof ADPKD, as described in the Mayo Classification(or with Mayo Classes 1A and 1B).Recommendation 5.1. When the initial assessmentwhether or not to treat with tolvaptan is inconclusive,we recommend that a full clinical picture should beobtained to allow for optimal counseling and decisionmaking.Recommendation 5.2. In this regard, we suggestthat the PROPKD score should be used in cases inwhich the eGFR and/or Mayo Classification estimatesare inconclusive or contradictory. A score > 6 is an indicatorof rapid disease progression.Recommendation 5.3. We recommend not to useTKV changes over time as a marker of progression inindividual patients.Recommendation 6. We suggest using a hierarchicaldecision algorithm to assess whether ADPKD patientsare rapid progressors or likely rapid progressors and accordinglymay qualify for treatment.Recommendation 7. We encourage further stu diesexamining novel imaging and molecular biomarkercandidates as easy to measure, inexpensive tools for riskprediction, but currently available evidence is not sufficientto support their use in clinical routine.Recommendation 8. We suggest that monitoringtolvaptan treatment efficacy has currently limited valuein individual patients in routine care.Recommendation 9.1. We recommend tolvaptantreatment be started with a dose of 45 mg in the morningand 15 mg in the afternoon.Recommendation 9.2. We recommend that a targetdose of 90/30 mg/day should generally be aimed for inall patients unless this becomes intolerable or is contraindicatedby drug interactions.Recommendation 9.3. We suggest that titration tothe target dose should be performed directly after ini-42 Íèðêè, ISSN 2307-1257 (print), ISSN 2307-1265 (online) Òîì 11, ¹ 1, 2022
Page 2 and 3: Національний уніве
Page 4 and 5: Editor-in-ChiefDmytro D. IvanovSpec
Page 6 and 7: Ñòîð³íêà ðåäàêòîðà
Page 8 and 9: Îðèã³íàëüí³ ñòàòò³
Page 24 and 25: ÍàñòàíîâèGuidelinesDOI: ht
Page 26 and 27: Íàñòàíîâè / GuidelinesLow
Page 28 and 29: Íàñòàíîâè / GuidelinesРе
Page 30 and 31: Íàñòàíîâè / GuidelinesПо
Page 32 and 33: Íàñòàíîâè / GuidelinesВи
Page 34 and 35: Íàñòàíîâè / GuidelinesThe
Page 36 and 37: Íàñòàíîâè / GuidelinesПр
Page 38 and 39: Íàñòàíîâè / GuidelinesЗа
Page 40 and 41: Íàñòàíîâè / GuidelinesСon
Page 44 and 45: Íàñòàíîâè / GuidelinesРе
Page 46 and 47: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 48 and 49: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 50 and 51: Êë³í³÷íå ñïîñòåðåæ
Page 58 and 59: ÎãëÿäReviewUDC 616.61-008-092.
Page 60 and 61: Îãëÿä / ReviewInitiation: the
Page 62 and 63: Îãëÿä / Reviewtion of NADPH ox
Page 64 and 65: Îãëÿä / Reviewnot change signi
Page 66 and 67: Îãëÿä / Reviewsative stress an
Page 68 and 69: Îô³ö³éíà ³íôîðìàö³
Page 76 and 77: Äëÿ íàøèõ ïàö³ºíò³

Журнал "Нирки" том 11, №1

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?