2014 Журнал "Почки" №4 (6)
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Íàñòàíîâè / Guidelines<br />
Постоянный уровень рН мочи > 5,8<br />
Возможен ПТА 1-го типа<br />
Исследование в условиях нагрузки хлоридом<br />
аммония (NH 4<br />
Cl 0,1 г/кг)<br />
Уровень рН < 5,4<br />
ПТА исключается!<br />
Уровень рН > 5,4<br />
ПТА<br />
Нормальный уровень<br />
бикарбонатов (КОС)<br />
Неполный ПТА<br />
Низкий уровень бикарбонатов<br />
(КОС)<br />
Полный ПТА<br />
Рисунок 4. Диагностика ПТА<br />
Таблица 11. Наследственные причины почечно-тубулярного ацидоза<br />
Тип наследования Ген/продукт гена/функция Фенотип<br />
Аутосомно-доминантный<br />
SLC4A1/AE1/Cl-bicarbonate<br />
Гиперкальциурия, гипокалиемия,<br />
exchanger<br />
остеомаляция<br />
Аутосомно-рецессивный с глухотой<br />
Аутосомно-рецессивный<br />
ATP6V1B1/B1 subunit of vacuolar<br />
H-ATPase/proton secretion<br />
ATP6V0A4/A4 subunit of vascuolar<br />
H-ATPase/proton secretion<br />
Гиперкальциурия, гипокалиемия,<br />
рахит<br />
Гиперкальциурия, гипокалиемия,<br />
рахит<br />
Главная терапевтическая задача заключается в<br />
восстановлении кислотно-щелочного равновесия.<br />
Несмотря на высокий уровень рН мочи при ПТА,<br />
подщелачивание с помощью щелочных цитратов<br />
или бикарбоната натрия представляется основным<br />
способом нормализации метаболических процессов<br />
(внутриклеточного ацидоза), связанных с камнеобразованием.<br />
Щелочная нагрузка снижает канальцевую<br />
реабсорбцию цитрата, что, в свою очередь,<br />
приводит к нормализации выведения цитрата и<br />
в то же время к снижению обмена кальция. В случае<br />
полного ПТА эффективность лечения можно<br />
контролировать с помощью определения газов венозной<br />
крови (избыток оснований ± 2,0 ммоль/л).<br />
Если после восстановления кислотно-щелочного<br />
равновесия выведение кальция остается повышенным<br />
(> 8 ммоль/сут), снижения выведения кальция<br />
с мочой можно добиться назначением тиазидов.<br />
Таблица 12. Медикаментозное лечение почечного тубулярного ацидоза<br />
Биохимический фактор риска<br />
Показание к медикаментозному<br />
лечению<br />
Схема лечения<br />
Гиперкальциурия Экскреция кальция > 8 ммоль/сут Гидрохлортиазид:<br />
— у взрослых в начальной дозе 25 мг/сут<br />
с повышением до 50 мг/сут<br />
— у детей 0,5–1 мг/кг/сут<br />
Неадекватный рН мочи Внутриклеточный ацидоз в нефроне Щелочной цитрат 9–12 г/сут в 3 приема<br />
или<br />
натрия бикарбонат 1,5 г 3 раза в день<br />
Риск-фактор (моча) Предлагаемое лечение LE GR<br />
Дистальный ПТА Цитрат калия 2b B<br />
Гиперкальциурия Тиазид + цитрат калия 1a A<br />
¹ 4 (6) • 2013<br />
www.mif-ua.com 53
Change language