2014 Журнал "Почки" №4 (6)

Äàéäæåñò / Digest
— анионы сыворотки;
— рентген живота.
Äîïîëíèòåëüíûå òåñòû:
— альдостерон сыворотки;
— рН мочи;
— анионы мочи;
— измерение экскреции бикарбоната;
— PCO 2
мочи после инфузии гидрокарбоната;
— тест с фуросемидом;
— нагрузочный тест с хлоридом аммония;
— тест с фуросемидом и флудрокортизоном;
— глюкоза мочи;
— канальцевая реабсорбция фосфатов;
— фракционная экскреция аминокислот;
— УЗИ;
— КТ/СКТ;
— реносцинтиграфия.
Òåðàïåâòè÷åñêèå îïöèè:
— классический (тип I) дистальный ПТА:
- натрий- или калийсодержащий щелочной раствор;
- добавки калия;
— проксимальный ПТА (в том числе синдром
Фанкони):
- натрий- и/или калийсодержащий щелочной
раствор;
- добавки калия;
- гидрохлоротиазид;
— гиперкалиемичный (тип IV) дистальный
ПТА + дефицит минералокортикоидов:
- флудрокортизон + диетические ограничения
калия;
- натриевый основной (щелочной) раствор;
— гиперкалиемичный (тип IV) дистальный
ПТА + минералокортикоидоустойчивый тип:
- петлевой диуретик + ограничение калия + увеличение
соли в диете;
- терапия натриевой щелочью;
— дефицит карбонангидразы:
- натрий- или калийсодержащий щелочной раствор;
- добавки калия.
Ìîíèòîðèíã
Целью лечения при классическом дистальном
ПТА является исправление или коррекция ацидоза
и гипокалиемии. Поэтому основным методом лечения
является ощелачивание с помощью солей калия
с мониторированием бикарбоната сыворотки крови
и уровня калия. Аналогичные проблемы существуют
в большей степени при проксимальном ПТА.
Конечная цель лечения у детей состоит в попытке
восстановления роста скелета. В связи с этим рекомендуется
тщательный контроль со стороны детского
нефролога и эндокринолога.
Пациентам с гиперкалиемическим (тип IV) ПТА
требуется мониторинг калия.
Если пациент с гиперкалиемическим ПТА находится
на заместительной терапии минералокортикоидами
(флудрокортизон) или диете с либеральным
содержанием соли и фуросемидом, он должен
контролироваться на предмет увеличения гипертензии,
появления отеков, развития сердечной недостаточности
и отека легких. Эти риски выше в
случаях наличия диабета и гипоренинного гипоальдостеронизма.
При проксимальном ПТА и синдроме Фанкони
во время лечения необходим мониторинг для определения
эффективности щелочной коррекции ацидоза
и эффективности фосфатного насыщения в тех
случаях, когда это проводится. Уровень калия также
требует мониторирования. Точных указаний по частоте
таких измерений не существует.
Èíñòðóêöèè ïàöèåíòàì
Пациентам с ПТА следует объяснить, что их состояние
является пожизненным, и если его эффективно
не контролировать, оно будет иметь серьезные
последствия. К таковым относят остеопороз,
потерю мышечной ткани и развитие переломов. Терапия
также имеет пожизненный режим и требует
регулярного приема щелочных растворов. Пациент
должен получить возможность принимать щелочные
растворы, как предписано, можно смешивать
их с холодной водой или лимонадом. Пациентам с
гиперкалиемическим ПТА следует избегать продуктов
питания с высоким содержанием калия и
лекарств, которые вызывают гиперкалиемию, в том
числе нестероидных противовоспалительных препаратов.
9. Ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêèé
ñèíäðîì
http://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/470.html
(îò 05.04.13)
Àíàìíåç è èññëåäîâàíèÿ
Êëþ÷åâûå ôàêòîðû:
— диарея, особенно кровавый понос;
— младший возраст, особенно возраст < 5 лет;
— боли в животе, тошнота, рвота;
— отсутствие лихорадки.
Äðóãèå äèàãíîñòè÷åñêèå ïðèçíàêè:
— анамнез возможного инфицирования
E.сolitoxogenic;
— анамнез приема пищи, которая может быть загрязнена
кишечной палочкой O157:H7;
— необычный побочный эффект после лечения
циклоспорином, химиотерапии, хинином;
— беременность или послеродовые состояния;
— необычный побочный эффект после пересадки
костного мозга;
— семейная история наличия ГУС как синдрома.
112 Ïî÷êè, ISSN 2307-1257 ¹ 4 (6) • 2013