2014 Журнал "Почки" №4 (6)

Äàéäæåñò / Digest
выводящих путей (жжение или боль при мочеиспускании,
мутная или зловонная моча, болезненные и
более частые мочеиспускания, небольшие объемы
мочи) необходимо обратиться к врачу. Пациенты
должны быть проинструктированы о необходимости
обратиться в отделение неотложной помощи
при повышении температуры, ознобе, головокружении,
тошноте, рвоте или сильной боли.
Для профилактики образования камей в почках
они должны быть проинструктированы о необходимости
потреблять достаточное количество жидкости
для обеспечения объема мочи более 2 л/сут.
Они должны знать, что 24-часовой мониторинг экскреции
солей мочи может потребоваться для определения
факторов риска камнеобразования. Для
предотвращения образования камней могут быть
рекомендованы диета и лекарственная терапия.
6. Àìèëîèäîç
http://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/444.html
(îò 28.03.13)
Àíàìíåç è èññëåäîâàíèÿ
Êëþ÷åâûå ôàêòîðû:
— наличие факторов риска;
— периорбитальная пурпура;
— макроглоссия;
— набухание шейных вен;
— отек нижних конечностей.
Äðóãèå äèàãíîñòè÷åñêèå ïðèçíàêè:
— усталость;
— потеря веса;
— одышка при физической нагрузке;
— парестезии;
— хромота;
— тошнота;
— спазмы в животе;
— неустойчивый стул;
— ортостатическая гипотензия;
— увеличение слюнных желез;
— гепатомегалия;
— изменения со стороны плеч;
— диффузная мышечная слабость;
— сенсорная нейропатия.
Äèàãíîñòè÷åñêèå òåñòû
Ïåðâîíà÷àëüíûå òåñòû:
— иммунофиксация сыворотки;
— иммунофиксация мочи;
— анализ на легкие цепи иммуноглобулина;
— биопсия костного мозга.
Äîïîëíèòåëüíûå òåñòû:
— биопсия тканей;
— иммуногистохимические исследования амилоидных
отложений;
— масс-спектроскопия;
— генетическое тестирование;
— сцинтиграфия на сывороточный амилоид Р;
— полный анализ крови;
— метаболический профиль;
— 24-часовой сбор мочи;
— уровень сывороточного тропонина;
— натрийуретический пептид В-типа;
— бета-2-микроглобулин;
— ЭКГ;
— эхокардиограмма;
— допплер-УЗИ;
— МРТ сердца.
Течение:
— Первичный амилоидоз у пациента, который рассматривается
как кандидат на трансплантацию стволовых
клеток:
- впервые выявленным пациентам с амилоидозом
показана миелоаблятивная химиотерапия высокими
дозами мелфалана и использование стволовых
клеток;
- неполный ответ на трансплантацию стволовых
клеток после химиотерапии;
- отсутствие эффекта на химиотерапию и трансплантацию
стволовых клеток.
— Первичный амилоидоз у пациента, который не
рассматривается как кандидат на трансплантацию
стволовых клеток:
- впервые выявленным пациентам — химиотерапия;
- неполный ответ на первый курс химиотерапии
бортезомибом;
- рецидивы после лечения — повторные курсы
химиотерапии.
— При АА-амилоидозе:
- лечение основного заболевания.
— При семейном вторичном амилоидозе:
- семейная средиземноморская лихорадка —
колхицин;
- транстиретин формирует необходимость трансплантации
печени.
Ìîíèòîðèíã
Долгосрочный мониторинг амилоидоза включает
сериализованные (т.е. в сериях) измерения легких цепей
свободного иммуноглобулина, повторяющиеся
исследования иммунофиксации сыворотки, сывороточного
креатинина и 24-часового содержания белка
в моче. Эхо следует повторять каждые 6 месяцев. Повторные
измерения сыворотки тропонина и B-типа
натрийуретического пептида могут быть использованы
для оценки состояния сердца, повышение их
уровня указывает на ухудшение состояния сердца.
Èíñòðóêöèè ïàöèåíòàì
Существуют сайты, которые позволяют общаться
пациентам друг с другом при наличии подобных
проблем.
¹ 4 (6) • 2013
www.mif-ua.com 109