CURS

25.05.2024 Views

OHIIIIOIIH 2 OHOOC – C = C – C – CH 2 – C – CH 2 – COOHIHAcid fumaril-acetilaceticFumaril -acetoacetazaHIHOOC– C = C – COOHIHAcid fumaric+OIICH 3 – C – CH 2 – COOHAcid acetilaceticDegradarea fenilalaninei şi tirozinei cu formare de acid fumaric şi acid acetilaceticdemonstrează faptul că aceşti aminoacizi sunt cetogenici şi respectiv glucoformatori. În maladiacunoscută sub numele de alcaptonurie, activitatea homogentizinat-oxidazei este foarte scăzută sauabsentă. Din această cauză, în organism se acumulează cantităţi mari de acid homogentizinic carese elimină masiv prin urină.O serie de experienţe efectuate cu tirozină şi fenilalanină marcate radioactiv au demonstratfaptul că hormonii medulosuprarenalei au drept precursor comun fenilalanina, iar tirozina este unintermediar al acestei căi metabolice. Biosinteza acestor hormoni reprezintă o altă cale dedegradare a fenilalaninei şi tirozinei. În prima etapă a acestei secvenţe metabolice are loc conversiafenilalaninei în tirozină. Tirozina astfel formată, precum şi tirozina provenită din hidrolizaproteinelor trece apoi în dihidroxifenilalanină (DOPA) sub acţiunea tirozin-oxidazei. 3,4-Dihidroxifenilalanina astfel formată pierde gruparea sa carboxilică sub acţiunea DOPAdecarboxilazeiformând DOP-amina, unul din principalii hormoni sintetizaţi demedulosuprarenală:2 Fenilalanin-4-hidroxilazaO 2 H 2 O– CH 2 – CH – COOHINH Fenilalaninã[o]HO –– CH 2 – CH – COOHINH 2TirozinãTirozinoxidaza

HOHO –– CH 2 – CH – COOHINH 2CO 23,4-Dihidroxifenilalaninã(DOPA)HOHO – – CH 2 – CH 2 – NH 2DOP-aminãPrin hidroxilarea DOP-aminei sub acţiunea DOP-amin-oxidazei se formeazănoradrenalina (norepinefrina), iar metilarea acesteia conduce la formarea adrenalinei (epinefrinei).Rolul de donor de grupări metil este îndeplinit de S-adenozilmetionină:HOHO – – CH 2 – CH 2 – NH 2DOP-aminã[O]Tot din tirozină se formează şi hormonii tiroidieni. În acest caz, resturile de tirozină dintiroglobulină (!) se iodurează treptat cu formare de 3-monoiod-tirozină (MIT) şi respectiv 3,5-diiod-tirozină (DIT). Prin condensarea unui mol de monoiod-tirozină cu un mol de diiod-tirozinăse formează 3,3’,5’-triiod-tironina (T3), iar condensarea a doi moli de diiod-tirozină conduce laformarea celui mai important hormon tiroidian care este 3,5,3’,5’-tetraiod-tironina sau tiroxina(T4).DOPAdecarboxilazaDOPaminoxidazaHOOHIHO – – CH – CH 2 – NH 2Noradrenalinã(Norepinefrinã)•CH 3HOOHIHO – – CH – CH 2 – NH – CH 3Adrenalinã(Epinefrinã)

HO

HO –

– CH 2 – CH – COOH

I

NH 2

CO 2

3,4-Dihidroxifenilalaninã

(DOPA)

HO

HO – – CH 2 – CH 2 – NH 2

DOP-aminã

Prin hidroxilarea DOP-aminei sub acţiunea DOP-amin-oxidazei se formează

noradrenalina (norepinefrina), iar metilarea acesteia conduce la formarea adrenalinei (epinefrinei).

Rolul de donor de grupări metil este îndeplinit de S-adenozilmetionină:

HO

HO – – CH 2 – CH 2 – NH 2

DOP-aminã

[O]

Tot din tirozină se formează şi hormonii tiroidieni. În acest caz, resturile de tirozină din

tiroglobulină (!) se iodurează treptat cu formare de 3-monoiod-tirozină (MIT) şi respectiv 3,5-

diiod-tirozină (DIT). Prin condensarea unui mol de monoiod-tirozină cu un mol de diiod-tirozină

se formează 3,3’,5’-triiod-tironina (T3), iar condensarea a doi moli de diiod-tirozină conduce la

formarea celui mai important hormon tiroidian care este 3,5,3’,5’-tetraiod-tironina sau tiroxina

(T4).

DOPAdecarboxilaza

DOPaminoxidaza

HO

OH

I

HO – – CH – CH 2 – NH 2

Noradrenalinã

(Norepinefrinã)

•CH 3

HO

OH

I

HO – – CH – CH 2 – NH – CH 3

Adrenalinã

(Epinefrinã)

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!