CURS

O
H
I
I
II
O
II
H 2 O
HOOC – C = C – C – CH 2 – C – CH 2 – COOH
I
H
Acid fumaril-acetilacetic
Fumaril -
acetoacetaza
H
I
HOOC– C = C – COOH
I
H
Acid fumaric
+
O
II
CH 3 – C – CH 2 – COOH
Acid acetilacetic
Degradarea fenilalaninei şi tirozinei cu formare de acid fumaric şi acid acetilacetic
demonstrează faptul că aceşti aminoacizi sunt cetogenici şi respectiv glucoformatori. În maladia
cunoscută sub numele de alcaptonurie, activitatea homogentizinat-oxidazei este foarte scăzută sau
absentă. Din această cauză, în organism se acumulează cantităţi mari de acid homogentizinic care
se elimină masiv prin urină.
O serie de experienţe efectuate cu tirozină şi fenilalanină marcate radioactiv au demonstrat
faptul că hormonii medulosuprarenalei au drept precursor comun fenilalanina, iar tirozina este un
intermediar al acestei căi metabolice. Biosinteza acestor hormoni reprezintă o altă cale de
degradare a fenilalaninei şi tirozinei. În prima etapă a acestei secvenţe metabolice are loc conversia
fenilalaninei în tirozină. Tirozina astfel formată, precum şi tirozina provenită din hidroliza
proteinelor trece apoi în dihidroxifenilalanină (DOPA) sub acţiunea tirozin-oxidazei. 3,4-
Dihidroxifenilalanina astfel formată pierde gruparea sa carboxilică sub acţiunea DOPAdecarboxilazei
formând DOP-amina, unul din principalii hormoni sintetizaţi de
medulosuprarenală:
2 Fenilalanin-4-hidroxilaza
O 2 H 2 O
– CH 2 – CH – COOH
I
NH Fenilalaninã
[o]
HO –
– CH 2 – CH – COOH
I
NH 2
Tirozinã
Tirozinoxidaza