CURS

Catabolismul fenilalaninei şi tirozinei
Prima etapă a principalei căi de degradare a fenilalaninei o constituie hidroxilarea ei cu
formare de tirozină sub acţiunea fenilalanin-4-hidroxilazei, enzimă numită şi monooxigenază,
sau oxigenază cu funcţie mixtă deoarece un atom din molecula oxigenului trece în produsul
reacţiei, iar celălalt în apă:
O 2
H 2 O
– CH 2 – CH – COOH
I
HO – – CH 2 – CH – COOH
I
NH 2 Fenilalanin - 4 -
NH 2
Fenilalaninã
- hidroxilaza
Tirozinã
Această reacţie este ireversibilă, fapt ce explică de ce tirozina nu poate înlocui fenilalanina
în alimente.
În maladia metabolică congenitală numită oligofrenie fenilpiruvică sau fenilcetonurie,
fenilalanin-4-hidroxilaza are o activitate scăzută din care cauză fenilalanina nu este convertită în
tirozină. Excesul de fenilalanină neoxidată se transformă prin transaminare, dezaminare sau prin
decarboxilare oxidativă cu formarea acizilor fenil-piruvic, fenil-lactic şi respectiv fenil-acetic care
apar în urina bolnavilor.
Tirozina rezultată prin oxidarea fenilalaninei şi cea provenită direct din proteine poate fi
degradată în continuare până la acid acetilacetic şi acid fumaric sau poate reprezenta precursorul
unor hormoni şi al pigmenţilor biliari. Degradarea în acid fumaric şi acid acetilacetic debutează
prin transaminarea tirozinei cu formare de acid p-hidroxifenil-piruvic. Acesta este supus apoi
acţiunii dioxigenazei care catalizează concomitent o reacţie de oxidare şi una de transpoziţie
trecând în acid 2,5-dihidroxifenil-piruvic. Acţionează apoi dihidroxifenilpiruvat-decarboxilaza
sub acţiunea căreia acidul 2,5-dihidroxifenil-piruvic trece în acid homogentizinic:
– CH 2 – CH – COOH
I
NH 2
Fenilalaninã
HO –
– CH 2 – CH – COOH
I
NH 2
Tirozinã