Subiecte-dermatologie-PDF

2. Sclerodermia difuză:
debut la extremitatea cefalică, apoi leziunile se extind pe gât şi trunchi
lipsesc fenomenele tip Raynaud; extremităţile membrelor sunt respectate
atingeri sistemice precoce şi grave
3. Sindromul CREST:
Calcificări cutanate, manifestări de tip fenomen Raynaud, atingere Esofagiană, Sclerodactilie,
Telangiectazii
formă benignă, cu atingeri puţin importante şi prognostic bun
Sindromul biologic: modificări
hematologice: anemie, trombopenie, VSH crescut
imunologice: anticorpi serici (anticentromer, anticentriol, antiScl 70 ), Ig, C, CIC
proteice şi MPZ: -globuline, mucoproteine, glicoproteine, fenilalanina şi tirozina
histologice: procesul de fibroză a dermului, atrofia epidermului instalată în timp
Etiopatogenia: mecanism autoimun, se discută intervenţia aminelor biogene
Tratament:
General: medicaţie antifibroasă/ antiscleroasă (vitamina E, colchcina, D -Penicilamina,
progesteron), medicaţia vasculotropă (vasodilatatoare – în formele cu manifestări de tip Raynaud),
medicaţie care blochează receptorii de serotonină (ketanserin), imunosupresoare (imuran,
ciclosporina A), plasmafereza
Local: CS topici, preparate cu PGS topic (la femei), preparate enzimatice topice (de
hialuronidază), injecţii intralezionale cu CS şi enzime
61. Dermatomiozita: aspecte clinice, sindrom biologic, etiopatogenie, tratament
Aspecte clinice:
atingerile cutanate: eritem periocular cu tentă violacee şi edem (eritem în ochelar),
40
leziuni
eritematoase pe restul feţei, pe părţile laterale ale gâtului; se pot asocia: telangiectazii, hipercromii,
acromii (aspect pestriţ al tegumentelor = poikilodermie, în formele cronice), plăci eritemato -
scuamoase la coate şi genunchi, benzi eritematoase pe faţa dorsală a degetelor mâinii şi piciorului,
mână şi picior
sindromul muscular: fatigabilitate, scăderea funcţiei musculare, dureri musculare, modificări
obiective ale muşchilor care se instalează în timp, iniţial induraţie până la atrofie care interesează
muşchii centurilor mari (pelvină, scapulară), muşchii interosoşi ai mâinii şi piciorului
Forme clinice:
1. Dermatomiozita copilului: forma acută cu atingere musculară importantă; prognostic
rezervat
2. Dermatomiozita adultului: leziuni acute în ochelar la faţă; leziuni cronice:
poikilodermie pe gât
3. Dermatomiozita paraneoplazică – asociată cu un cancer profund
Atingeri sistemice (în formele acute): cardiovasculare (miocard), tub digestiv
Sindromul biologic:
modificări hematologice (importante în formele acute): VSH crescut, anemie
modificări imunologice: Ac serici (Ac antimuşchi neted, dirijaţi faţă de anumite componente
musculare), Ac antinucleari, cresc Ig