SARCOIDOZA

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 111-121Polimorfismul clinic al sarcoidozeisistemiceO bunã parte din cazurile de sarcoidozã potrãmâne asimptomatice datoritã penuriei sauabsenþei simptomelor. În sarcoidozã s-a spus cãcel mai important detaliu este tãcerea clinicã. Otreime dintre pacienþii cu sarcoidozã prezintãmanifestãri nespecifice: febrã, astenie, scãdereponderalã, artralgii, durere retrosternalã. Sindromulde obosealã cronicã post-sarcoidozãpoate fi greu deosebit de sarcoidoza persistentã.Tusea ºi dispneea sunt manifestãri clinice dedebut. Examenul fizic poate fi normal sau sãevidenþieze semne de afectare parenchimatoasãsau bronºicã (polipnee, raluri, wheezing).Formele acute debuteazã brusc cu adenopatiihilare, exantem fugace, iritã, conjunctivitã acutã,poliartralgii.Manifestãrile pulmonare apar aproape în toatecazurile de sarcoidozã. Leziunile pulmonareconstau în principal din infiltrarea granulomatoasãa þesutului interstiþial cu afectareaalveolelor, vaselor de sânge ºi bronºiolelor. Acesteleziuni pulmonare produc raluri uscate, disfuncþierestrictivã pulmonarã ºi tulburãri aleschimburilor gazoase. La 10-15% dintre pacienþifibroza pulmonarã este ireversibilã ºi invalidantã.Simptomele afectãrii pulmonare sunt dispneea,tusea, durerea toracicã ºi rar hemoptizia.Din punct de vedere radiologic afectareapulmonarã se împarte în patru stadii: stadiul 0este normal; stadiul I constã în adenopatiebilateralã hilarã ºi/sau paratrahealã; stadiul IIconstã în adenopatie cu prezenþa afectãriipulmonare; stadiul III doar prezenþa infiltratuluipulmonar ºi stadiul IV constã în prezenþa fibrozeipulmonare. Radiologic adenopatiile hilare aparsimetric, având contur policiclic, bine definit, iarleziunile parenchimatoase sunt de tip reticulonodularapãrând ca micronoduli diseminaþi,umbre liniare ºi opacitãþi compacte deseori cucaracter retractil evocând fibroza. Hiperclaritãþiledifuze sau circumscrise dau radiologic imagineade fagure de miere.Adenopatiile periferice sunt în generalasimptomatice. Ganglionii sunt elastici, moi,indolori, mobili, cu diametrul de pânã la 3-4 cm.Cel mai frecvent grup ganglionar prins este celscalenic. Adenopatiile generalizate sunt rare.Afectarea mãduvei osoase ºi modificãrile hematologicese manifestã cu leucopenie, limfocitopeniesau VSH acceleratã, apãrând la aproape 40%dintre pacienþi.Ficatul ºi splina sunt afectate la 50-60% dintrecazuri putând sã se hipertrofieze dar fiind deregulã asimptomatice. Afectarea ficatului poatecauza un sindrom de colestazã ºi rareori icter,ascitã, hipertensiune portalã ºi hipersplenism.Muºchii sunt afectaþi în 39% din cazurile desarcoidozã. Muºchii proximali ai membrelor suntafectaþi mai frecvent punând, în cazul absenþeialtor semne de sarcoidozã, problema diagnosticuluidiferenþial cu dermatomiozita sau distrofiamuscularã. Sindromul muscular se manifestãclinic prin slãbiciune muscularã, mialgii, redoaremuscularã.Afectarea ocularã este prezentã la 30-50%dintre pacienþii cu sarcoidozã. Deseori asimptomaticipacienþii cu sarcoidozã trebuie controlaþioftalmologic deoarece pot evolua spre cecitate.Pot apãrea vederea înceþoºatã, fotofobie ºilãcrimarea excesivã. Mai frecvent este afectatsegmentul uveal anterior ºi mai rar retina ºicoroida, dar tot ochiul poate fi prins.Afectarea tractului respirator este gãsitã în 5%pânã la 20% din cazuri, în special în lupusulpernio sub forma invadãrii granulomatoase amucoasei nazale ºi orale, faringelui, laringelui,glandelor salivare, amigdalelor ºi limbii.Manifestãrile cardiace apar la 5% din cazuriîndeosebi la tineri ºi sunt asimptomatice clinic.Existã posibilitatea apariþiei aritmiilor, stopuluicardiac ºi morþii subite.Sarcoidoza neurologicã se manifestã laaproximativ 5% din cazurile de sarcoidozã. Ceamai frecventã manifestare este paralizia nervuluifacial dar orice nerv poate fi afectat. Altemanifestãri sunt neuropatia perifericã, meningitasepticã, meningoencefalita, mielita transversã,crizele epileptice, tulburãrile psihiatrice, etc.Manifestãrile neurologice sunt asociate cu o ratãmai mare de mortalitate ºi cu evoluþie cronicãrecurentã.Manifestãrile endocrinologice din sarcoidozã semanifestã prin hipercalcemie care apare în circa17% din cazuri. Secreþia de 1,25-dihidroxivitaminaD de cãtre macrofagele alveolare,independent de mecanismele de feedback, induce117