DermatoVenerol. (Buc.), 53: 111-121gãlbuie sau telangiectazicã. Ocazional papulelepot conflua formând plãci eritematoase uneori cuconfiguraþie inelarã. Boeck a descris o varietatelichenoidã alcãtuitã din leziuni gãlbui demãrimea acelor de gãmãlie grupate înmãnunchiuri ºi având o descuamaþie redusã.Histopatologic infiltratul apare în dermulmijlociu sau superior.Sarcoidele maculo-papuloase apar în formeleacute de sarcoidozã cu afectare simultanãparotidianã, ocularã, limfoganglionarã saupulmonarã.Sarcoidele nodulare pot fi sub formã de:a) sarcoide cu noduli mici, hemisferici, avândla debut o culoare galbenã care vireazã ulteriorspre roºu închis, suprafaþa netedã sau uºorscuamoasã, iar dimensiunile de 1-3 mm.Leziunile sunt localizate pe faþã, umeri, feþele deextensie ale membrelor ºi mai rar pe trunchi.b) sarcoide cu noduli mari, hemisferici,infiltraþi, de consistenþã fermã, nedureroºi, cudimensiuni de peste 1 cm, de culoare roºie-brunãsau violacee, cu suprafaþa netedã, rar scuamoasãºi cu prezenþa de telangiectazii. Vitropresiuneapune în evidenþã infiltratul lupoid de culoaregalbenã, difuz sau în mici grãunþi lupoizi.Numãrul nodulilor variazã între unul ºi zece,fiind localizaþi îndeosebi la nivelul feþei darputând apãrea ºi pe trunchi ºi extremitãþi.Fig. 3. Angiolupoidul Brocq-PautrierDupã ani de evoluþie nodulii se ºterg dândnaºtere la pete brune, telangiectazice, definitivesau la cicatrici albe în jurul cãrora procesul activpoate persista. Evoluþia spre ulcerare este maifrecventã decât în forma precedentã.Angio-lupoidul Brocq-Pautrier este o varietatede sarcoide de tip Boeck care apare îndeosebi lafemei în jurul vârstei de 40 de ani. Leziunea este oplacã puþin reliefatã, rotundã sau ovalã, cu conturnet, dând senzaþia unei infiltraþii moi, pãstoase,având suprafaþa netedã, acoperitã de telangiectazii,localizatã în unghiul orbitei ºi pe faþalateralã a nasului (fig. 3). Infiltratul lupoid galbennu apare întotdeauna la vitropresiune fiindmascat de componenta vascularã care poatepredomina. Leziunile sunt în numãr de una saudouã. Evoluþia este frecvent lentã putând persistaindefinit.Sarcoidele în plãci sunt rotunde sau ovale, uºorproeminente, de consistenþã pãstoasã sau durã,cu suprafaþa netedã, telangiectazicã, de culoareroºie-burnã. La vitropresiune pot apãrea noduliilupoizi. Sunt localizate pe scalp, faþã, spate,umeri, braþe, fese. În evoluþie plãcile au tendinþade extindere în suprafaþã, persistând timpîndelungat. Pe picioare pot avea aspectulnecrobiozei lipoidice.Lupusul pernio este cea mai caracteristicãmanifestare cutanatã din sarcoidozã. Este mai desîntâlnitã la femeile afro-americane. Constã dinplãci cutanate de culoare roºie-brunã saupurpuricã, tumefiate, infiltrate, de consistenþãpãstoasã sau durã, nedureroase. Suprafaþa loreste netedã, strãlucitoare, cu prezenþa detelangiectazii. Alãturi de plãci pot apare noduliroºii-violacei. Atât plãcile cât ºi nodulii suntdispuºi mai mult sau mai puþin simetric la nivelulnasului, obrajilor, urechilor, degetelor de la mâini.La nivelul feþei lupusul pernio poate afectanumai extremitatea nasului sau sã afecteze obrajiiluând aspectul aripilor de fluture la fel ca ºilupusul eritematos. Tot la faþã lupusul perniopoate sã se prezinte ca un placard principallocalizat pe nas la care se alãturã mai multeleziuni secundare difuze sau nodulare situate peobraji ºi frunte (fig. 4).La mâini aceste placarde violacee seaseamãnã cu degerãturile. Degetele sunt deformateºi tumefiate datoritã infiltraþiilor cutanate114
DermatoVenerol. (Buc.), 53: 111-121Fig. 4. Lupus pernioFig. 5. Infiltraþia unei cicatrice vechi în sarcoidozãdar ºi leziunilor osoase sau sinoviale subiacente.Chistele osoase pot fi prezente la 10-20% dincazuri, iar unghiile pot fi distrofice.În evoluþie leziunile de lupus pernio se extindputând conduce la desfigurãri cu toate cãocazional acestea se pot rezolva prin plãci atroficelocale. La nivelul pielii pãroase a capului potapare leziuni atrofice de tip pseudopeladã Brocq.Urechile afectate pot avea aspectul de urechi decurcan.Histopatologia lupusului pernio este tipicãpentru sarcoidozã.Lupusul pernio coexistã cu modificãrifibrotice cronice ale cãilor respiratorii superioare,nasului, faringelui ºi laringelui, cu fibrozãpulmonarã ºi uveitã cronicã. Irita ºi uveita potduce la orbire iar complicaþiile cardiace saupulmonare pot duce la deces. Lupusul pernio esteconsiderat un marker al evoluþiei fibrozante abolii [38].La cele trei tipuri principale descrise de Boeckse adaugã ºi alte forme clinice:Sarcoidoza nodularã subcutanatã este constituitãdin noduli subcutanaþi fermi, mobili, nedureroºi,mãsurând de la 0,5 cm la 2 cm, fãrã afectareepidermicã. Numãrul nodulilor variazã de la 1 la100 ºi cel mai frecvent apar în fazele tardive alebolii. Cunoscute ºi sub denumirea de sarcoideleDarier-Roussy aceste leziuni reprezintã o reacþiede celule epiteloide la nivelul þesutului subcutanatcare ar putea fi generatã ºi de alte cauze.Nodulii subcutanaþi din sarcoidozã potapãrea împreunã cu eritemul nodos sau dupãacesta dar ºi în fazele tardive ale bolii.Forma cicatricialã apare când cicatrici vechi,inactive de mai mulþi ani, pot deveni infiltrate,indurate ºi de culoare roºie-violacee, asemãnându-seîntr-o oarecare mãsurã cu cheloidele(fig. 5). Acestea pot apãrea devreme în evoluþiabolii, înaintea afectãrii pulmonare sau în paralelcu manifestãrile sistemice. Astfel de modificãri alecicatricilor la pacienþii cu sarcoidozã în remisie potanunþa o posibilã reactivare a bolii [5, 27]. Aceastãformã de sarcoidozã este comunã atât la femei câtºi la bãrbaþi. Patogenia infiltraþiei cicatricilor dinsarcoidozã rãmâne necunoscutã [5].Alte manifestãri cutanate specifice atipiceîntâlnite în sarcoidozã sunt manifestãrile ihtioziforme,eritematoase, keratodermice palmoplantare(fig. 6), elefantiazice, verucoase, ulcerative, petehiperpigmentate, plãci atrofice difuze, alopeciecicatricialã, leziuni mutilante, noduli digitali saupenieni, cheilitã granulomatoasã, noduli ai pieliipãroase a capului, eritem inelar centrifug, elastozãinelarã, sindrom rozaceiform, etc.Fig. 6. Keratodermie palmarã din sarcoidozã115