2011, nr. 3 - Academia de Ştiinţe a Moldovei

Ştiinţe Medicaleprima dată ca o formă de evoluţie acută a sarcoidozei.Diagnosticul de sarcoidoză este în mod uzual stabilitîn baza datelor clinice şi radiologice coroboratecu datele histologice. Semnele şi simptomele clinicesunt nespecifice şi includ astenie, stare de rău general,pierdere ponderală şi, mai puţin frecvent, febră.Sarcoidoza, în mod caracteristic, se prezintă radiologiccu adenopatie hilară bilaterală şi opacităţi de tipreticulo-nodular în câmpurile pulmonare [9]. Spredeosebire de alte cauze de limfadenopatie hilară, ceadin sarcoidoză este în mod tipic bilaterală şi simetrică.Mai mult ca atât, adenopatia hilară este frecventasociată cu mărirea ganglionilor limfatici mediastinalidepistată pe secţiunile TC, în special cuprinzândgrupurile de noduli paratraheali pe dreapta şi subaortali.Totodată, adenopatia mediastinală fără implicarehilară este rară [10]. Pentru stabilirea diagnosticuluide sindrom Löfgren sunt suficiente 2 din 3 caracteristiciclinice, care definesc sindromul: eritemul nodos,adenopatia hilară şi artralgiile sau artrita. Ultimelesimptome pot lipsi.Este foarte discutată necesitatea bioptării ţesuturilorafectate, în vederea obţinerii confirmării morfologice(granuloame necazeficante) în prezenţa sindromuluiLöfgren clasic sau a sarcoidozei. Unii autoriconsideră biopsia ca pe o metodă sigură de diagnosticarea sarcoidozei şi recomandă utilizarea ei pentrustabilirea diagnosticului [11]. Alţii remarcă faptul căprezenţa adenopatiei, în asociere cu alte semne caracteristicesarcoidozei, are o valoare predictivă de99,95% pentru stabilirea diagnosticului. Aceşti autoriconsideră că biopsia reprezintă un risc nejustificatpentru pacient şi, deci, nu e necesară [12]. În situaţianoastră, confirmarea morfologică a fost efectuată atâtdin piele, cât şi din ţesut pulmonar, după o investigareamplă clinică şi imagistică.Circa 35% din cazurile de sarcoidoză sunt reprezentatede sindromul Löfgren [13]. Mana şi coautorii,care au raportat o serie de 186 cazuri cu sindromLöfgren, pun în evidenţă următoarele simptome clinicela aceşti pacienţi: artralgie – 68% cazuri, febră– 38%, tuse sau dispnee – 135 cazuri, leziuni cutanategranulomatoase – 13%, artrită – 13%, hepatomegalie– 6%, simptome oculare – 5%, adenopatie periferică– 4%, splenomegalie – 2%, hipercalcemie – 2% [6].Pacienta noastră a avut simptome articulare, cutanateşi respiratorii.Majoritatea bolnavilor cu sindrom Löfgren au rezoluţiecompletă a simptomelor. Mai mult ca atât,acest sindrom, deşi este o formă clinică cu evoluţiemai agresivă, comportă un prognostic favorabil, spredeosebire de sarcoidoză, ce necesită tratament de durată.În seria de cazuri a lui Löfgren, 91,9% pacienţi283au atins rezoluţie completă a adenopatiei hilare şi infiltratelorpulmonare, dacă erau prezente, în 2 ani [8].Mana şi colegii au relatat doar 8 % cazuri de pacienţicu boală activă la 2 ani de la debut [6]. În cercetarealui Visser et al., toţi pacienţii cu artrită acută din sarcoidozăau atins remisiunea în 3 luni [14]. În cazulnostru, artralgiile au dispărut deja la a doua săptămânăde tratament.Cunoaşterea triadei de simptome enumerate maisus facilitează stabilirea diagnosticului, însă clinicianultrebuie să fie vigilent, pentru a exclude alte cauzede apariţie a adenopatiei şi a eritemului nodos. Astfel,sarcoidoza nu e nici pe departe unica patologiecaracterizată de adenopatie hilară. În acest caz diagnosticelede alternativă ar putea fi: infecţiile fungice(histoplasmoza, coccidiomicoza – rare la noi în ţară),limfomul, carcinomul bronhogenic şi tuberculoza –foarte răspândită în R. Moldova [15]. De asemenea,eritemul nodos poate avea şi alte cauze, aşa cum suntreprezentate în tabelul 1 [16].Tabelul 1Diagnosticul diferenţial al eritemului nodosEtiologie Cazuri %Idiopatică 34Sarcoidoză/sindrom Löfgren 22Infecţii de tract respirator superior (virale) 20Faringite streptococice (din grupul A7β-hemolitic)Tuberculoză 5Medicamente (peniciline, contraceptive 3orale etc.)Alte cauze (boala inflamatorie a intestinului, 9sindrom Behcet, sindrom Sweet, malignităţi)Notă: Date prezentate de García-Porrúa şi coautorii.Totodată, simptomele articulare ale pacienţilor arputea fi eronat interpretate ca fiind datorate artritei reumatoide,unei artrite virale sau reactive. Tratamentul,la majoritatea pacienţilor cu sindrom Löfgren poate firealizat cu ajutorul repausului la pat pe termen scurtşi o cură de AINS. Bolnavii cu simptome mai severe,cum ar fi implicarea parenchimului pulmonar, leziunicutanate granulomatoase, hipercalcemie şi artrite sauartralgii severe, vor beneficia de tratament cu corticosteroizi[6,13,17].Concluzie. Sindromul Löfgren este recunoscut cao combinaţie între eritemul nodos, adenopatia hilarăbilaterală şi, de obicei, artita sau artralgia, deşi pot coexistaşi alte simptome. Este considerată ca o variantăacută, autolimitantă a sarcoidozei, însă diferenţiereadintre aceste două entităţi este importantă, considerândabordarea terapeutică distinctă şi prognosticuldiferit. În plan de diagnostic, de cele mai dese ori,