Articole originale <strong>Jurnalul</strong> <strong>de</strong> <strong>Chirurgie</strong>, Iasi, 2007, Vol. 3, Nr. 2 [ISSN 1584 – 9341]DIAGNOSTICUL ŞI TRATAMENTUL MEGACOLONULUICONGENITAL PRIN METODE CLASICE– EXPERIENŢA PERSONALĂ –G. Aprodu, Doina Mihăilă, C. Botez, Doina Ne<strong>de</strong>lcu,V. Munteanu, Simona GavrilescuClinica <strong>de</strong> <strong>Chirurgie</strong> şi Ortopedie Pediatrică IaşiSpitalul Clinic „Sf. Maria” IaşiDIAGNOSIS AND TREATMENT BY CLASSICAL METHODS OF HIRSCHSPRUNG’S DISEASE;PERSONAL EXPERIENCE (Abstract): Hirschsprung’s disease is one of the most common causes of intestinalobstruction in the neonate. The treatment of this condition and its life-threatening complications (such asnecrotizing enterocolitis) are challenging. The purpose of this study is to evaluate the early and late results ofclassical surgical treatment in a cohort of 52 cases, operated on in Pediatric Surgery Department by the authors.Of the 52 cases, 41 had low gestational weight (less than 2500 g). The diagnosis was established at the age lessthan a month in 10 cases, up to one year in 15 cases, up to three years in 13 cases, up to 6 years in 5 cases andbeyond 6 years in 9 cases. The diagnosis methods comprised clinical exam, rx studies (plain radiography, bariumenema) and colonic biopsy in all cases. Surgical treatment consisted in initial colostomy in 32 patients and/orone of radical procedures: Duhamel technique in 40 cases, Duhamel-Deloyer in 4 cases, Duhamel technique fortotal colon aganglionosis in one cases, Swenson endorectal pull-through in one case and Lester W Martintechnique in one case. In eighteen cases, the radical procedure was done at first hospital admission. The resultswere appreciated in terms of continence, number of stools per day, tonus of the external and internal sphinctersand social insertion. The Duhamel technique had 88% good results. The authors conclu<strong>de</strong> that the classicalapproach of Hirschsprung disease give a good continence and social insertion to the patients.KEY WORDS: HIRSCHSPRUNG’S DISEASE, SURGICAL TREATMENT, DUHAMEL TECHNIQUECorespon<strong>de</strong>nţă: dr. G. Aprodu, Clinica <strong>de</strong> <strong>Chirurgie</strong> şi Ortopedie Pediatrică Iaşi, Spitalul „Sf. Maria” Iaşi; e-mail: sgaprodu@yahoo.com; calinbotez@gmail.com*INTRODUCEREBoala Hirschsprung sau megacolonul congenital aganglionotic reprezintă una dincauzele cele mai obişnuite <strong>de</strong> obstrucţie intestinală neonatală, apărând cu o frecvenţă <strong>de</strong>aproximativ 1/5000 nou-născuţi [1,3]. Maladia se caracterizează prin absenţa celulelorganglionare din plexul nervos al rectului şi colonului distal, asociată cu dilataţia segmentuluicolic normal <strong>de</strong> <strong>de</strong>asupra leziunii, obstrucţia fiind <strong>de</strong> cauză neurogenă [4]. Aspectul clinic albolii îmbracă forma unei obstrucţii complete sau a unei enterocolite în perioada neonatală iarla sugarii mari şi la copiii mici, pe cea a unei constipaţii cronice. Prima rezolvare chirurgicalăa maladiei a fost efectuată <strong>de</strong> Orvar Swenson în 1947 şi publicată în New England Journal ofMedicine în 1949 [5]. Ulterior, au apărut îmbunătăţiri precum şi alte proce<strong>de</strong>e chirurgicale(Duhamel, Soave) care au în ve<strong>de</strong>re prezervarea inervaţiei rectului şi menţinerea continenţeipentru fecale soli<strong>de</strong> şi lichi<strong>de</strong> [6-8].Studiul <strong>de</strong> faţă şi-a propus să evalueze rezultatele postoperatorii imediate şi la distanţăobţinute <strong>de</strong> autori în tratamentul bolii Hirschsprung, la 52 <strong>de</strong> copii internaţi şi operaţi înClinica <strong>de</strong> <strong>Chirurgie</strong> şi Ortopedie Pediatrică Iaşi.MATERIAL ŞI METODĂÎntre 1990 şi 2004 au fost diagnosticaţi un număr <strong>de</strong> 52 <strong>de</strong> copii cu megacoloncongenital. Dintre aceştia, 34 au fost băieţi şi 18 fete. Greutatea la naştere a fost sub 2000g la6 copii, între 2000 şi 2500g la 35 <strong>de</strong> copii, iar 11 copii au avut o greutate mai mare <strong>de</strong> 2500g.* received date: 08.03.2007accepted date: 20.03.2007141
Articole originale <strong>Jurnalul</strong> <strong>de</strong> <strong>Chirurgie</strong>, Iasi, 2007, Vol. 3, Nr. 2 [ISSN 1584 – 9341]Din cei 52 <strong>de</strong> copii, 17 au fost prematuri. Un caz provenea dintr-o familie în care mai existaun copil prezentând megacolon congenital. La momentul diagnosticului, repartiţia pe grupe <strong>de</strong>vârstă a pacienţilor a fost următoarea: intervalul 0-1 lună – 10 cazuri; intervalul 1 lună-1 an –15 observaţii; 1-3 ani – 13 cazuri; 3-6 ani – 5 pacienţi; peste 6 ani – 9 cazuri.Diagnosticul bolii a fost realizat prin meto<strong>de</strong> clasice: examen clinic, radiografiiabdominale, clismă baritată, biopsie <strong>de</strong> perete colic (Fig. 1). Subliniem confirmareadiagnosticului prin biopsie colică la toate cazurile operate. Datele privind întin<strong>de</strong>reaagangliozei sunt prezentate în Tabelul I.ABFig. 1 Megacolon congenitalA. aspect intraoperator al ansei şi locului biopsiei;B. examen microscopic al biopsiei <strong>de</strong> perete colic – nu se evi<strong>de</strong>nţiază celule ganglionare.Tabelul IÎntin<strong>de</strong>rea zonei <strong>de</strong> agangliozăNr. cazuriForma clasică rectosigmoidiană 44Forma întinsă până la unghiul hepatic 4Forma colică totală 2Forma joasă 2Din cei 52 <strong>de</strong> pacienţi, 7 au fost internaţi după naştere cu sindrom ocluziv, 4 au avutenterocolită (2 au fost plasaţi în colostomie, 2 au răspuns la nursing), 16 au avut întârziere îneliminarea meconiului. Toţi cei 52 <strong>de</strong> pacienţi au fost operaţi. La 5 dintre ei nu am practicat<strong>de</strong>cât colostomie, urmând a rezolva ulterior cazurile. În 47 cazuri tratamentul a fost încheiat,căci lor li s-a practicat coborârea abdominoperineală după cum urmează: proce<strong>de</strong>ul Duhamel -40 observaţii; proce<strong>de</strong>ul Duhamel cu artificiul Deloyer - 4 cazuri; coborâre tip Duhamelpentru forma colică totală - 1 caz; tehnica Swenson - 1 caz; operaţia Lister W. Martin - 1 caz.Trei pacienţi au avut iniţial ileostomie (nou născut, la 3 luni şi la 5 ani). Colostomiainiţială a fost practicată la 32 <strong>de</strong> pacienţi, 5 în perioada neonatală şi 27 la prima internare.Coborârea abdominoperineală cu ocazia primei internări a fost practicată la 18 copii. Într-uninterval <strong>de</strong> 14-21 <strong>de</strong> zile <strong>de</strong> la coborâre, s-a practicat rezecţia ansei coborâte.REZULTATEAm consi<strong>de</strong>rat amelioraţi cei 5 pacienţi aflaţi încă în colostomie şi care nu autratamentul chirurgical încheiat, precum şi pacientul cu megacolon formă totală aflat şi el înileostomie <strong>de</strong>finitivă. Cei 46 <strong>de</strong> pacienţi cu operaţii <strong>de</strong>finitive au avut un rezultat postoperatorbun şi pot fi consi<strong>de</strong>raţi vin<strong>de</strong>caţi. Totuşi, în evoluţia postoperatorie imediată semnalăm:142
- Page 2 and 3:
Jurnalul de Chirurgie, Iasi, 2007,
- Page 4 and 5:
Jurnalul de Chirurgie, Iasi, 2007,
- Page 6:
Jurnalul de Chirurgie, Iasi, 2007,
- Page 10 and 11: Editorial Jurnalul de Chirurgie, Ia
- Page 12 and 13: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 16 and 17: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 20 and 21: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 22 and 23: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 24 and 25: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 26 and 27: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 30 and 31: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 32 and 33: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 34 and 35: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 36 and 37: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 38 and 39: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 40 and 41: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 42 and 43: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 44 and 45: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 46 and 47: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 48 and 49: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 50 and 51: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 52 and 53: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 54 and 55: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 56 and 57: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 58 and 59: Articole de sinteza Jurnalul de Chi
- Page 62 and 63: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 64 and 65: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 66 and 67: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 68 and 69: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 70 and 71: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 72 and 73: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 74 and 75: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 76 and 77: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 78 and 79: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 80 and 81: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 82 and 83: Articole originale Jurnalul de Chir
- Page 84 and 85: Cazuri clinice Jurnalul de Chirurgi
- Page 86 and 87: Cazuri clinice Jurnalul de Chirurgi
- Page 88 and 89: Cazuri clinice Jurnalul de Chirurgi
- Page 90 and 91: Anatomie si tehnici chirurgicale Ju
- Page 92 and 93: Anatomie si tehnici chirurgicale Ju
- Page 94 and 95: Anatomie si tehnici chirurgicale Ju
- Page 96 and 97: Anatomie si tehnici chirurgicale Ju
- Page 98 and 99: Anatomie si tehnici chirurgicale Ju
- Page 100 and 101: Articole multimedia Jurnalul de Chi
- Page 102 and 103: Articole multimedia Jurnalul de Chi
- Page 104 and 105: Articole multimedia Jurnalul de Chi
- Page 106 and 107: Articole multimedia Jurnalul de Chi
- Page 108 and 109: Articole multimedia Jurnalul de Chi
- Page 110 and 111:
Articole multimedia Jurnalul de Chi
- Page 112 and 113:
Articole multimedia Jurnalul de Chi
- Page 114 and 115:
Istorie Jurnalul de Chirurgie, Iasi
- Page 116 and 117:
Recenzii Jurnalul de Chirurgie, Ias
- Page 118 and 119:
Recenzii Jurnalul de Chirurgie, Ias
- Page 120 and 121:
Recenzii Jurnalul de Chirurgie, Ias
- Page 122 and 123:
Recenzii Jurnalul de Chirurgie, Ias