FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...
FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ... FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...
• prezena anticorpilor anticelule parietale gastrice • prezena anticorpilor antifactor intrinsec • asocierea anemiei cu alte boli autoimune (ex. tiroidita Hashimoto, b. Addison) Manifestrile clinice sunt consecina: • Deficitului de metil-cobalamin • Deficitului de adenozil-cobalamin Deficitul de metilcobalamin este responsabil de tulburrile hematologice si digestive. 1. Tulburrile hematologice: a) Seria eritrocitar: la nivel medular: - hiperplazia seriei roii (30-50% din elementele medulare) - eritropoiez megaloblastic - eritropoiez inefectiv dovedit de nivelului seric al bilirubinei indirecte (BI) în sângele periferic: - anemie normocrom macrocitar (macrocite cu DEM 8-12 ) i megalocitar (megalocite cu DEM > 12 ) - anizo-poikilocitoza - eritrocite cu fragmente nucleare (corpi Howell-Jolly i inele Cabot) b) Seria leucocitar: la nivel medular: - mitoze atipice - metamielocite gigante în sângele periferic: - leucopenie - apariia de granulocite hipersegmentate c) Seria trombocitar: la nivel medular: - megacariocite gigante care se divid patologic în sângele periferic: - trombocitopenie - trombocite cu forme bizare 2. Tulburrile digestive: atrofia mucoasei digestive: - linguale (glosita Hunter) - gastrice - intestinale achilie gastric ( volumului secretiei gastrice) cu aclorhidrie histamino – rezistent inciden crescut a cancerului gastric Deficitul de adenozilcobalamin este responsabil de: 3. Tulburrile nervoase • Leziunile cordoanelor medulare dorsale i laterale 8
• Leziunile nervilor periferici cu demielinizare si degenerescen axonal ce conduc la: • Parestezii simetrice • Pierderea sensibilitii vibratorii • Ataxie spastic 2. Anemiile prin deficit de acid folic Definitie: anemii macrocitare si normocrome, dar cu absena tulburrilor nervoase Etiologie: a) caren alimentar: - alcoolismul cronic, malnutriia mai ales la vârstnici b) malabsorbie intestinal - afeciuni intestinale (sprue tropical, enteropatia glutenic) - terapia anticonvulsivant c) interferarea metabolismului folatului - alcoolismul cronic - carena de vitamina C (necesar în reducerea acidului folic în forma sa activ de TH4) - chimioterapia (metotrexat – antagonist de acid folic care inhib dihidrofolat reductaza) d) creterea necesarului de acid folic (în sarcin unde suplimentarea este absolut necesar pentru prevenirea defectelor de tub neural la ft) III. Anemii prin deficit medular al eritropoezei (normocitare i normocrome) I. Primar: - anemia aplastic - anemia mieloftizic II. Secundar: - anemia din afeciunile cronice - anemia din IRC (uremia cronic) - anemii din afeciunile hepatice - anemii din endocrinopatii I. Anemiile prin deficit medular PRIMAR 1. Anemia APLASTIC Definitie: hipoplazie medular sever a seriei roii, mieloide i trombocitare (absena celuleor stem) i substituirea progresiv a mduvei hematogene cu esut adipos cu pancitopenie (anemie, granulocitopenie, monocitopenie i trombocitopenie) în sângele periferic Etiologie: Anemiile aplastice pot fi: Primare: 2/3 cazuri – anemii aplastice idiopatice Secundare în: o intoxicaii cronice cu benzen, pesticide (compui organoclorurai) o expunere la radiaii ionizante o medicamente: citostatice (agenti alchilani, ex. ciclofosfamid; antimetaboliti, ex., metrotrexat), antibiotice (cloramfenicol) - prin mecanism idiosincrazic o infecii virale (hepatite, SIDA) o afeciuni autoimune (lupus eritematos sistemic, tiroidit Hashimoto) 9
- Page 1 and 2: CURS 1 FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITRO
- Page 3 and 4: - la barbati: 1 mg/zi prin descuama
- Page 5 and 6: 2. Anemia sideroblastic Definitie:
- Page 7: Adenozil-cobalamina - este cofactor
- Page 11 and 12: - deprimarea eritropoiezei • hemo
- Page 13 and 14: = afectarea maturarii precursorilor
- Page 15 and 16: o induc sinteza de IgG sau IgM o se
• prezena anticorpilor anticelule parietale gastrice<br />
• prezena anticorpilor antifactor intrinsec<br />
• asocierea anemiei cu alte boli autoimune (ex. tiroidita Hashimoto, b. Addison)<br />
Manifestrile clinice sunt consecina:<br />
• Deficitului de metil-cobalamin<br />
• Deficitului de adenozil-cobalamin<br />
Deficitul de metilcobalamin este responsabil de tulburrile hematologice si digestive.<br />
1. Tulburrile hematologice:<br />
a) Seria eritrocitar:<br />
la nivel medular:<br />
- hiperplazia seriei roii (30-50% din elementele medulare)<br />
- eritropoiez megaloblastic<br />
- eritropoiez inefectiv dovedit de nivelului seric al bilirubinei indirecte (BI)<br />
în sângele periferic:<br />
- anemie normocrom macrocitar (macrocite cu DEM 8-12 ) i megalocitar<br />
(megalocite cu DEM > 12 )<br />
- anizo-poikilocitoza<br />
- eritrocite cu fragmente nucleare (corpi Howell-Jolly i inele Cabot)<br />
b) Seria leucocitar:<br />
la nivel medular:<br />
- mitoze atipice<br />
- metamielocite gigante<br />
în sângele periferic:<br />
- leucopenie<br />
- apariia de granulocite hipersegmentate<br />
c) Seria trombocitar:<br />
la nivel medular:<br />
- megacariocite gigante care se divid patologic<br />
în sângele periferic:<br />
- trombocitopenie<br />
- trombocite cu forme bizare<br />
2. Tulburrile digestive:<br />
atrofia mucoasei digestive:<br />
- linguale (glosita Hunter)<br />
- gastrice<br />
- intestinale<br />
achilie gastric ( volumului secretiei gastrice) cu aclorhidrie histamino – rezistent<br />
inciden crescut a cancerului gastric<br />
Deficitul de adenozilcobalamin este responsabil de:<br />
3. Tulburrile nervoase<br />
• Leziunile cordoanelor medulare dorsale i laterale<br />
8
Change language