FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...
FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ... FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...
II. Anemii hemolitice prin defecte extracorpusculare: 1. Anemii hemolitice imune (imunohemolitice) 2. Anemii hemolitice traumatice 1. Anemiile imunohemolitice Mecanismul hemolizei: prezena anticorpilor (Ac) antieritrocitari A. Anemii imunohemolitice cu Ac la cald – cea mai frecvent form Mecanism: o Ac reacioneaz la temperatura corpului (37ºC) o sunt din clasa IgG orientai împotriva Ag Rh o IgG se fixeaz pe membrana eritrocitelor prin fragmentul Fab, iar fragmentul Fc va fi recunoscut de receptorii corespunztori de pe suprafaa macrofagelor splenice eritrocitele sufer o transformare sferocitar i devin rigide hemoliza extravascular (prin eritrofagocitoz) Cauze: - ½ din cazuri idiopatice - secundare: leucemii, limfoame (Hodgkin), boli autoimune (lupus eritematos), induse medicamentos (-metildopa) B. Anemii imunohemolitice cu Ac la rece Mecanism: o Ac reacioneaz in vitro la rece (4ºC) clinic: paloare, cianoz, fenomene Raynaud la extremiti când temperatura corpului scade sub 30ºC o sunt din clasa IgM orientai împotriva Ag I eritrocitar care det: i) aglutinarea eritrocitelor (aglutinine) i ii) activarea complementului o prin fixarea C3 pe suprafaa eritrocitelor hemoliza intravascular (prin activarea complementului) Cauze: • idiopatice • infecii virale (v. Epstein-Barr, influenza) • bolile limfoproliferative (leucemia limfatic cronic) C. Anemii hemolitice induse medicamentos Alfa-metildopa: o induce a. hemolitic cu Ac la cald Penicilina, cefalosporinele: o acioneaza ca Ag incomplet (hapten) ce devine Ag complet prin fixare pe membrana eritrocitelor o induce sinteza de Ac împotriva complexului eritrocit-medicament o în urma reaciei Ag-Ac eritrocitele sufer o transformare sferocitar hemoliz extravascular (reacie de hipersensibilitate de tip II) Chinina, chinidina, fenacetina, izoniazida: o formeaz complexe cu proteinele plasmatice 14
o induc sinteza de IgG sau IgM o se formeaz complexe medicament-protein-Ac care se depun pe membrana eritrocitelor sau trombocitelor hemoliz intra- sau extravascular (reacie de hipersensibilitate de tip III) II. POLICITEMIILE (eritrocitozele) Definiie: stri patologice caracterizate prin: o Creterea nr. eritrocitelor circulante o Creterea hematocritului peste: • 45% la femei • 48% la barbati Consecinte fiziopatologice ale Ht : o vâscozitii sanguine accidente tromboembolice o perfuziei tisulare + ofertei tisulare de O2 hipoxie tisular si supraîncrcarea inimii o activitatea medular crescut se însoeste si de distructie celular crescut nivelului seric al acidului uric risc de gut Clasificare: o Policitemii (eritrocitoze) relative o Policitemii (eritrocitoze) absolute Policitemiile relative Definiie: o Ht pe fondul reducerii volemiei o nr. de eritrocite este NORMAL Cauze: o Starile sociate cu depletie de volum • diureza excesiva • arsuri severe • diarei profuze o Policitemia de stress (sdr. Gaisböck) • apare la brbai de vârst medie, personalitate de tip I • asociaz frecvent cu obezitate i HTA • asimptomatic & nu necesit tratament Policitemiile absolute Definiie: o Ht determinat de CRESTEREA ABSOLUT a nr. de eritrocite Cauze: o Policitemia primar (policitemia vera, b. Vaquez) • nivelul plasmatic de eritropoietin REDUS o Policitemia secundar • nivelul plasmatic de eritropoietin CRESCUT 15
- Page 1 and 2: CURS 1 FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITRO
- Page 3 and 4: - la barbati: 1 mg/zi prin descuama
- Page 5 and 6: 2. Anemia sideroblastic Definitie:
- Page 7 and 8: Adenozil-cobalamina - este cofactor
- Page 9 and 10: • Leziunile nervilor periferici c
- Page 11 and 12: - deprimarea eritropoiezei • hemo
- Page 13: = afectarea maturarii precursorilor
II. Anemii hemolitice prin defecte extracorpusculare:<br />
1. Anemii hemolitice imune (imunohemolitice)<br />
2. Anemii hemolitice traumatice<br />
1. Anemiile imunohemolitice<br />
Mecanismul hemolizei: prezena anticorpilor (Ac) antieritrocitari<br />
A. Anemii imunohemolitice cu Ac la cald – cea mai frecvent form<br />
Mecanism:<br />
o Ac reacioneaz la temperatura corpului (37ºC)<br />
o sunt din clasa IgG orientai împotriva Ag Rh<br />
o IgG se fixeaz pe membrana eritrocitelor prin fragmentul Fab, iar fragmentul Fc<br />
va fi recunoscut de receptorii corespunztori de pe suprafaa macrofagelor<br />
splenice eritrocitele sufer o transformare sferocitar i devin rigide <br />
hemoliza extravascular (prin eritrofagocitoz)<br />
Cauze:<br />
- ½ din cazuri idiopatice<br />
- secundare: leucemii, limfoame (Hodgkin), boli autoimune (lupus eritematos), induse<br />
medicamentos (-metildopa)<br />
B. Anemii imunohemolitice cu Ac la rece<br />
Mecanism:<br />
o Ac reacioneaz in vitro la rece (4ºC) clinic: paloare, cianoz, fenomene<br />
Raynaud la extremiti când temperatura corpului scade sub 30ºC<br />
o sunt din clasa IgM orientai împotriva Ag I eritrocitar care det: i) aglutinarea<br />
eritrocitelor (aglutinine) i ii) activarea complementului<br />
o prin fixarea C3 pe suprafaa eritrocitelor hemoliza intravascular (prin<br />
activarea complementului)<br />
Cauze:<br />
• idiopatice<br />
• infecii virale (v. Epstein-Barr, influenza)<br />
• bolile limfoproliferative (leucemia limfatic cronic)<br />
C. Anemii hemolitice induse medicamentos<br />
Alfa-metildopa:<br />
o induce a. hemolitic cu Ac la cald<br />
Penicilina, cefalosporinele:<br />
o acioneaza ca Ag incomplet (hapten) ce devine Ag complet prin fixare<br />
pe membrana eritrocitelor<br />
o induce sinteza de Ac împotriva complexului eritrocit-medicament<br />
o în urma reaciei Ag-Ac eritrocitele sufer o transformare sferocitar <br />
hemoliz extravascular (reacie de hipersensibilitate de tip II)<br />
Chinina, chinidina, fenacetina, izoniazida:<br />
o formeaz complexe cu proteinele plasmatice<br />
14