FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...

FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ... FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...

pathophysiology.umft.ro
from pathophysiology.umft.ro More from this publisher
26.12.2014 Views

II. Anemii hemolitice prin defecte extracorpusculare: 1. Anemii hemolitice imune (imunohemolitice) 2. Anemii hemolitice traumatice 1. Anemiile imunohemolitice Mecanismul hemolizei: prezena anticorpilor (Ac) antieritrocitari A. Anemii imunohemolitice cu Ac la cald – cea mai frecvent form Mecanism: o Ac reacioneaz la temperatura corpului (37ºC) o sunt din clasa IgG orientai împotriva Ag Rh o IgG se fixeaz pe membrana eritrocitelor prin fragmentul Fab, iar fragmentul Fc va fi recunoscut de receptorii corespunztori de pe suprafaa macrofagelor splenice eritrocitele sufer o transformare sferocitar i devin rigide hemoliza extravascular (prin eritrofagocitoz) Cauze: - ½ din cazuri idiopatice - secundare: leucemii, limfoame (Hodgkin), boli autoimune (lupus eritematos), induse medicamentos (-metildopa) B. Anemii imunohemolitice cu Ac la rece Mecanism: o Ac reacioneaz in vitro la rece (4ºC) clinic: paloare, cianoz, fenomene Raynaud la extremiti când temperatura corpului scade sub 30ºC o sunt din clasa IgM orientai împotriva Ag I eritrocitar care det: i) aglutinarea eritrocitelor (aglutinine) i ii) activarea complementului o prin fixarea C3 pe suprafaa eritrocitelor hemoliza intravascular (prin activarea complementului) Cauze: • idiopatice • infecii virale (v. Epstein-Barr, influenza) • bolile limfoproliferative (leucemia limfatic cronic) C. Anemii hemolitice induse medicamentos Alfa-metildopa: o induce a. hemolitic cu Ac la cald Penicilina, cefalosporinele: o acioneaza ca Ag incomplet (hapten) ce devine Ag complet prin fixare pe membrana eritrocitelor o induce sinteza de Ac împotriva complexului eritrocit-medicament o în urma reaciei Ag-Ac eritrocitele sufer o transformare sferocitar hemoliz extravascular (reacie de hipersensibilitate de tip II) Chinina, chinidina, fenacetina, izoniazida: o formeaz complexe cu proteinele plasmatice 14

o induc sinteza de IgG sau IgM o se formeaz complexe medicament-protein-Ac care se depun pe membrana eritrocitelor sau trombocitelor hemoliz intra- sau extravascular (reacie de hipersensibilitate de tip III) II. POLICITEMIILE (eritrocitozele) Definiie: stri patologice caracterizate prin: o Creterea nr. eritrocitelor circulante o Creterea hematocritului peste: • 45% la femei • 48% la barbati Consecinte fiziopatologice ale Ht : o vâscozitii sanguine accidente tromboembolice o perfuziei tisulare + ofertei tisulare de O2 hipoxie tisular si supraîncrcarea inimii o activitatea medular crescut se însoeste si de distructie celular crescut nivelului seric al acidului uric risc de gut Clasificare: o Policitemii (eritrocitoze) relative o Policitemii (eritrocitoze) absolute Policitemiile relative Definiie: o Ht pe fondul reducerii volemiei o nr. de eritrocite este NORMAL Cauze: o Starile sociate cu depletie de volum • diureza excesiva • arsuri severe • diarei profuze o Policitemia de stress (sdr. Gaisböck) • apare la brbai de vârst medie, personalitate de tip I • asociaz frecvent cu obezitate i HTA • asimptomatic & nu necesit tratament Policitemiile absolute Definiie: o Ht determinat de CRESTEREA ABSOLUT a nr. de eritrocite Cauze: o Policitemia primar (policitemia vera, b. Vaquez) • nivelul plasmatic de eritropoietin REDUS o Policitemia secundar • nivelul plasmatic de eritropoietin CRESCUT 15

II. Anemii hemolitice prin defecte extracorpusculare:<br />

1. Anemii hemolitice imune (imunohemolitice)<br />

2. Anemii hemolitice traumatice<br />

1. Anemiile imunohemolitice<br />

Mecanismul hemolizei: prezena anticorpilor (Ac) antieritrocitari<br />

A. Anemii imunohemolitice cu Ac la cald – cea mai frecvent form<br />

Mecanism:<br />

o Ac reacioneaz la temperatura corpului (37ºC)<br />

o sunt din clasa IgG orientai împotriva Ag Rh<br />

o IgG se fixeaz pe membrana eritrocitelor prin fragmentul Fab, iar fragmentul Fc<br />

va fi recunoscut de receptorii corespunztori de pe suprafaa macrofagelor<br />

splenice eritrocitele sufer o transformare sferocitar i devin rigide <br />

hemoliza extravascular (prin eritrofagocitoz)<br />

Cauze:<br />

- ½ din cazuri idiopatice<br />

- secundare: leucemii, limfoame (Hodgkin), boli autoimune (lupus eritematos), induse<br />

medicamentos (-metildopa)<br />

B. Anemii imunohemolitice cu Ac la rece<br />

Mecanism:<br />

o Ac reacioneaz in vitro la rece (4ºC) clinic: paloare, cianoz, fenomene<br />

Raynaud la extremiti când temperatura corpului scade sub 30ºC<br />

o sunt din clasa IgM orientai împotriva Ag I eritrocitar care det: i) aglutinarea<br />

eritrocitelor (aglutinine) i ii) activarea complementului<br />

o prin fixarea C3 pe suprafaa eritrocitelor hemoliza intravascular (prin<br />

activarea complementului)<br />

Cauze:<br />

• idiopatice<br />

• infecii virale (v. Epstein-Barr, influenza)<br />

• bolile limfoproliferative (leucemia limfatic cronic)<br />

C. Anemii hemolitice induse medicamentos<br />

Alfa-metildopa:<br />

o induce a. hemolitic cu Ac la cald<br />

Penicilina, cefalosporinele:<br />

o acioneaza ca Ag incomplet (hapten) ce devine Ag complet prin fixare<br />

pe membrana eritrocitelor<br />

o induce sinteza de Ac împotriva complexului eritrocit-medicament<br />

o în urma reaciei Ag-Ac eritrocitele sufer o transformare sferocitar <br />

hemoliz extravascular (reacie de hipersensibilitate de tip II)<br />

Chinina, chinidina, fenacetina, izoniazida:<br />

o formeaz complexe cu proteinele plasmatice<br />

14

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!