FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...
FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...
FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
B. Anemii hemolitice prin defecte enzimatice:<br />
1. Defecte ale glicolizei anaerobe<br />
Cauza deficit de piruvatkinaz<br />
Mecanism: sintezei de ATP deficitul funcional al pompei ionice Na + /K +<br />
dependente eritrocite rigide hemoliz extravascular<br />
2. Defecte ale untului pentozofosfailor<br />
Cauza: deficit de glucoz-6-fosfat-dehidrogenaz (G-6P-D) – cel mai frecvent defect<br />
Mecanism: glutationului redus proteciei antioxidante crize de hemoliz<br />
extravascular declanate de:<br />
o infecii virale<br />
o substane chimice sau medicamente pro-oxidante<br />
C. Anemii hemolitice prin defecte de sintez a Hb<br />
1. Hemoglobinopatii calitative<br />
Mecanism: alterarea secvenei de aminoacizi la nivelul lanurilor globinice (prin<br />
substituirea unui aminoacid cu altul)<br />
Hemoglobinoza S (siclemia, anemia drepanocitar)<br />
Etiologie: substituirea ac. glutamic cu valina în poziia 6 a lanului HbS<br />
Patogeneza:<br />
- apariia unor situsuri patologice de interaciune la nivelul 6 valinei între<br />
moleculele adiacente de Hb neoxigenat la nivel circulaiei periferice<br />
- polimerizarea progresiva a deoxiHb sub forma unor agregate dispuse liniar (ca<br />
niste bastonae) = fenomen de siclizare responsabil de apariia formei rigide, de<br />
secer a eritrocitelor în sângele venos cu 2 consecinte:<br />
- anemie hemolitic cronic (hemoliz extravascular/splenic) cu<br />
hiperbilirubinemie, icter i risc de litiaz biliar<br />
- obstrucia vaselor microcirculaiei => crize acute ocluzive<br />
dureroase cu infarcte tisulare (splin, ficat, rinichi, plmâni)<br />
- procesul de siclizare este:<br />
- agravat de condiiile asociate cu hipoxie: altitudinea crescut,<br />
efortul fizic, expunerea la frig, afeciunile asociate cu deshidratare<br />
(favorizeaz creterea concentraiei de Hb i polimerizarea ei),<br />
acidoza i 2,3 DPG (ambele afinitatea Hb pt. O 2 )<br />
- iniial reversibil prin PaO 2 , apoi devine ireversibil i forma de<br />
secer a eritrocitelor devine definitiv<br />
2. Hemoglobinopatii cantitative<br />
Mecanism: deficit parial sau total de sintez a lanurilor sau globinice<br />
Consecine:<br />
- sintezei lantului afectat productiei de Hb a. hipocrom microcitar<br />
- sinteza normal & acumularea lanului neafectat precipitate de Hb i.c. cu:<br />
12
Change language