FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...
FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ... FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...
Patogeneza: - rspuns imun celular anormal cu apariia limfocitelor T citotoxice care distrug celulele stem pluripotente suprimarea direct a hematopoiezei - deoarece leucocitele i trombocitele au o durat de via mai redus comparativ cu eritrocitele, deficitul acestora i simptomatologia aferent apar de regul înaintea instalrii anemiei: - risc crescut de infecii (datorit neutropeniei) i - sindrom hemoragipar cu purpur, peteii, hemoragii gingivale, epistaxis, hemoragii gastro-intestinale (datorit trombocitopeniei) 2. Anemia MIELOFTIZIC Definitie: infiltrarea mduvei hematogene cu componente celulare/tisulare anormale Etiologie: Infiltrarea mduvei hematogene poate fi cu: • celule tumorale: în metastazele medulare ale unor cancere viscerale (plmân, sân, prostat) • fibroblati i colagen: în afeciunile mieloproliferative cu fibroz • esut granulomatos: în TBC diseminat (miliar), sarcoidoza • macrofage: în dislipoidoze (boala Gaucher, Niemann-Pick) I. Anemiile prin deficit medular SECUNDAR 1. Anemia din AFECIUNILE CRONICE sau anemia din INFLAMAII Etiologie: • infecii cronice (osteomielita, SIDA) • boli autoimune (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoid) • inflamaiile intestinale cronice (boala Crohn, rectocolita ulcero-hemoragic) • senescena Mecanisme: activarea limfocitelor T & producia de citokine de tipul: - TNFi IL-1 care detemin supresia eritropoiezei - IL-6 care determin creterea produciei hepatice de hepcidin care va bloca eliberarea fierului din macrofage, hepatocite i enterocite scderea sideremiei (element de dg. paraclinic) & prevenirea recirculrii acestuia activarea macrofagelor SRE duratei de via a eritrocitelor (hemoliz precoce) instalarea unei stri de rezisten la aciunea eritropoietinei 2. Anemia din INSUFICIENA RENAL CRONIC (stadiul terminal de uremie cronic) Mecanisme: scderea secreiei de eritropoietin prin reducerea parenchimului renal nivelul seric crescut al toxinelor uremice care det.: inhibiie medular, interferarea hemostazei cu hemoragii i hemoliz precoce 3. Anemia din AFECIUNILE HEPATICE CRONICE (hepatit cronic activ, ciroz) Mecanisme: • alcoolismul cronic determin: - carena de acid folic 10
- deprimarea eritropoiezei • hemoragii gastro-intestinale (gastrita acut etanolic, varice esofagiene) • hipersplenism cu scurtarea duratei de via a eritrocitelor 4. Anemia din ENDOCRINOPATII (hipotiroidism, hipogonadism, boala Addison) Mecanisme: • scderea necesarului de O 2 datorit metabolismului energetic în aceste stri hipometabolice Anemiile HEMOLITICE ( prin distruciei periferice) I. Prin defecte intracorpusculare: A. Anemii hemolitice prin defecte ale membranei eritrocitare: 1. Acantocitoza 2. Microsferocitoza ereditar B. Anemii hemolitice prin defecte enzimatice: 1. In calea glicolizei anaerobe 2. In suntul pentozo-fosfailor C. Anemii hemolitice prin defecte ale Hb (hemoglobinopatii/hemoglobinoze): 1. Calitative 2. Cantitative II. Prin defecte extracorpusculare: 1. Anemii hemolitice imune (imunohemolitice) 2. Anemii hemolitice traumatice I. Anemii hemolitice prin defecte intracorpusculare: A. Anemii hemolitice prin defecte ale membranei eritrocitare: 1. Acantocitoza Cauze: ciroza alcoolic, boli hepatice grave, abetalipoproteinemie Mecanism: exces de colesterol + coninut normal de fosfolipide rigiditii eritrocitare hemoliz extravascular (splenica) 2. Microsferocitoza ereditar Cauze: afeciune ereditar autosomal dominant Mecanism: - defect primar: sintezei a proteinelor citoscheletului (spectrina si ankirina) cu rol în stabilizarea formei de disc biconcav a eritrocitului aparitia de sferocite - defect secundar: alterarea permeabilitii ionice membranare intrarea Na + & consumului de ATP pt. meninerea gradientilor ionici transmembranari - sferocitele sunt rigide iar în condiii de hipoglicemie i/sau a deficitului cii glicolitice conduc la reducerea sintezei de ATP acumularea Na + & H 2 O ruperea membranei hemoliz extravascular (la nivel splenic) Tratament: splenectomia 11
- Page 1 and 2: CURS 1 FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITRO
- Page 3 and 4: - la barbati: 1 mg/zi prin descuama
- Page 5 and 6: 2. Anemia sideroblastic Definitie:
- Page 7 and 8: Adenozil-cobalamina - este cofactor
- Page 9: • Leziunile nervilor periferici c
- Page 13 and 14: = afectarea maturarii precursorilor
- Page 15 and 16: o induc sinteza de IgG sau IgM o se
Patogeneza:<br />
- rspuns imun celular anormal cu apariia limfocitelor T citotoxice care distrug celulele stem<br />
pluripotente suprimarea direct a hematopoiezei<br />
- deoarece leucocitele i trombocitele au o durat de via mai redus comparativ cu eritrocitele,<br />
deficitul acestora i simptomatologia aferent apar de regul înaintea instalrii anemiei:<br />
- risc crescut de infecii (datorit neutropeniei) i<br />
- sindrom hemoragipar cu purpur, peteii, hemoragii gingivale, epistaxis, hemoragii<br />
gastro-intestinale (datorit trombocitopeniei)<br />
2. Anemia MIELOFTIZIC<br />
Definitie: infiltrarea mduvei hematogene cu componente celulare/tisulare anormale<br />
Etiologie:<br />
Infiltrarea mduvei hematogene poate fi cu:<br />
• celule tumorale: în metastazele medulare ale unor cancere viscerale (plmân, sân,<br />
prostat)<br />
• fibroblati i colagen: în afeciunile mieloproliferative cu fibroz<br />
• esut granulomatos: în TBC diseminat (miliar), sarcoidoza<br />
• macrofage: în dislipoidoze (boala Gaucher, Niemann-Pick)<br />
I. Anemiile prin deficit medular SECUNDAR<br />
1. Anemia din AFECIUNILE CRONICE sau anemia din INFLAMAII<br />
Etiologie:<br />
• infecii cronice (osteomielita, SIDA)<br />
• boli autoimune (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoid)<br />
• inflamaiile intestinale cronice (boala Crohn, rectocolita ulcero-hemoragic)<br />
• senescena<br />
Mecanisme:<br />
activarea limfocitelor T & producia de citokine de tipul:<br />
- TNFi IL-1 care detemin supresia eritropoiezei<br />
- IL-6 care determin creterea produciei hepatice de hepcidin care va bloca<br />
eliberarea fierului din macrofage, hepatocite i enterocite scderea sideremiei<br />
(element de dg. paraclinic) & prevenirea recirculrii acestuia<br />
activarea macrofagelor SRE duratei de via a eritrocitelor (hemoliz precoce)<br />
instalarea unei stri de rezisten la aciunea eritropoietinei<br />
2. Anemia din INSUFICIENA RENAL CRONIC (stadiul terminal de uremie cronic)<br />
Mecanisme:<br />
scderea secreiei de eritropoietin prin reducerea parenchimului renal<br />
nivelul seric crescut al toxinelor uremice care det.: inhibiie medular, interferarea<br />
hemostazei cu hemoragii i hemoliz precoce<br />
3. Anemia din AFECIUNILE HEPATICE CRONICE (hepatit cronic activ, ciroz)<br />
Mecanisme:<br />
• alcoolismul cronic determin:<br />
- carena de acid folic<br />
10
Change language