Curs 12 â Fiziopatolologia metabolismului proteic - OvidiusMD
Curs 12 â Fiziopatolologia metabolismului proteic - OvidiusMD Curs 12 â Fiziopatolologia metabolismului proteic - OvidiusMD
- 90% din cantitatea de adenină, guanină, hipoxantină este reutilizata servind la sinteza de AMP, IMP şi GMP, prin intervenţia adenin-fosforibozil-transferazei şi hipoxantin-guanin-fosforiboziltransferazei - restul de 10% sunt convertite în xantină şi, ulterior, în acid uric, de către xantin-oxidază 2. HIPERURICEMIA poate fi: METABOLICĂ RENALĂ Figura 3. Biosinteza de novo şi „calea de salvare” a purinelor. HIPERURICEMIA METABOLICĂ Definiţie: Creşterea producţiei de acid uric Patogeneză: Activarea sintezei de novo a nucleotidelor purinice prin: • Creşterea concentraţiei i.c. de fosforibozilpirofosfat (PRPP) activarea sintezei purinelor prin: o Exces de substrat o Activarea alosterică a amidofosoriboziltransferazei 8
o Mutatii ale PRPP-sintetazelor → gută primară Scăderea [AMP, GMP] i.c. scăderea inhibiţiei feedback a enzimei amidofosoriboziltransferazei; în glicogenoza de tip 1: hipoglicemia→activarea glicogenolizei, glicolizei, consumului de nucleotide Scăderea reutilizării bazelor purinice pe “calea de salvare” prin: • Deficit de hipoxantinguaninfosforiboziltransferază o Deficitul genetic X-linkat caracterizat prin lipsa completă a enzimei sindromul Lesch-Nyhan (hiperuricemie+tulburări neurologice+automutilare) Creşterea turnover-ului acizilor nucleici determină hiperuricemiile secundare din: • carcinoame, afecţiuni limfo- şi mieloproliferative (sindromul de liză tumorală) • anemiile hemolitice • policitemii HIPERURICEMIE RENALĂ La nivel renal, acidul uric este: - filtrat glomerular - reabsorbit în TP (reabsorbţie presecretorie) - secretat în TP - reabsorbit în TD (reabsorbţie postsecretorie). Hiperuricemia renală poate să apară prin: -↓ FG: rinichi polichistic, diuretice, insuficienta corticosuprarenala, diabet insipid nefrogen - ↑ reabsorbţiei tubulare: diuretice, ICSR, DI nefrogen -↓ secreţiei: cetoacidoza diabetică, acidoza lactică (excesul de acizi organici produce o inhibiţie competitivă a excreţiei de acid uric) ↓ FG: rinichi polichistic, diuretice, ICSR, DI nefrogen FG Acidul uric ↑ Reabs în TP (presecretorie) ↑ reabs: diuretice, ICSR, DI nefrogen ↓Secreţiei în TP Reabs în TD (postsecretorie)) ↓ secreţiei: cetoacidoza diabetică, acidoza lactică Figura 4. Hiperuricemia renală. 9
- Page 1 and 2: CURS 12 FIZIOPATOLOGIA METABOLISMUL
- Page 3 and 4: - Cauze: leziuni tisulare (infarctu
- Page 5 and 6: o Ac. fenilacetic toxici pentru si
- Page 7: • Ureterală • Vezicală Determ
- Page 11 and 12: • Fagocitarea cristalelor de ura
- 90% din cantitatea de adenină, guanină, hipoxantină este reutilizata servind la sinteza de AMP,<br />
IMP şi GMP, prin intervenţia adenin-fosforibozil-transferazei şi hipoxantin-guanin-fosforiboziltransferazei<br />
- restul de 10% sunt convertite în xantină şi, ulterior, în acid uric, de către xantin-oxidază<br />
2. HIPERURICEMIA poate fi:<br />
METABOLICĂ<br />
RENALĂ<br />
Figura 3. Biosinteza de novo şi „calea de salvare” a purinelor.<br />
HIPERURICEMIA METABOLICĂ<br />
Definiţie:<br />
Creşterea producţiei de acid uric<br />
Patogeneză:<br />
Activarea sintezei de novo a nucleotidelor purinice prin:<br />
• Creşterea concentraţiei i.c. de fosforibozilpirofosfat (PRPP) activarea sintezei<br />
purinelor prin:<br />
o Exces de substrat<br />
o Activarea alosterică a amidofosoriboziltransferazei<br />
8
Change language