PSEUDOLIMFOM CUTANAT – prezentare de caz

CAZURI CLINICE
PSEUDOLIMFOM CUTANAT – prezentare de caz
MONICA COSTESCU, SIMONA ROXANA GEORGESCU, V. BENEA, ANA FÂCÃ, MIHAELA POPESCU*
Bucureºti
Rezumat
Summary
Pseudolimfoamele reprezintã un grup controversat de
Pseudolymphoma is a controversial group of
afecþiuni limfoproliferative. Aspectul histologic ºi chiar lymphoproliferative diseases. Histological appearence and
imunohistochimic îmbracã aspecte alarmante, cu elemente even alarming immunohistochemical aspects dresses with
care indicã un proces malign. Tabloul clinic poate fi elements that indicate a malignant process. Clinical picture
spectaculos dar starea generalã a pacientului este bunã, nu may be spectacular but the patient`s general condition is
se evidenþiazã prindere ganglionarã sau visceralã. Evoluþia good and does not indicate support or visceral lymph nodes.
este trenantã, cel mai adesea benignã.
Evolution is slow, mostly benign. We present the case of a
Prezentãm cazul unui bãrbat la care tabloul clinic ºi man ( in the picture), with clinical pathology that support
histologic susþin o afecþiune limfoproliferativã malignã dar a malignant lymphoproliferative disease, but the evolution
evoluþia de aproape doi ani a bolii, fãrã afectarea stãrii of almost two years without affecting the overall status,
generale contrazice aceste lucruri. Diagnosticul stabilit este contradicts these things.The diagnosis is established,
,,papulozã limfomatoidã”. Pe baza acestui caz se impun a fi lymphomatoid papulosis. Based on this case some clinical
discutate câteva aspecte clinice ºi histologice.
and histological aspects are required to be discussed.
Cuvinte cheie: pseudolimfom, papuloza limfomatoidã.
Keywords: Pseudolymphoma, lymphomatoid papulosis.
DermatoVenerol. (Buc.), 53: 251-254
Introducere
Pseudolimfoamele sunt afecþiuni limfoproliferative
greu de diagnosticat ºi de încadrat,
care ridicã probleme medicului în stabilirea
diagnosticului, a cauzelor declanºatoare ºi a
tratamentului de urmat. Existã o discordantã
între starea generalã a bolnavului ºi manifestãrile
clinice cutanate. De asemenea, aspectul histopatologic
alarmant îndeamnã medicul la
investigaþii amãnunþite ºi precauþii în abordarea
tratamentului.
Dacã manifestãrile cutanate sunt spectaculoase
ºi îngrijorãtoare iar aspectul histopatologic
este sugestiv pentru un limfom malign
cutanat, evoluþia este cea care va stabili diagnosticul
[3,4].
Studiile imunohistochimice sunt de mare
ajutor în delimitarea între benign ºi malign în
cazul acestor afecþiuni. Dar chiar ºi aceste
investigaþii de fineþe au o valoare relativã, ele
neputând tranºa limita malign/benign ci doar
îndrumã clinicianul spre unul dintre aceºti poli.
Pseudolimfoamele cutanate se împart în douã
categorii; unele simuleazã limfoamele cutanate cu
celule B ºi altele limfoamele cu celuleT.
Pseudolimfoamele cutanate cu celuleB:
- reacþii cutanate dupã înþepãturi de insecte;
- reacþii cutanate în cadrul infecþiei boreliene;
- cicatrici post-zona zoster;
* Spitalul Clinic „Prof. Scarlat Longhin“ Bucureºti.
251

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 251-254
- dupa substanþe iritante introduse în piele
(tatuaje);
- forme idiopatice;
Pseudolimfoame cutanate cu celule T:
- papuloza limfomatoidã;
- reacþii medicamentoase limfomatoide;
- reticuloidul actinic;
- dermatita de contact limfomatoidã;
- reacþii nodulare dupã înþepãturi de insecte.
Dupã alþi autori [1] pseudolimfoamele se
clasificã în pseudolomfoame în sensul strict al
cuvântului ºi în sensul larg al cuvântului.
A. Pseudolimfoame în sensul strict al
cuvântului:
1. care simuleazã limfoamele cutanate cu
celule B
- infiltratul limfocitar Jessner Kanof;
- limfadenoza benignã.
2. care simuleazã limfoamele cutanate cu
celule T
- papuloza limfomatoidã;
- eritrodermia nelimfomatoasã de
cauzã necunoscutã.
B. Pseudolimfoame în sensul larg al cuvântului:
- reacþie particularã la unele medicamente;
- reacþii la substanþe iritante (tatuaje);
- reticuloid actinic;
- reacþii dupã înþepãturi de insecte;
- reacþii nodulare post scabioase;
- reacþii la infecþia herpeticã/zona zoster;
- reacþii la antigeni/hiposensibilizãri.
Diferenþierea dintre limfoamele ºi pseudolimfoame
cutanate este facutã dupã criterii histopatoligice,
enzimatice ºi imunocitologice [2,8].
Deºi în general pseudolimfoamele evolueazã
pe termen lung, cu remisiuni prelungite ºi stare
generalã bunã, fãrã adenopatii sau afectare
viscerala, nu trebuie considerate din start
întotdeauna benigne. Cert benigne sunt pseudolimfoamele
datorate reacþiilor la înþepãturi de
insecte, nodulii post scabioºi, infiltratul limfocitar
Jessner Kanof. Însã actinoreticuloza, pseudolimfoamele
datorate diverselor medicamente ca ºi
substanþelor iritante/ alergizante pot fi considerate
stãri premaligne, dupã o evoluþie relativ
lungã, ele putându-se transforma maligm [5].
Prezentare de caz
Vã prezentãm cazul unui pacient în vârstã de
65 de ani, care se prezintã la spital pentru
placarde relativ întinse eritemato-violacee,
neînsoþite de prurit sau durere, cu localizare doar
la nivelul membrului superior stâng.
Din antecedentele pacientului reþinem cã este
diagnosticat cu hipertensiune arterialã, diabet
zaharat noninsulinic ºi a suferit un infarct ºi douã
accidente vasculare cerebrale urmate de hemiparezã,
la nivelul membrului superior ºi inferior
drept.
Aceste afecþiuni sunt cunoscute, diagnosticate
ºi tratate de peste 10 ani, în ultimii 5 survenind
cele douã accidente vasculare cerebrale ºi infarctul
miocardic. Urmeazã tratament cu Enap, antidiabetice
orale ºi acid salicilic (Aspenter 100 mg).
La medicul dermatolog s-a prezentat prima
oarã în urmã cu aproape doi ani (faþã de
momentul când discutãm acest caz) pentru o
erupþie eritematoasã, neînsoþitã de prurit sau
durere, cu localizare la nivelul antebraþului drept,
treimea inferioarã. Erupþia este formatã din
placarde relativ bine delimitate, în numãr de 4, cel
mai mare având 5/4 cm. Tegumentele sunt calde,
needemaþiate, fãrã prezenþa scuamelor sau a unor
cicatrici.
Medicul de policlinicã a stabilit diagnosticul
de ,,alergodermie de cauzã neprecizatã” ºi a
indicat tratament cu corticoid local ºi antihistaminice.
Dupã aproape trei sãptãmâni de
tratament, aspectul clinic este puþin modificat,
fãrã o ameliorare evidentã, placardele pãlind
puþin în intensitatea culorii dar dimensiunile
menþinându-se.
Starea generalã a pacientului este nealteratã,
fãrã prezenþa febrei/subfebrilitãþii sau a
adenopatiei de vecinãtate. Pacientul nu mai
primeºte nici un tratament, aºteptându-se
vindecarea alergodermiei în mod spontan.
Peste o luna de zile, pacientul revine la
consult, între timp placardele extinzându-se ,
astfel cã faþã externã a braþului este intens
eritematoasã-violacee, de la articulaþia cotului
pânã deasupra cotului, observându-se acum ºi o
tendinþã spre formarea de scuame.
În plus, zona din jurul articulaþiei pumnului
îmbracã articulaþia ca un manºon, în afara
eritemului întens fiind evident ºi edemul dur al
pielii. La palpare se simt noduli relativ
superficiali, puþin durerosi la apãsare.
Noul diagnostic este ,,eritem fix medicamentos”
ºi se efectueazã investigaþii- testul de
transformare limfoblasticã- la antiinflamatorii
252

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 251-254
Fig. 1 Fig. 2
nesteroidiene (indometacin, acid salicilic,
algocalmin, diclofenac, paracetamol). Testarea
aratã risc cert de alergie 5% la paracetamol si
algocalmin. Pacientul folosea diclofenac ºi
ocazional Flamexin (derivat de piroxicam).
Þinând cont de actualul dignostic i se prescrie
prednison 20 mg/zi timp de 7 zile ºi în continuare
unguent cu corticoid (Advantan).
În momentul în care pacientul revine la
control la o sãptãmâna dupã terminarea curei de
prednison, la nivelul braþului stâng se constatã
uºoarã ameliorare a erupþiei cutanate cu
dispariþia edemului ºi pãlirea eritemului.
Dupã alte 2 luni pacientul se prezintã din nou
la spital pentru aceeaºi simptomatologie,
placardele eritematoase devenind mai evedente,
cu apariþia durerii ºi a edemului local, cu un
aspect de infiltrare cartonoasã a pielii. Apare o
uºoarã limitare a miºcãrilor mâinii ca urmarea a
infalmaþiei.
Pentru stabilirea diagnosticului, pacientul îºi
dã acordul cu greutate pentru efectuarea unei
biopsii cutanate. Se prelevã fragment tisulat
chirurgical din placardul care înconjoarã
articulaþia pumnului stâng.
Examenul histopatologic efectuat în spitalul
nostru ridicã suspiciunea de ,,limfom malign
nonhodkinian cu numeroase plasmocite”.
Pacientul este îndrumat la Spitalul Clinic
Colþea, clinica de hematologie unde lama
prelevatã la biopsie în spitalul nostru este recititã.
Aici se constatã fragment cutanat cu bogat
infiltrat limfoid cu celulã micã, nodular ºi difuz,
predominant în dermul reticular, cu prezenþa de
rare limfocite intraepidermice. Aspectul e de
limfom maligm cutanat nonhodkinian cu celulã
micã. Se recomandã examen imunohistochimic”.
Pacientul urmeazã tratament doar cu
antiinflamatoare (diclofenac), antihipertensive ºi
antidiabetice orale. Refuzã orice altã investigaþie,
testare TTL la antihipertensive sau antidiabetice
orale sau prelevarea unei noi biopsii.
Nu apar noi elemente care sã completeze
tabloul clinic dar nici nu se observã vreo
ameliorare a erupþiei cutanate. Nu se palpeazã
adenopatie la nivelul membrului superior stâng.
Lama cu preparatul cutanat prelevat este
citita ºi investigatã amanunþit histopatologic ºi în
special imunohistochimic. ªi aici histopatologic
este confirmat diagnosticul de sindrom limfoproliferativ
malign (buletin histopatologic
156181/4.04.2008). Examinarea imunohistochimicã
evidenþiazã prezenþa unor markeri
cutanaþi:
CD 30
pozitiv (celule Reed Sternberg),
CD 20
pozitiv (limfocite B)
CD 7
pozitiv (celule T)
CD 3
pozitiv (celule pan T)
CD 23
negativ (subpopulatii celule B), care
susþin limfoproliferare cronicã în principal cu
celuleT.
Concluzia tuturor acestor investigaþii aratã cã
toate testele efectuate sunt sugestive pentru un
sindrom limfoproliferativ cronic (CD 30
pozitiv),
aspectul histologic ºi testele imunohistochimice
fiind compatibile cu o papulozã limfomatoidã dar
toate aceste date de laborator trebuie interpretate
în context clinic!
253

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 251-254
Discuþii
Deºi toate investigaþiile þintite – examen
histopatologic efectuat ºi interpretat în trei
laboratoare diferite, precum ºi imunohistochimia
indicã un sindrom limfoproliferativ cronic cu
celule T, cu aspect de malignitate, evoluþia lentã,
fãrã prindere ganglionarã, cu stare generalã bunã,
fãrã extinderea fenomenelor cutanate, susþin o
afecþiune cu agresivitate micã.
Toate aceste aspecte clinice ºi de laborator
alarmante contrazic evoluþia lentã ºi benignã a
afecþiunii, fapt care ne face sã ne gândim la un
pseudolimfom, afecþiune cu aspect histopatologic
maligm dar care este contrazisã de neagresivitatea
clinicã.
De fapt este cunoscut din literatura de
specialitate faptul cã numai contextul clinicevolutiv
este acela care în timp va stabili cert un
diagnostic real, de limfom malign sau pseudolimfom
[6].
Analiza imunohistologicã sugereazã cu mare
probabilitate ,,papulozã limfomatoidã”, afecþiune
de cauzã incertã, cu evoluþie lentã ºi posibil risc
de transformare, unii autori tocmai de aceea
incluzând-o la prelimfoame maligne [7].
Papuloza limfomatoidã aºa cum este
descrisã în literatura de specialitate nu are
fenomene subiective supãrãtoare, dar acest
pacient acuza dureri importante la nivelul
zonelor afectate.
Este posibil ca aceastã afecþiune sã fi apãrut
dupã administrarea cronicã de medicamente,
pacientul având numaroase tare care necesitã o
polimedicaþie. Totuºi înlocuirea unor medicamente
(antihipertensive), stoparea administrãrii
unora (antiinflamatoare, antidiabetice orale), nu a
dus nici la ameliorarea, nici la agravarea
simptomatologiei.
Concluzii
- Afecþiunea acestui pacient a fost încadratã
la pseudolimfoame, posibil papulozã limfomatoidã,
sindrom limfoproloferativ cu limfocite
T, de cauzã necunoscutã.
- Aspectul histopatologic îndrumã spre
afecþiune malignã dar acest lucru este infirmat
de aspectul clinic-evolutiv.
- Nu se indicã tratament imunosupresor cu
cortizonice sistemice ºi/sau citostatice atâta
timp cât certa malignitate a bolii nu este pe
deplin lãmuritã.
- Singura opþiune rãmâne atenta supraveghere
clinicã, cu stabilirea tratamentului în
funcþie de datele clinice ºi evolutive ale afecþiunii.
Intrat în redacþie: 25.11.2008
Bibliografie
1. Gh. Bucur, Dana Angela Opris – Boli Dermato-
Venerice, Ed. Medicala Nat., 2002.
2. Chan JKC, Banks PM, Cleary ML si al – A revised
European - American classification of lymphoid
neoplasms proposed by the International
Lymphoma Study Group, AM J Clin Pathol 1995.
3. Dobrea C, Ardeleanu C, Iosif C – Large CD30+ cells
in reactive lymphadenitis – a challenge in the
differential diagnosis of Hodgkin disease. 5th
International Symposium on Hodgkn’s Lymphoma,
Cologne, Germania, 2002, publ Leuk & Lymphoma,
suppl sept 2002.
4. Dobrea C, Colita A, Simion A – Anaplastic large-cell
lymphoma – a clinical and pathological study. 11th
Annual Meeting of the European Haematology
Association, Amsterdam, Olanda, 2006, publ in
Haematol Journal, vol1, suppl1/2006, abstr 663.
5. Pileri S, Bocchia M, Baroni CD – Anaplastic large cell
lymphoma (CD30+/Ki-1+): results of a prospective
clinico-pathological study of 69 cases. Br J Haematol
86:513-5231994.
6. Rook, Wilkinson, Ebling – Textbook of Dermatology,
Sixth Edition, Ed. By Blackwell Science, 1998.
7. J.H. Saurat,E. Grosshans, P.Laugier,J M Lachapelle –
Dermatologie et venereologie, 2em edition, Masson
1990.
8. Stein H, Foss HD, Durkop H - CD30+ ALCL - a
review of its histopathologic, genetic and clinical
features, Blood 96,2000
254