VASCULITE - Spitalul Clinic Colentina
VASCULITE - Spitalul Clinic Colentina
VASCULITE - Spitalul Clinic Colentina
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>VASCULITE</strong><br />
1. DEFINIŢIE = afecţiuni caracterizate prin inflamaţia vaselor sanguine<br />
2. HISTOPATOLOGIC = infiltrat inflamator caracteristic perivascular, perete vascular afectat<br />
2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice) ["praf nuclear", fenomen de leucocitoclazie]<br />
. purpura Henoch-Schonlein<br />
. urticaria vasculitică<br />
. lupus eritematos sistemic<br />
. sindromul Sjogren<br />
2.2) vasculite limfocitare<br />
. eritemul polimorf<br />
. pitiriazisul lichenoid varioliform acut (Hucha-Haberman)<br />
. inţepătura de insecte<br />
. infecţii cu ricketsii<br />
2.3) vasculite granulomatoase (necroză central şi histiotice cu multinucleate periferic)<br />
. granulomatoza Wegener<br />
. arterita temporală<br />
. sifilis secundar<br />
2.4) vasculite obliterative<br />
. crioglobulinemia<br />
. purpura trombotică trombocitopenică<br />
. trombembolismul<br />
. vasculita livedoidă<br />
3. CLASIFICARE - Prof. Aurel Conu<br />
3.1) vasculite ce afectează vasele mici<br />
3.1.1 infiltrat neutrofilic - vasculita alergică<br />
- eritema elevatum et diutinum<br />
- purpura anafilactoidă (Henoch-Schonlein)<br />
- dermatita acută febrilă neutrofilică (Sweet)<br />
- eritemul nodos (stadii iniţiale)<br />
- pyoderma gangrenosum<br />
- boala Behcet<br />
- urticaria vasculitică<br />
3.1.2 infiltrat limfocitic - erupţii postmedicamentoase<br />
- eritemul polimorf<br />
- eritemul nodos (stadii tardive)<br />
- pitiriais lichenoid acut (varioliform, Hucha-Haberman)<br />
3.1.3 infiltrat granulomatos - granulomatoza Wegener<br />
- granulomatoza alergică (sindrom Churg-Strauss)<br />
- postinfecţios (lepră, tuberculoză, sifilis)<br />
- eritem indurat Bazin<br />
3.2) vasculite ce afectează vasele mari<br />
3.1.1 infiltrat neutrofilic - poliarterita nodoasă<br />
3.1.2 infiltrat limfocitic - lupus eritematos<br />
3.1.3 infiltrat granulomatos - arterita cu celule gigante
4. CLINIC<br />
- manifestări polimorfe: macule sau papule eritemato-purpurice hiperpigmentare reziduală<br />
- distribuite pe membre acral, apariţie în valuri succesive la intervale variabile (luni, ani)<br />
5. AFECŢIUNI VASCULITICE<br />
5.1 VASCULITA ALERGICĂ (BOALA GOUGEROT-RUITER)<br />
- clinic: afectare acrală, febră, artralgii, cefalee, acuze digestive<br />
¤ formă acută: macule purpurice centrate de vezicule hemoragice apoi necrotice<br />
¤ formă subacută: maculo-papule purpurice sau noduli cu centru necrotic<br />
¤ formă cronică: "trisimptom" (purpură + papule + noduli)<br />
5.2 ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM<br />
- clinic: plăci purpurice sau noduli dispuşi simetric pe dosul mâinilor sau articulaţiilor<br />
- tratament cu dapsonă<br />
5.3 PURPURA ANAFILACTOIDĂ (HENOCH-SCHONLEIN)<br />
- manifestări cutanate, articulare, digestive (copii) complicate deseori cu afectare renală (adulţi)<br />
- histopatologic se constată la IFD depuneri de IgA<br />
- tratament: repaus, eliminarea factorului declanşator, cortizonice<br />
5.4 DERMATITA ACUTĂ FEBRILĂ NEUTROFILICĂ (SWEET)<br />
- erupţie explozivă de plăci eritemato-violacee (coloarea "prunelor"), dureroase şi febră<br />
5.5 ERITEMUL NODOS<br />
- erupţie eritemato-nodulară a zonelor de extensie (frecvent gambe şi rar coapse sau antebraţe)<br />
- etiologie: infecţii, sarcoidoză, medicamente, colită ulcerativă, boală Crohn, limfoame<br />
- clinic: noduli dureroşi, simetrici, 2 - 50, dispuşi pe zonele de extensie, "dermatită contuziformă"<br />
- tratament: repaus la pat, NSAID, se evită Prednisonul<br />
5.6 PYODERMA GANGRENOSUM<br />
- evoluează cu leziuni cutanate destructive, necrotizante debutate iniţial ca furunculi<br />
- asociată cu leucemii, colită ulcerativă, boală Crohn, sindrom Sweet<br />
5.7 BOALA BEHÇET - leziuni orale, oculare, genitale, afectare multisistemică<br />
5.11 PITIRIAIS LICHENOID ACUT (VARIOLIFORM, MUCHA-HABERMAN) - leziuni papulo-necrotice<br />
5.12 GRANULOMATOZA WEGENER<br />
- cutanat: noduli inflamatori cu evoluţie spre necroză; mucoase: ulceraţii<br />
- laborator: autoanticorpi anti-citoplasmă neutrofilică (c-ANCA şi p-ANCA)<br />
5.13 GRANULOMATOZA ALERGICĂ (SINDROM CHURG-STRAUSS)<br />
- vasculită cutanată recurentă asociată bolilor respiratorii cronice (astm bronşic)<br />
- leziuni papuloase sau nodulare cu evoluţie spre necroză şi ulcerare centrală<br />
5.14 ERITEM INDURAT (BAZIN) - vasculită nodulară hipodermică pe faţa posterioară a gambei<br />
5.15 POLIARTERITA NODOASĂ (PERIARTERITA NODOASĂ, PAN)<br />
- afectare inflamatorie necrotizantă a întregului perete arterial: succesiuni de microanevrisme<br />
- noduli dureroşi dispuşi grupat în lungul arterelor superficiale ( anevrisme, hematoame)<br />
- livedo reticularis (desen vascular reticulat asociat cu noduli ce pot ulcera)<br />
- PAN la copii se poate manifesta ca BOALĂ KAWASAKI<br />
5.17 ARTERITA CU CELULE GIGANTE<br />
- arterită granulomatoasă generalizată a arterelor de calibru mediu sau mare (ex. boală Horton)<br />
- cefalee, macule eritematoase şi noduli dureroşi palpabili / artera temporală, occipitală...
ERITEMUL POLIMORF<br />
I. DEFINIŢIE<br />
- modalitate de reacţie a vaselor sanguine dermice cu modificări epidermice secundare<br />
- erupţie eritemato-papulo-veziculoasă “în ţintă” localiztă la extremităţi şi pe mucoase<br />
II. ETIOPATOGENIE<br />
- factori declanşatori - multipli<br />
1. infecţii virale (herpes simplex, hepatita B, nodulii mulgătorilor…)<br />
2. histolplasmoză<br />
3. infecţii bacteriene – un spectru foarte larg (excepţie stafilococul)<br />
4. roentgen-terapia<br />
5. colagenoze şi alte vasculite sistemice<br />
6. carcinoame, limfoame, leucemii<br />
7. sarcină, premenstrual<br />
8. reacţii postmedicamentoase<br />
9. sarcoidoza<br />
10. reacţii de contact<br />
11. idiopatic / necunoscut<br />
III. MANIFESTĂRI CLINICE<br />
1. ERITEM POLIMORF MINOR<br />
1.1 Forma simplă sau papuloasă<br />
- maculopapule, roşu închis, 1 - 3 cm φ, “în ţintă”<br />
- leziunile apar în valuri succesive, frecvent acral<br />
1.2 Forma localizată veziculo-buloasă<br />
- macule / plăci eritematoase herpes iris Bateman<br />
- mucoasele sunt adesea afectate<br />
2. ERITEM POLIMORF MAJOR (FORMA SEVERĂ BULOASĂ; SINDROM STEVENS-JOHNSON)<br />
¤ cavitatea bucală: bule eroziuni cruste hemoragice<br />
¤ ochii: catar, conjunctivită purulentă, ulceraţii conjunctivale, uveită, sinechii<br />
¤ tegumentul: "în ţintă" sau buloase sau pustuloase<br />
¤ aparat respirator: bronşită, penumonită.<br />
¤ aparat renal: hematurie, necroză tubulară renală<br />
- netratată – mortalitate 5-15%.<br />
V. Tratament<br />
- pentru primele două forme – simptomatic<br />
- pentru forma majoră – se preferă UTI dermatologică sau secţiile de arşi<br />
- valoarea corticoterapiei este subiect de controversă<br />
- antibioterapia se face pentru prevenirea/ tratarea infecţiilor bacteriene<br />
- pentru formele consecutive infecţiilor cu herpes simplex – aciclovir curativ şi profilactic
I. GENERALITĂŢI<br />
- medicament / “produs chimic”<br />
- reacţia adversă<br />
REACŢII POSTMEDICAMENTOASE<br />
II. CLASIFICAREA ŞI MECANISMELE REACŢIILOR POSTMEDICAMENTOASE<br />
1. Non-imunologice # previzibile (supradozarea, efecte colaterale/adverse/cumulative …)<br />
# imprevizibile (intoleranţa, idiosincrazia)<br />
2. Imunologice (imprevizibile) # Ig E dependente<br />
# prin complexe imune<br />
# reacţii citotoxice<br />
# reacţii mediate celular: Stevens-Johnson, TEN<br />
3. Diverse # reacţia Jarisch – Herxheimer<br />
tipul de erupţie comentarii exemple<br />
maculopapuloasă<br />
(exantematică)<br />
purpurică<br />
pitiriasis rozat – like<br />
psoriaziformă<br />
reacţii anafilactice<br />
reacţii anfilactoide<br />
urticaria<br />
- este cea mai freceventă<br />
- după orice medicament, la max. 2 săpt.<br />
- febră, prurit, eozinofilie<br />
- aspectul erupţiei NU identifică medicamentul<br />
- erupţie scarlatiniformă, rujeoliformă, morbiliformă<br />
- poate evolua către dermatite exfoliative<br />
- mecanisme alergice şi nonalergice<br />
- 3 – 20 zile după expunearea iniţială<br />
- urticarie,angioedem<br />
- artralgii, adenopatii, nefrită<br />
ampiciline<br />
peniciline<br />
fenilbutazonă<br />
sulfonamide<br />
fenitoin<br />
carbamazepină<br />
gentamicină<br />
aspirina<br />
anticoagulante<br />
cefalosporine<br />
săruri de aur, barbiturice<br />
β - blocante, clonidină<br />
captopril, isotretinoin<br />
antimalarice, β - blocante<br />
săruri de litiu, AINS<br />
captopril, IFN, penicilină<br />
penicilina, AINS, manitol<br />
substanţele de contrast<br />
seruri, vaccinuri, AINS<br />
antibiotice, antimicotice<br />
substanţe de contrast<br />
seruri heterologe<br />
Ig, antibiotice<br />
boala serului<br />
eritem polimorf<br />
aspirina<br />
antibiotice, AINS<br />
sdr. Stevens-Johnson<br />
anticonvulsivante<br />
TEN antihipertensoare<br />
eritem fix<br />
antibiotice, AINS<br />
postmedicamentos<br />
barbiturice<br />
contraceptive orale<br />
alterarea pigmentării<br />
minociclina<br />
antimalaricele
acneiformă<br />
eczematoasă<br />
buloasă<br />
ACTH, barbiturice<br />
corticoterapia<br />
steroizi anabolizanţi<br />
cimetidină<br />
penicilină<br />
nitroglicerină<br />
barbiturice<br />
sulfamide<br />
furosemid, AINS<br />
vasculitică<br />
AINS, hipotensoare<br />
antidiabetice orale<br />
diuretice<br />
sclerodermiforme penicilamină<br />
afectarea<br />
pilozităţii<br />
LE-like<br />
lichenoidă<br />
III. TRATAMENT<br />
- suprafeţe mari<br />
- la săptămâni/luni de la medicament<br />
- dermatită exfoliativă<br />
bromocriptină<br />
alopecie anagenică sau<br />
telogenică: antimitotice<br />
alopecie telogenică:<br />
anticoagulante<br />
alopecie prin alterarea<br />
keratinizării: retinoizii<br />
hirsutism: corticoizi,<br />
androgeni, progestative,<br />
zidovudină<br />
procainamidă<br />
hidralazină<br />
anticonvulsivante<br />
sărurile de aur, anti-DZ<br />
antimalarice, anti-TBC<br />
peniciliamina<br />
diuretice, anti-HTA<br />
NECROLIZA TOXICĂ EPIDERMICĂ (TEN, SINDROM LYELL)<br />
- detaşarea extensivă a epidermului - frecvent reacţie postmedicamantoasă<br />
- mortalitate crescută = 25 - 50%<br />
- factori cauzali:<br />
1. medicamentoşi: sulfonamide. anticonvulsivante, AINS, antibiotice<br />
2. alţi factori: virali, neoplazii, postvaccinare, radioterapie, reacţia grefă-contra-gazdă<br />
- fiziopatologie: mecanismul este necunoscut<br />
1. anomalii ale metabolismului medicamentului incriminat<br />
2. reacţie citotoxică mediată celular şi îndreptată împotriva keratinocitelor<br />
- clinic:<br />
¤ edem palpebral, conjunctival, genital, lingual<br />
¤ tegument dureros, febră, anorexia<br />
¤ tegumente şi mucoase eritematoase, semnul Nikolsky +<br />
¤ vindecarea în 14 zile şi se poate face cu cicatrici<br />
- tratament: echilibrare hidroelectrolitică, limitarea infecţiilor, toaletarea plăgilor
Change language