teză de doctorat - Universitatea de Medicina si Farmacie "Carol ...

-absenţa cisternei magna;ventricul IV cu aspect normal;
-la nivelul unui gir frontal superior stâng cortical şi a centrului semioval se evidenţiază două
imagini rotunde omogene hiperintense T2, milimetrice;
-hipofiză cu contur superior convex, 12/7 mm.în plan coronal, semnal omogen.
concluzia RMN: ! malformaţie Chiari I cu suferinţă de arteră bazilară; nu se constată arii
demielinizante.
• Examen Echo Doppler: viteze de flux egale pe axul carotidian şi subclaviovertebral stg.-dr.,
fără stenoze sau ocluzii la nivel cervical; flux amplu a.vertebrală în V0 – V1 şi V3 stg./dr.,
fără semne indirecte de încetinire a fluxului.
• Echotomografie: aspect normal al bifurcaţiei carotidiene bilateral, IMT: 0,68 mm.
• EEG computerizat: analiza traseelor electrice evidenţiază o incidenţă crescută de unde teta
izolate sau grupate în salve scurte în derivaţiile bifronto-centrale; nu există grafoelemente
patologice iritative.
8.3 Discuţii
Malformaţia Arnold-Chiari I este o malformaţie complexă,cu simptomatologie variată,
necaracteristică şi cu morfopatogenie controversată.În 1891,Chiari descrie 4 forme de anomalii ale
zonei bulbo-pontine din cadrul hidrocefaliilor congenitale.Arnold descrie în 1894 la un nou-
născut,o hernie a cerebelului malformat în canalul vertebral.
Se consideră hernierea cerebelului în canalul vertebral, malformaţie Arnold,iar migrarea
caudală a bulbului-malformaţie Chiari.Cele două malformaţii coexistă sub titulatura de malformaţie
Arnold-Chiari iar transmiterea este dominantă.
Malformaţia se asociază frecvent şi cu alte malformaţii cranio-vertebrale:impresiunea bazilară
şi platibazia, occipitalizarea atlasului, sindromul Klippel-Feil,craniostenoze, hipoplazia cortului
cerebelului şi/sau a coasei creierului.Se întâlneşte mai frecvent la adulţi decât la copii şi se defineşte
precum deplasarea de 6 mm. sau mai mult a tonsilelor cerebeloase sub foramen magnum. Când
tonsilele cerebeloase coboară mai mult de 5-6 mm. sub gaura occipitală mare vor aparea
simptomele clinice. Secţiunile RMN mediosagitale arată tonsilele cerebeloase dispuse precum o
pană inferior de foramen magnum. Concomitent se pot întâlni hidrocefalia, siringomielia,
malformaţii osoase ale joncţiunii craniovertebrale sau malformaţii dobândite ale găurii occipitale
mari.
Malformaţia Arnold-Chiari II se asociază întotdeauna cu meningomielocel, ataşamentul
tentorial inferior şi fosă craniană posterioară mică. Malformaţia Arnold-Chiari II apare rar la
pacienţi cu meningocel dar este esenţial asociată cu mielomeningocel şi mielocel. Tonsilele
cerebeloase şi frecvent şi vermisul şi bulbul rahidian sunt deplasate inferior în canalul vertebral
cervical, provocând frecvent o torsiune cervicomedulară. Emisferele cerebeloase se pot extinde
25