Anemiile œ dr. Dorin Dragoş Cuprins Prescurtări ... - dr. Dorin Dragos

14
cazurile), HPN se poate termina cu o leucemie mieloidă
acută. pe de altă parte, în HPN se poate produce vindecare
completă spontană, deşi rareori.
Investigaţii paraclinice şi diagnostic
Cea mai în constantă modificare în sânge este anemia,
care poate fi de la uşoară sau moderată până la foarte
severă. Anemia este de obicei normo-macrocitară, cu
morfologie eritrocitară irelevantă. Dacă VEM este crescut,
aceasta se explică de obicei în mare măsură prin
reticulocitoză, care poate fi foarte marcată (≤20%, or
≤400,000/ µL). Anemia poate deveni microcitară dacă
pacientul devine sideropenic ca urmare a pierderii urinare
cronice de fier prin hemoglobinurie. Neutropenia şi/sau
trombocitopenia pot să fie prezente sau nu de la debut sau
pot să apară ulterior. Bilirubina neconjugată este uşor sau
moderat crescută, în mod tipic LDH este mult crescut
(valori de ordinul miilor sunt frecvente), iar haptoglobina
este de obicei nedecelabilă. Toate aceste modificări
pledează puternic pentru diagnosticul de AH.
Hemoglobinuria poate fi evidentă într-un eşantion de urină
prelavat aleatoriu; dacă nu este, poate fi utilă obţinerea
unor eşantioane succesive de urină, întrucât
hemoglobinuria poate varia mult de la o zi la alta şi chiar de
la o oră la alta (probabil patognomonic pentru această
afecţiune). Măduva osoasă este de obicei celulară cu
hiperplazie eritroidă marcată sau masivă, adesea cu
trăsături diseritropoetice uşoare sau moderate (nu este
justificată însă confundarea HPN cu sindroamele
mielodisplazice). Într-o anumită etapă a bolii măduva poate
deveni hipocelulară sau chiar franc aplastică.
Diagnosticul definitiv de HPN trebuie să se bazeze pe
demonstrarea că o proporţie substanţială din hematiile
pacientului au o susceptibilitate crescută la complement
(C), din cauza deficitului de pe suprafaţa lor a unor proteine
(mai ales CD59 şi CD55) care în mod normal protejează
hematiile de C activat. Investigaţia etalon la ora actuală
este flux-citometria.
Fiziopatologie
Hemoliza în HPN este provocată de o anomalie
intrinsecă a hematiilor care le face hipersensibile la C
activat: deficitul câtorva proteine membranare protectoare,
dintre care CD59 este cea mai importantă deoarece
împiedică inserarea polimerilor de C9 în membrană.
Tromboză ar putea fi produsă de activarea neadecvată a
trombocitelor din cauza deficitului de CD59 de pe
trombocite. Se pare că în majoritatea cazurilor de HPN
(posibil în toate) există un element de insuficienţa
medulară (IMed). Mai mult chiar, este posibil ca HPN să
fie o formă de AA în care IMed este mascată de
expansiunea masivă a clonelor HPN care populează
măduva osoasă a pacientului.
Anemia prin sângerare acută
Sângerarea provoacă anemie prin două mecanisme
principale: ● prin pierderea directă de hematii; ● dacă
pierderea de sânge este prelungită, depozitele de fier se
epuizează progresiv deficit de fier anemie
sideropenică;
Anemia post-hemoragică – este produsă de sângerarea
acută, care poate fi externă (după un traumatism,
hemoragie postpartum etc.) sau internă (de exemplu,
sângerare în tractul gastrointestinal, ruptură de splină,
ruptură de sarcină ectopică etc.). După pierderea bruscă a
unei cantităţi mari de sânge, sunt parcurse trei stadii
clinice/ fiziopatologice:
ANEMIILE – DR. DORIN DRAGOŞ
La început, trăsătura dominantă este hipovolemia, care
pune în pericol în special organele care în mod normal
sunt bine irigate, cum sunt creierul şi rinichii se poate
produce pierderea stării de conştienţă / sincopă şi
insuficienţă renală acută. În acest stadiu o HLG obişnuită
nu evidenţiază anemie, întrucât concentraţia
hemoglobinei nu este afectată.
Ca un răspuns de urgenţă, baroreceptori şi voloreceptor
determină eliberarea vasopresinei şi a altor peptide, iar
fluidul se va deplasa din compartimentul extravascular în
cel intravascular, producând hemodiluţie. Astfel
hipovolemia se converteşte treptat în anemie. Gradul
anemiei va reflecta cantitatea de sânge pierdut. Dacă
după 3 zile hemoglobina este, de exemplu, 7 g/dL,
înseamnă că s-a pierdut aproximativ jumătate din întregul
volum de sânge.
Dacă sângerarea nu continuă, răspunsul măduvei
osoase va ameliora treptat anemia dacă producţia de
eritropoetină, precursorii eritroizi şi aportul de fier sunt
normale. La 2-3 zile după hemoragie acută, reticulocitele
cresc şi ating un maxim la 7-10 zile după oprirea
hemoragiei. Reticulocitele pot ajunge până la 20%.
Diagnosticul anemiei acute post-hemoragice (AAPH)
este de obicei simplu, deşi uneori episoadele de sângerare
internă – după un traumatism sau de alte cauze – pot să nu
fie imediat evidente, chiar atunci când pierderea de sânge
este mare. Ori de câte ori a avut loc o scădere abruptă a
hemoglobinei, indiferent care ar fi istoricul oferit de pacient,
trebuie suspectată AAPH. Vor trebui obţinute date
suplimentare de istoric punând întrebările adecvate şi
poate fi necesară efectuarea unor investigaţii adecvate (de
exemplu, ecografie sau endoscopie). Sângerarea internă
poate determina o creştere a bilirubinei neconjugate şi
scăderea haptoglobinei serice.