Conducător ştiinţific - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni ...
Conducător ştiinţific - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni ... Conducător ştiinţific - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni ...
Conducător ştiinţific: Prof. Dr. MSc Alexandru V. Ciurea 2010 Doctorand: Neacşu Angela
- Page 2 and 3: 1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CI
- Page 4 and 5: • Examinând raporturile dintre a
- Page 6 and 7: • Leziuni focale ale vaselor de s
- Page 8 and 9: Malformaţiile vasculare cerebrale
- Page 10 and 11: • Malformaţiile arteriovenoase:
- Page 12 and 13: 1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CI
- Page 14 and 15: 1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CI
- Page 16 and 17: • Malformaţiile arteriovenoase a
- Page 18 and 19: Malformaţiile venoase infratentori
- Page 20 and 21: Diagnosticul MVC-FCP rupte trebuie
- Page 22 and 23: • Procedură screening în MAV de
- Page 24 and 25: Diagnosticul IRM se face prin secve
- Page 26 and 27: • Valoarea angio-IRM: permite o r
- Page 28 and 29: • Cavernoamele = malformaţii vas
- Page 30 and 31: • CT-scan: descoperire incidental
- Page 32 and 33: TEHNOLOGIE MEDICALĂ AVANSATĂ •
- Page 34 and 35: • În profida apariţiei unor teh
- Page 36 and 37: • MAV-FCP au fost excizate folosi
- Page 38 and 39: • În marea majoritatea a MAV de
- Page 40 and 41: • Gamma Knife (“knife” = “c
- Page 42 and 43: • Cele mai puţine controverse pr
- Page 44 and 45: 1. OBSERVAŢIA PERIODICĂ A PACIENT
- Page 46 and 47: • CAVERNOAME MULTIPLE - chirurgia
- Page 48 and 49: 1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI
- Page 50 and 51: • Evaluarea caracteristicilor cli
<strong>Conducător</strong> <strong>ştiinţific</strong>:<br />
Prof. Dr. MSc Alexandru V. Ciurea<br />
2010<br />
Doctorand:<br />
Neacşu Angela
1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />
POSTERIOARE<br />
2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />
CEREBRALE (MV-C)<br />
3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />
PATOLOGICĂ A MV-C<br />
4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />
5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />
PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />
6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />
MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />
7. TRATAMENTUL MVC-FCP
• Abordul malformaţiilor vasculare cerebrale este <strong>de</strong> neconceput<br />
fără microscop operator,<br />
• Cunoaşterea microanatomiei este esenţială pentru reuşita şi<br />
performanţa intervenţiei chirurgicale.<br />
• Excizia unei malformaţii vasculare <strong>de</strong><br />
fosă craniană posterioară este o<br />
încercare formidabilă<br />
• Dificultatea tratamentului acestor<br />
leziuni din punct <strong>de</strong> ve<strong>de</strong>re<br />
chirurgical rezidă din:<br />
– necesitatea prezervării unor structuri neurovasculare critice din<br />
interiorul sau din jurul trunchiului cerebral şi al cerebelului,<br />
– necesitatea prezervării nervilor cranieni şi al nucleilor cerebeloşi<br />
profunzi,<br />
– dificultăţi tehnice datorită coridorului îngust <strong>de</strong> acces, mai ales<br />
pentru leziunile profun<strong>de</strong>.
• Examinând raporturile dintre arterele cerebeloase şi structurile<br />
nervoase din fosa craniană posterioară, se pot <strong>de</strong>fini trei<br />
complexe neurovasculare:<br />
– un complex superior în relaţie cu SCA<br />
– un complex mijlociu în relaţie cu AICA<br />
– un complex inferior în relaţie cu PICA<br />
• Fiecare complex neurovascular inclu<strong>de</strong>:<br />
– o parte din cele trei părţi ale trunchiului<br />
cerebral (mezencefal, punte, bulb)<br />
– o parte din cele trei suprafeţe ale cerebelului<br />
(tentorială, petrosală, suboccipitală)<br />
– unul din cei trei pedunculi cerebeloşi (superior, mijlociu, inferior)<br />
– una din cele trei fisuri dintre cerebel şi trunchiul cerebral (cerebelomezencefalică,<br />
cerebelo-pontină, cerebelo-bulbară).<br />
– fiecare complex neurovascular cuprin<strong>de</strong> un grup <strong>de</strong> nervi cranieni
1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />
POSTERIOARE<br />
2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />
CEREBRALE (MV-C)<br />
3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />
PATOLOGICĂ A MV-C<br />
4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />
5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />
PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />
6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />
MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />
7. TRATAMENTUL MVC-FCP
• Leziuni focale ale vaselor <strong>de</strong> sânge non-neoplastice, cu<br />
structură sau număr anormale, compuse din artere<br />
normale sau malformate, vene, capilare sau un amestec<br />
din acestea, cu hemodinamică modificată, reprezentînd<br />
persistenţa unui mo<strong>de</strong>l primitiv cauzat <strong>de</strong> un <strong>de</strong>fect în<br />
<strong>de</strong>zvoltarea embriologică<br />
• Clasificarea MV-C cea mai acceptată şi utilizată, pe<br />
criteriul morfopatologic, este cea publicată <strong>de</strong><br />
McCormick în 1966:<br />
1. Malformaţii Arterio-Venoase (MAV);<br />
2. Malformaţii venoase (angioame venoase);<br />
3. Malformaţii cavernoase (angioame cavernoase);<br />
4. Telangiectazii capilare<br />
5. Fistulele arterio-venoase directe:<br />
- malformaţiile venei lui Galen;<br />
- fistulele A-V durale;<br />
- fistulele carotido-cavernoase.<br />
Aspect microscopic al MAV-C<br />
Aspect microscopic <strong>de</strong> cavernom
1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI<br />
CEREBRALEPOSTERIOARE<br />
2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />
CEREBRALE (MV-C)<br />
3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />
PATOLOGICĂ A MV-C<br />
4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />
5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />
PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />
6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />
MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />
7. TRATAMENTUL MVC-FCP
Malformaţiile vasculare cerebrale sunt consi<strong>de</strong>rate a fi congenitale<br />
Nu există nicio dată concretă (evi<strong>de</strong>ntă) că aceste leziuni diagnosticate la<br />
vârsta <strong>de</strong> adult au fost prezente sub aceeaşi formă încă <strong>de</strong> la naştere<br />
MALFORMAŢIILE ARTERIOVENOASE CEREBRALE<br />
• Dezvoltarea structurilor vasculare este rezultatul unui complex <strong>de</strong> factori<br />
biologici şi evenimente ce încep în perioada embriogenezei, continuă apoi<br />
în cea a fetogenezei şi se <strong>de</strong>săvârşesc în perioada perinatală şi în primele<br />
luni <strong>de</strong> viaţă.<br />
• Arborele vascular este menţinut, reorganizat şi modificat în funcţie <strong>de</strong><br />
necesităţile metabolice, rezultatul în timp fiind o reînnoire a întregii<br />
structuri. Aceste fenomene sunt programate şi controlate genetic.<br />
• Astfel, arborele vascular poate avea în final o<br />
arhitectură anormală datorită unei construcţii<br />
ineficiente (incomplete), dar şi datorită unui<br />
eşec în procesul <strong>de</strong> reînnoire / reorganizare a<br />
acestei structuri. Reprezentare schematică a unei MAV<br />
cu arterele nutritive şi venele <strong>de</strong> drenaj
TELEANGIECTAZIILE CAPILARE, MALFORMAŢIILE CAVERNOASE.<br />
Se formează datorită unor anomalii la nivelul capilarelor<br />
intranevraxiale<br />
Există multiple dovezi ale formării cavernoamelor<br />
<strong>de</strong> novo (postradioterapie, factori genetici, virusuri,<br />
influenţe hormonale)<br />
MALFORMAŢIILE VENOASE<br />
Eveniment în perioada formării unei vene mari sau<br />
a afluenţilor acesteia, care conduce la formarea unui<br />
drenaj venos colateral.<br />
Exprimă o adaptare produsă pe un sistem venos<br />
preexistent care a fost transformat.<br />
MALFORMAŢIILE ARTERIOVENOASE DURALE<br />
Leziuni dobândite, apariţia lor fiind în strânsă legătură cu factori<br />
multipli: tromboze ale sinusurilor durale sau ale venelor mari <strong>de</strong> drenaj,<br />
traumatisme, stări <strong>de</strong> hipercoagulabilitate.
• Malformaţiile arteriovenoase:<br />
– majoritatea MAV sunt consi<strong>de</strong>rate congenitale, <strong>de</strong>şi este posibil ca unele leziuni<br />
să fie dobândite.<br />
– cazurile sunt în general sporadice şi nu au fost <strong>de</strong>scrise mutaţii genetice<br />
specifice MAV<br />
– este recomandat screeningul la persoanele cu istoric familial <strong>de</strong> MAV<br />
• Malformaţiile cavernoase:<br />
– cercetările recente au <strong>de</strong>monstrat cel puţin 3 gene distincte, legate <strong>de</strong> forma<br />
familială<br />
– 40% din cavernoamele familiale au gena CCM1 - cromozomul 7 locusul 7q11.2q21:<br />
controlează producerea proteinei KRIT1<br />
– 20% din cavernoamele familiale au gena CCM2 - locusul 7p15-p13: controlează<br />
producerea proteinei malcavernin<br />
– CCM3, a fost i<strong>de</strong>ntificată pe cromozomul 3 locusul 3q.<br />
• Malformaţiile venoase: a fost <strong>de</strong>monstrată o predispoziţie genetică<br />
pentru malformaţii venoase.<br />
• Teleangiectaziile capilare: nu au fost raportate forme ereditare şi nu<br />
au fost i<strong>de</strong>ntificate anomalii genetice
Componenta<br />
vasculară<br />
Componenta<br />
parenchimatoasă<br />
MAV Malformaţie<br />
cavernoasă<br />
Artere, vase<br />
displazice cu<br />
pereţi subţiri, vene<br />
arterializate<br />
Ţesut cerebral<br />
displazic, gliotic<br />
Canale vasculare<br />
hilinizate<br />
Ţesut cerebral<br />
absent în interior,<br />
glioză perilezional<br />
Malformaţie<br />
venoasă<br />
Proliferare <strong>de</strong><br />
canale venoase<br />
mici<br />
Teleangiectazie<br />
capilară<br />
Proliferare <strong>de</strong><br />
capilare largi<br />
Normal Normal<br />
Hemosi<strong>de</strong>rină Frecvent Frecvent Rar Rar<br />
Formă<br />
Globuloasă,<br />
conică cu apexul<br />
spre ventricul<br />
Rotundă,<br />
muriformă<br />
Cap <strong>de</strong> meduză,<br />
ciupercă<br />
Mărime 1-9 cm 1-5 cm 1-5 cm mici<br />
Localizare Toate regiunile Toate regiunile Cerebel, emisfere<br />
cerebrale<br />
După Yasargil, modificat<br />
Difuză, neregulată<br />
Punte, uzual
1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />
POSTERIOARE<br />
2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />
CEREBRALE (MV-C)<br />
3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />
PATOLOGICĂ A MV-C<br />
4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />
5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />
PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />
6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />
MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />
7. TRATAMENTUL MVC-FCP
• Malformaţiile arteriovenoase cerebrale: atât istoria normală a bolii, cât şi răspunsul<br />
la tratament, pot fi influenţate <strong>de</strong> alterarea hemodinamicii cerebrale.<br />
• hemoragia ca mod <strong>de</strong> <strong>de</strong>but, ca şi hemoragia ce apare în cursul<br />
evoluţiei bolii, pot fi datorate unei presiuni intranidale crescute.<br />
• presiunea scăzută se presupune a fi responsabilă <strong>de</strong> apariţia <strong>de</strong>ficitelor<br />
neurologice (aşa numitul “sindrom <strong>de</strong> furt”).<br />
• sursă potenţială <strong>de</strong> morbiditate secundară tratamentului: <strong>de</strong>zechilibrul<br />
hemodianamic apărut ca urmare a întreruperii fluxului crescut din<br />
MAV-C (hiperemie <strong>de</strong> reperfuzie şi hemoragie postoperator).<br />
• consecinţele hemodinamice precise ale întreruperii fluxului prin<br />
MAV sunt încă controversate şi incomplet elucidate.<br />
Zona <strong>de</strong> hipotensiune arterială în<br />
parenchimul cerebral înconjurător<br />
• Malformaţiile cavernoase: extravazarea lentă a sângelui în parenchimul cerebral<br />
înconjurător, rezultând inelul <strong>de</strong> hemosi<strong>de</strong>rină şi glioză perilezional<br />
• Malformaţiile venoase din punct <strong>de</strong> ve<strong>de</strong>re hemodinamic reprezintă leziuni cu flux scăzut<br />
şi rezistenţă scăzută, leziuni care foarte puţin probabil sângerează<br />
• Teleangiectaziile capilare: raritatea verificării histologice în vivo a acestor leziuni indică<br />
comportamentul clinic benign<br />
• Malformaţiile arteriovenoase durale: creşterea presiunii venoase pare a fi cel mai<br />
important efect hemodinamic
1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />
POSTERIOARE<br />
2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />
CEREBRALE (MV-C)<br />
3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />
PATOLOGICĂ A MV-C<br />
4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />
5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />
PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />
6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />
MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />
7. TRATAMENTUL MVC-FCP
MVC-FCP: ENTITĂŢI PATOLOGICE CU CARACTERISTICI UNICE<br />
CLINICE ŞI CONSIDERAŢII TERAPEUTICE<br />
• Simptomatologia clinică asociată malformaţiilor vasculare<br />
cerebrale ale fosei craniene posterioare este în strânsă legătură<br />
atât cu tipul leziunii, cât şi cu localizarea acesteia.<br />
• Sindroamele clinice pot fi grupate în câteva categorii:<br />
– hemoragie,<br />
– cefalee,<br />
– <strong>de</strong>teriorare neurologică progresivă,<br />
– <strong>de</strong>ficite neurologice focale:<br />
• Deficite motorii<br />
• Deficite senzitive<br />
• Deficite <strong>de</strong> nervi cranieni<br />
• Diagnosticarea precoce este importantă datorită potenţialului<br />
hemoragic al acestor leziuni
• Malformaţiile arteriovenoase ale fosei<br />
craniene posterioare (MAV-FCP):<br />
• leziuni complexe neurovasculare, între 10 şi 20% din toate MAV-C<br />
• risc crescut <strong>de</strong> hemoragie, morbiditate şi mortalitate ridicate<br />
• MAV infratentoriale: <strong>de</strong> două ori mai susceptibile <strong>de</strong> a <strong>de</strong>buta<br />
cu hemoragie <strong>de</strong>cât MAV supratentoriale (86% hemoragii)<br />
• MAV <strong>de</strong> fosă posterioară ruptă: rata mortalităţii datorată<br />
hemoragiei - 66.7%<br />
• Tendinţa crescută a MAV-FCP <strong>de</strong> a <strong>de</strong>buta cu hemoragie<br />
<strong>de</strong>pin<strong>de</strong> <strong>de</strong>:<br />
– localizarea anatomică<br />
– factori hemodinamici, unii dintre ei unici pentru această locaţie:<br />
• prezenţa anevrismelor (25%),<br />
• arterele perforante şi particularităţile sistemului vertebrobazilar ,<br />
• modificări hemodinamice <strong>de</strong>teminate <strong>de</strong> convergenţa drenajului venos în vena lui Galen şi sinusul dr.<br />
• Tendinţa crescută a MAV-FCP <strong>de</strong> a <strong>de</strong>buta cu hemoragie, cât şi<br />
morbiditatea şi mortalitatea asociate acestei hemoragii, mult mai mari<br />
<strong>de</strong>cât în localizătile supratentoriale, justifică atitudinea mai agresivă<br />
<strong>de</strong> tratament adoptată <strong>de</strong> majoritatea neurochirurgilor.
• Malformaţiile cavernoase infratentoriale continuă să reprezinte<br />
o consi<strong>de</strong>rabilă sursă <strong>de</strong> controverse în comunitatea neurochirurgicală<br />
• 20% din cavernoame apar în fosa craniană posterioară (cavernoamele <strong>de</strong> trunchi<br />
cerebral - 9% şi 35%),<br />
• Evoluţie clinică mult mai agresivă faţă <strong>de</strong> cele supratentoriale (rata<br />
hemoragilor este <strong>de</strong> circa 30 <strong>de</strong> ori mai mare <strong>de</strong>cât localizarea supratentorială)<br />
• Cavernoamele trunchiului cerebral: istorie naturală malignă cu 5% rată <strong>de</strong> sângerare<br />
pe an, şi o rată <strong>de</strong> resângerare <strong>de</strong> 30%<br />
• Mare varietate a simptomelor: mecanismul <strong>de</strong> producere al <strong>de</strong>ficitelor<br />
neurologice este sângerarea în cavernom sau efectul compresiv datorat localizării şi<br />
dimensiunii cavernomului:<br />
– disfuncţii <strong>de</strong> nervi cranieni,<br />
– sindroame <strong>de</strong> trunchi cerebral<br />
– hidrocefalie,<br />
– alterarea cunoştintei, comă şi <strong>de</strong>ces (hemoragiile mari în trunchiul cerebral,<br />
hemoragiile în punte )<br />
• Luarea <strong>de</strong>ciziilor în ceea ce priveşte tratamentul acestor leziuni este strict<br />
legată <strong>de</strong> compararea morbidităţii chirurgicale cu riscurile din istoria<br />
naturală a bolii.
Malformaţiile venoase infratentoriale<br />
rareori cauzează simptome şi sunt<br />
<strong>de</strong> obicei <strong>de</strong>scoperiri întâmplătoare<br />
semne neurologice vagi, precum<br />
cefaleea sau ameţelile şi mult mai<br />
rar <strong>de</strong>ficite neurologice focale,<br />
nevralgie trigeminală<br />
risc <strong>de</strong> sângerare extrem <strong>de</strong> scăzut<br />
sau chiar nul<br />
Teleangiectaziile capilare<br />
marea majoritate sunt în mod evi<strong>de</strong>nt asimptomatice<br />
cele mai multe telangiectazii capilare sunt <strong>de</strong>scoperiri acci<strong>de</strong>ntale<br />
Malformaţiile arteriovenoase durale infratentoriale<br />
10% din malformaţiile arteriovenoase cerebrale pot fi greu diferenţiate <strong>de</strong><br />
acestea din punct <strong>de</strong> ve<strong>de</strong>re clinic.<br />
circa 50% sunt în regiunea occipito-suboccipitală<br />
tabloul clinic al MAV-D a fost clasificat ca benign sau agresiv<br />
zgomot pulsatil<br />
hipertensiune venoasă<br />
hidrocefalie comunicantă
1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />
POSTERIOARE<br />
2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />
CEREBRALE (MV-C)<br />
3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />
PATOLOGICĂ A MV-C<br />
4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />
5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />
PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />
6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />
MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />
7. TRATAMENTUL MVC-FCP
Diagnosticul MVC-FCP rupte trebuie să evi<strong>de</strong>nţieze:<br />
tipul şi mărimea hemoragiei;<br />
anatomia şi relaţia cu parenchimul învecinat şi vasele nutritive (pentru<br />
MAV);<br />
efectul <strong>de</strong> masă<br />
<strong>de</strong>reglările circulaţiei LCR<br />
anevrisme asociate<br />
e<strong>de</strong>mul secundar şi ischemia cerebrală<br />
Evaluare neuroradiologica a MAV completă inclu<strong>de</strong>:<br />
tomografie computerizată cerebrală cu substanţă <strong>de</strong> contrast,<br />
investigaţie prin rezonanţă magnetică (IRM) şi angio-IRM,<br />
angiografie cerebrală cu substracţie = diagnosticul „<strong>de</strong> aur”
• Diagnosticul hemoragiei se face prin<br />
CT<br />
• Anatomia MAV-C se pune în evi<strong>de</strong>nţă<br />
prin:<br />
• IRM și angio-IRM<br />
• angio-CT şi<br />
• DSA (metoda gold standard)<br />
• Sonografia Doppler transcranială<br />
(TCD): utilă intraoperator,<br />
contribuid efectiv la asigurarea<br />
securităţii în timpul extirpării<br />
operatorii a malformaţiei<br />
CT<br />
IRM<br />
DSA
• Procedură screening în MAV <strong>de</strong> fosă<br />
posterioară nerupte:vene serpigionoase şi<br />
artere dilatate dispuse grupat<br />
• MAV rupte: evi<strong>de</strong>nțiază hemoragia<br />
(intraparenchimatoase, intraventriculare,<br />
subarahnoidiană)<br />
• Postoperator: e<strong>de</strong>m cerebral, hemoragie şi<br />
hidrocefalie<br />
• Postembolizare: se poate <strong>de</strong>fini precis<br />
localizarea materialului <strong>de</strong> embolizare şi<br />
extensia embolizării (CT cu fereastră osoasă)<br />
• Postradiochirurgie: complicaţiile tardive-<br />
e<strong>de</strong>mul, radionecroza, hemoragia<br />
Malformaţie arteriovenoasă<br />
<strong>de</strong> fosă craniană posterioară,<br />
cu vase serpiginoase în<br />
emisferul cerbelos stâng şi<br />
hemoragie vermiană<br />
superioară
• Angio-CT multi<strong>de</strong>tector:<br />
rol important în studierea MAV-C mari şi gigante.<br />
studierea MAV-C parţial trombozate şi calcificate.<br />
completează angiografia <strong>de</strong>oarece folosind numai<br />
DSA, este greu <strong>de</strong> vizualizat anatomia malformaţiei<br />
şi relaţia cu structurile anatomice adiacente.<br />
• Avantaje Angio-CT faţă <strong>de</strong> Angio-IRM :<br />
• Pacienţii cu contraindicaţii tipice pentru IRM (clipuri<br />
feromagnetice, pacemakeri, claustrofobie)<br />
• mai sensibilă în studiul leziunilor vasculare cerebrale<br />
la pacienţii cu un output cardiac scăzut.<br />
• Artefactele vizibile în malformaţiile vasculare<br />
cerebrale gigante la Angio-IRM nu sunt vizibile pe<br />
Angio-CT.<br />
• Angio-CT nu poate fi folosită în urmărirea pacienţilor cu<br />
MAV-C tratate endovascular.<br />
MAV-FCP: nidus <strong>de</strong> circa 10<br />
mm, cu aferenţe din ACP<br />
dreapta, SCA dreapta şi<br />
ambele PICA, cu patru<br />
anevrisme fluxo-<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>nte<br />
şi drenaj venos în tescul lui<br />
Herophil
Diagnosticul IRM se face prin secvenţe convenţionale<br />
(T1, T2, T1 postcontrast), spin-echo(SE), angio-IRM<br />
3D Time of Flight (TOF), angio-IRM Phase Contrast<br />
(PC)<br />
1. stabilește prezenţa, localizarea şi mărimea MAV;<br />
2. evi<strong>de</strong>nţiază hemoragia acută sau cronică;<br />
3. evaluează impactul hemodinamic al malformaţiei<br />
asupra ţesutului nervos adiacent (fenomenul <strong>de</strong><br />
“furt”);<br />
4. <strong>de</strong>finește pediculii arteriali ai MAV;<br />
5. stabilește mărimea şi morfologia nidusului;<br />
6. i<strong>de</strong>ntifică fistulele cu flux mare si anevrismele;<br />
7. i<strong>de</strong>ntifică drenajul venos şi stabilește dacă este<br />
superficial sau profund.<br />
Malformaţie arteriovenoasă<br />
vermiană
• În planningul terapeutic chirurgical al unei MAV-<br />
FCP, investigaţia prin IRM este superioară<br />
investigaţiei CT sau angiografiei cerebrale:<br />
• <strong>de</strong>limitare exactă între creier şi malformaţie,<br />
• redă cu exactitate nidusul, mărimea acestuia<br />
şi localizarea neuroanatomică,<br />
• relaţia nidusului cu parenchimul, în special<br />
cu zonele elocvente<br />
• se poate aprecia extensia MAV din emisferul<br />
cerebelos în parenchimul trunchiului cerebral;<br />
• structurile fosei posterioare (trunchiul cerebral,<br />
pedunculii cerebeloşi, nucleii cerebeloşi profunzi):<br />
rezoluţie superioară comparativ cu examinarea CT.<br />
MAV-FCP gradul IV<br />
Martin-Spetzler
• Valoarea angio-IRM: permite o redare multiplanară a MAV,<br />
însă nu i<strong>de</strong>ntifică toate arterele hrănitoare şi venele <strong>de</strong> drenaj în<br />
cazul malformaţiilor arteriale complexe<br />
• Indicaţiile Angio-IRM:<br />
• <strong>de</strong>scoperirile inci<strong>de</strong>ntale <strong>de</strong> MAV cerebrale<br />
la examinarea CT<br />
• metodă neinvazivă pentru controlul<br />
post-excizie chirurgicală, post-iradiere,<br />
sau postembolizare a acestor malformaţii<br />
• în cazul contraindicaţiilor DSA, examenul IRM asigură:<br />
Angio-IRM: malformaţie<br />
arteriovenoasă <strong>de</strong> vermis<br />
– urmărirea non-invazivă a pacienţilor cu MAV cunoscute<br />
– screening-ul pacienţilor cu risc crescut (anevrisme asociate,<br />
rinichi polichistic etc.).
• Efectuarea DSA 4 vase este obligatorie în MAV-FCP<br />
(metoda gold standard):<br />
• să se facă în multiple proiecţii,<br />
• să opacifieze întregul cerc Willis,<br />
• să măsoare diametrele MAV.<br />
• să localizeze malformaţia,<br />
• să-i arate forma şi geometria,<br />
• să <strong>de</strong>termine prezenţa anevrismelor asociate,<br />
• să stabilească situaţia circulaţiei colaterale,<br />
• să evi<strong>de</strong>nţieze gradul vasospasmului<br />
(foarte rar prezent în MAV-FCP)<br />
MAV <strong>de</strong> emisfer cerebelos stâng cu aferenţe vasculare<br />
din ramul emisferic PICA stângă, numeroase ectazii<br />
venoase pe traiectul drenajului către teascul lui<br />
Herophil<br />
MAV vermiană, cu aferenţe<br />
arteriale din SCA şi ACP
• Cavernoamele = malformaţii vasculare oculte sau<br />
criptice, diagnosticate intravital doar după introducerea<br />
imageriei CT şi IRM<br />
• Evaluarea neuroradiologică completă a cavernoamelor inclu<strong>de</strong>:<br />
– CT - nativ şi cu substanţă <strong>de</strong> contrast,<br />
– IRM (secvenţele spin-echo şi gradient-echo),<br />
– DSA -angiografia cerebrală cu substracţie,<br />
– Ultrasonografia<br />
EXAMINAREA CT<br />
nespecifică, dar cu semnificaţie clinică<br />
este prima investigaţie efectuată <strong>de</strong> pacienţii<br />
suspecţi <strong>de</strong> proces expansiv intracranian<br />
poate avea relevanţă pentru chirurgie Cavernom <strong>de</strong> peduncul cerebelos<br />
mijlociu stâng spre jonctiunea cu<br />
emisferul cerebelos, sub emergenţa<br />
pachetului acustico-facial<br />
CT<br />
IRM
INVESTIGAȚIA IRM<br />
• investigaţia <strong>de</strong> elecţie<br />
• aspect tipic în T1: manşon hipointens <strong>de</strong> hemosi<strong>de</strong>rină<br />
care înconjoară un centru cu intensitate mixtă, cauzată<br />
<strong>de</strong> hemoragii repetate anterioare, simptomatice sau nu,<br />
aspect caracteristic <strong>de</strong> „sare şi piper”<br />
• Secvenţele gradient-echo: <strong>de</strong>tectează hemoragia acută şi<br />
cronică; aspectul tipic - leziuni heterogene „popcorn-like”<br />
<strong>de</strong> dimensiuni diferite, cu semnal central mixt şi un inel<br />
hipointens, periferic, <strong>de</strong> hemosi<strong>de</strong>rină<br />
• Zabramski clasifică cavernoamele în patru tipuri după<br />
aspectul IRM<br />
ANGIOGRAFIA CU SUBSTRACŢIE DIGITALĂ (DSA)<br />
Cavernom <strong>de</strong> vermis şi<br />
nu este utilă în diagnosticarea cavernoamelor<br />
emisfer cerebelos stîng<br />
asocierea cavernomului cu un angiom venos, aspectul tipic <strong>de</strong> “cap <strong>de</strong> meduză”<br />
ULTRASONOGRAFIA:<br />
diagnosticarea prenatală<br />
un adjuvant util intraoperator
• CT-scan: <strong>de</strong>scoperire inci<strong>de</strong>ntală<br />
• Venografia CT: metodă rapidă şi utilă,<br />
indicată la pacientele gravi<strong>de</strong><br />
• IRM: ”diagnostice inci<strong>de</strong>ntale" (sunt<br />
cele mai frecvente MVC -60%).<br />
• Angiografia cerebrală cu timp venos-<br />
investigaţia <strong>de</strong> elecţie: evi<strong>de</strong>nţiază vena mare <strong>de</strong><br />
drenaj și aspectul tipic <strong>de</strong><br />
« cap <strong>de</strong> meduză »<br />
TELEANGIECTAZIILE CAPILARE INFRATENTORIALE<br />
• IRM- secvenţele parenchimatoase postcontrast şi cele T1 gradient-echo<br />
MAFORMAŢIILOR ARTERIOVENOASE DURALE (MAV-D)<br />
• CT: modificări cerebrale secundare MAV-D: hidrocefalia, atrofia corticală, şi<br />
hemoragia<br />
• Imagistica IRM arată semne indirecte <strong>de</strong> MAV-D (similar inestigaţiei CT):<br />
• Angiografia cerebrală: investigația <strong>de</strong> elecție<br />
Angio-IRM<br />
IRM<br />
DSA
1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />
POSTERIOARE<br />
2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />
CEREBRALE (MV-C)<br />
3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />
PATOLOGICĂ A MV-C<br />
4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />
5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />
PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />
6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />
MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />
7. TRATAMENTUL MVC-FCP
TEHNOLOGIE MEDICALĂ AVANSATĂ<br />
• angiografia digitală cu substracţie - DSA și angio-IRM<br />
• posibilitatea efectuării procedurilor <strong>de</strong> neuroradiologie<br />
intervenţională,<br />
• performanţele <strong>de</strong> monitorizare intraoperatorie<br />
• prezenţa sistemelor <strong>de</strong> neuronavigaţie<br />
• neuroanestezia mo<strong>de</strong>rnă<br />
• utilizarea cu în<strong>de</strong>mânare a microinstrumentelor neurochirurgicale,<br />
• existenţa unui serviciu <strong>de</strong> radiochirurgie<br />
EXISTENȚA ȘI EXPERIENȚA UNEI ECHIPE MULTIDISCIPLINARE<br />
formată din neurolog, neurofiziolog, neurochirurg,<br />
neuroradiolog intervenţionist şi neuroanestezist
• SCOPUL FUNDAMENTAL AL TRATAMENTULUI:<br />
– prevenirea complicaţiilor viitoare date <strong>de</strong> leziune, cu minim risc terapeutic pentru<br />
pacient → eliminarea totală a leziunii.<br />
– situaţii particulare: tratament paleativ = risc minim.<br />
• Leziunile tratabile: procedura <strong>de</strong> tratament care oferă cea mai ridicată rată<br />
curativă, cu cel mai mic risc.<br />
• Alternativele terapeutice includ următoarele posibilitaţi, fie individual, fie în<br />
combinaţie (TRATAMENT MULTIMODAL):<br />
1. TRATAMENT CHIRURGICAL (REZECŢIE MICROCHIRURGICALĂ),<br />
2. TRATAMENT ENDOVASCULAR (EMBOLIZAREA ENDOVASCULARA),<br />
3. TRATAMENT RADIOCHIRURGICAL.<br />
• Observaţia judicioasă: pacienţii cu riscuri majore datorită afecţiunilor medicale<br />
asociate sau datorită unor caracteristici ale malformaţiei legate <strong>de</strong> dimensiunea<br />
leziunii, localizare şi anatomie vasculară care implică riscuri inacceptabile cu orice<br />
formă <strong>de</strong> terapie.<br />
• Cele mai multe studii privind <strong>de</strong>cizia terapeutică într-o malformaţie vasculară sunt cu privire<br />
la MAV<br />
• Malformaţile venoase (DVA) şi telangiectaziile capilare nu necesită intervenţie terapeutică<br />
datorită naturii relativ benigne
• În profida apariţiei unor tehnici microchirurgicale din ce în ce mai<br />
rafinate în ultima jumătate a secolului XX, excizia unei MAV <strong>de</strong> fosă<br />
posterioară este o încercare formidabilă<br />
• INDICAȚII:<br />
• MAV localizate în arii neelocvente<br />
– MAV cerebeloase,<br />
– MAV localizate în cisternele subarahnoidiene<br />
– MAV implicând suprafaţa pială a trunchiului cerebral;<br />
• MAV mici, rupte situate în arii elocvente, care au cauzat <strong>de</strong>ficite<br />
neurologice<br />
• CONTRAINDICAȚII:<br />
– MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral profun<strong>de</strong>,<br />
– MAV cerebeloase cu implicarea nucleilor cerebeloşi<br />
profunzi,<br />
– condiţie clinică şi neurologică precară,<br />
– vârstă avansată (în aceste condiţii pacientul fiind<br />
evaluat pentru radiochirurgie sau embolizare<br />
multistadială).<br />
MAV <strong>de</strong> emisfer cerebelos<br />
rezecată prin abord<br />
suboccipital standard median
• MOMENT OPTIM:<br />
– la 4-6 săptămâni <strong>de</strong> la momentul hemoragic iniţial: se lichefiează hematomul,<br />
se ameliorează e<strong>de</strong>mul→ excizie mai facilă;<br />
– la circa o săptămână <strong>de</strong> la embolizarea preoperatorie: se remite e<strong>de</strong>mul, se<br />
reechilibreză hemodinamica MAV , efectul <strong>de</strong> recrutare minim;<br />
– după embolizarea eventualelor anevrisme asociate<br />
• MAV rupte, cu hematoame ce predispun la sindroame <strong>de</strong> angajare se operează <strong>de</strong><br />
urgenţă într-un prim timp pentru evacuarea hematomului, urmând ca angiografia şi<br />
intervenţia curativă să se facă ulterior.<br />
• Tehnica chirurgicală<br />
• Mobilul principal al intervenţiei: în<strong>de</strong>părtarea totală a MAV-C<br />
cu preţul unei injurii cât mai mici asupra parenchimului cerebral.<br />
• Interceptarea pediculilor arteriali principali dilataţi, disecţia<br />
nidus-ului şi, la final, secţionarea principalelor vene emisare<br />
în drumul lor către sinusurile venoase.<br />
• Venele → prezervate până la sfârşitul intervenţiei micro-<br />
Malformaţie arteriovenoasă<br />
rezecată -piesă operatorie<br />
chirurgicale pentru a preveni e<strong>de</strong>mul ireductibil generat <strong>de</strong> întreruperea întoarcerii venoase la<br />
nivelul MAV-C şi care poate compromite operaţia şi şansele <strong>de</strong> supravieţuire ale pacientului.
• MAV-FCP au fost excizate folosind tehnicile<br />
micro-chirurgicale standard, utilizând<br />
întot<strong>de</strong>auna microscopul operator<br />
• Post-operator: angiografie <strong>de</strong> control (în toate<br />
cazurile în care starea biologică a pacientului a<br />
permis-o)<br />
• Fragment rezidual <strong>de</strong> nidus→ reevaluare<br />
– Rest nidal uşor abordabil chirurgical →excizie<br />
chirurgicală (timp II operator)<br />
– Rest nidal profund sau adiacent ariilor<br />
elocvent→ iradiere stereotactică a porţiunii<br />
restante (în Centrului Gamma-Knife)<br />
• Postoperator: <strong>de</strong>osebit <strong>de</strong> important- menţinerea<br />
strictă a normotensiunii câteva zile, până când este<br />
restabilită capacitatea <strong>de</strong> autoreglare fiziologică a<br />
circulaţiei<br />
MAV vermiană cu sursă din SCA stângă şi<br />
artera vermiană inferioară stângă<br />
Aceeași MAV vermiană stângă-<br />
aspect postoperator
• SCOP: ocluzia vaselor aferente unei MAV, prin injectarea fie<br />
<strong>de</strong> particule, fie <strong>de</strong> cleiuri acrilice.<br />
• INDICAŢIILE TERAPIEI ENDOVASCULARE<br />
embolizare primară (ocluzie completă angiografic, ocluzie<br />
multistadială angiografică a MAV, ocluzia anevrismului asociat MAV);<br />
embolizare adjuvantă (preoperator, pre-radiochirurgie, embolizare<br />
intraoperatorie);<br />
embolizare paleativă (↓fenomenului <strong>de</strong> furt sanguin, ↓progresiei<br />
<strong>de</strong>ficitelor neurologice, ↓efectelelor hipertensiunii venoase)<br />
• Embolizarea izolată nu poate să fie curativă (ocluzia<br />
anatomică completă a unei MAV) <strong>de</strong>cât în MAV <strong>de</strong> talie<br />
mică sau mijlocie alimentate <strong>de</strong> puţini pediculi arteriali.<br />
• Embolizarea totală a MAV a fost constatată<br />
într-un procent cuprins între 5 şi 10%<br />
Hematom vermian şi<br />
cerebelos drept în<br />
resorbţie <strong>de</strong>terminat<br />
<strong>de</strong> ruptura unei MAV<br />
vermiene<br />
Aspect angiografic pre și<br />
post embolizare
• În marea majoritatea a MAV <strong>de</strong> fosă posterioară, cu excepţia MAV foarte mici,<br />
embolizarea este benefică înaintea tratamentului chirurgical.<br />
• Adjuvant al rezecţiei chirurgicale <strong>de</strong>finitive a leziunii → focusată pe arterele<br />
nutritive care sunt foarte mari sau dificil <strong>de</strong> expus la începutul procedurii<br />
chirurgicale.<br />
– MAV mari <strong>de</strong> emisfer cerebelos → predominante arterele nutritive din<br />
PICA→embolizarea preoperatorie → scă<strong>de</strong>rea fluxului prin nidus.<br />
– Arterele nutritive din ramurile ventriculare ale AICA sunt dificil <strong>de</strong> expus<br />
timpuriu în orice abord al fosei posterioare→embolizarea preoperatorie<br />
– SCA dilatată prin creşterea fluxului sanguin, sursa unor<br />
artere nutritive semnificative pentru malformaţie →<br />
embolizarea preoperatorie.<br />
Dacă arterele nutritive provenite din SCA sunt mici, este dificil sau<br />
imposibil <strong>de</strong> cateterizat selectiv aceste vase→<br />
embolizarea proximală a SCA ar trebui să fie evitată<br />
(risc <strong>de</strong> infarct în teritorii din cerebel neimplicate în malformaţie)<br />
• Embolizarea preoperatorie nu are utilitate semnificativă în<br />
tratamentul MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral, datorită riscului <strong>de</strong><br />
infarct în trunchiul cerebral.<br />
Calea <strong>de</strong> abord femurală
• RADIOCHIRURGIA = procedura neurochirurgicală<br />
stereotactică prin care, folosind<br />
fascicule ionizante înguste administrate în doză<br />
unică, se induce efectul biologic dorit în “volumul<br />
ţintă” fără a <strong>de</strong>schi<strong>de</strong> cutia craniană şi cu<br />
minimizarea riscurilor <strong>de</strong> afectare a ţesuturilor<br />
neurale înconjurătoare.<br />
• Chirurgia stereotactică distruge sau afectează<br />
ţinte intra-craniene a căror poziţie este<br />
<strong>de</strong>finită tridimensional cu precizie submilimetrică.<br />
• În 1971, Profesorul <strong>de</strong> neurochirurgie Dr. Ladislau<br />
STEINER, pe baza rezultatelor primului studiu<br />
clinic asupra efectelor razelor gamma asupra MAV-<br />
C, a stabilit că Scopul radiochirurgiei este acela <strong>de</strong> a<br />
iradia vasele <strong>de</strong> sânge ale MAV-C în ve<strong>de</strong>rea<br />
provocării obliterării endoluminale progresive şi,<br />
astfel, să prevină hemoragia. Prof. Dr. Ladislau STEINER
• Gamma Knife (“knife” = “cuţit” în engleză) nu este propriu-zis un cuţit,<br />
ci un sistem <strong>de</strong> mare precizie care foloseşte 201 raze gamma<br />
concentrice pentru a distruge cu precizie maximă numai celulele<br />
tumorale cerebrale şi malformaţiile vasculare situate în profunzimea<br />
creierului fără a afecta structurile normale aflate în vecinătatea acestora.<br />
• este o procedură neinvazivă<br />
• INDICAȚII:<br />
MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral parenchimatoase, profun<strong>de</strong><br />
MAV superficiale piale ale trunchiului cerebral (dacă chirurgul are<br />
experienţă în chirurgia MAV, microchirurgia este însă o opţiune excelentă )<br />
MAV cerebeloase mici (gradul I și II Spetzler-Martin) la pacienți tarați sau<br />
vârstnici (riscuri majore chirurgicale) sau la opțiunea familiei (cu asumarea<br />
riscului hemoragiei până la obliterarea completă, ce are o latenţă <strong>de</strong> 1-3 ani<br />
după radiochirurgie)<br />
MAV <strong>de</strong> mari dimensiuni care nu pot fi abordate microchirurgical (rată <strong>de</strong><br />
obliterare <strong>de</strong> 77% la 40 <strong>de</strong> luni pentru malformaţii <strong>de</strong> 10-15 cm3 şi 56% la 50 <strong>de</strong><br />
luni pentru malformaţiile <strong>de</strong> peste 15 cm3 în volum)
Plan <strong>de</strong> tratament<br />
Obliterare completă după 18 luni
• Cele mai puţine controverse privind necesitatea şi utilitatea<br />
abordului multimodal sunt în privința MAV-FCP (rată relativ înaltă <strong>de</strong><br />
vin<strong>de</strong>care şi o rată <strong>de</strong> complicaţii acceptabilă).<br />
• Metoda <strong>de</strong> tratament→ individualizată pentru fiecare pacient <strong>de</strong> către<br />
o echipă multidisciplinară (neurolog, neurofiziolog, neurochirurg,<br />
neuroradiolog intervenţionist şi neuroanestezist), cu acordul pacientului şi<br />
familiei acestuia.<br />
• Decizia terapeutică = cunoaştere aprofundată a riscurilor şi<br />
beneficiilor diferitelor opţiuni→ pacientul să beneficieze <strong>de</strong> cea mai<br />
bună alegere<br />
• Centrele neurochirurgicale cu un profil pur microchirurgical→ intervenţia<br />
chirurgicală = tratament standard pentru MAV cerebrale, chiar şi după<br />
introducerea şi accesibilitatea la meto<strong>de</strong>le alternative <strong>de</strong> tratament.<br />
Eficacitatea terapeutică a acestora a fost acceptată pentru grupuri specifice<br />
sau subentităţi <strong>de</strong> MAV (trunchiul cerebral şi MAV mari saU gigante) , fiind<br />
incluse în conceptul <strong>de</strong> tratament multimodal atunci când microchirurgia<br />
ca „standard <strong>de</strong> aur” este asociată cu o rată inacceptabil <strong>de</strong> mare <strong>de</strong><br />
morbiditate sau rată scăzută <strong>de</strong> excizie.<br />
MAV vermiană<br />
operată
• MAV cerebeloase gra<strong>de</strong>le I şi II Martin-Spetzler→ microchirurgie,<br />
ocazional embolizare pentru obliterarea componentei arteriale profun<strong>de</strong>.<br />
• MAV cerebeloase mari → embolizare, chirurgie şi apoi radiochirurgie<br />
pe leziunea reziduală, dar şi observarea pentru unele leziuni gra<strong>de</strong>le IV şi<br />
V.<br />
• MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral parenchimatoase sau în nucleii cerebeloşi<br />
profunzi →radiochirurgia este <strong>de</strong> primă intenţie şi unica<br />
recomandată. Dacă obliterarea nu este realizată la trei ani, se poate lua în<br />
consi<strong>de</strong>rare o nouă terapie radiochirurgicală.<br />
• MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral superficiale, sau care cuprind şi spaţiul cisternal,<br />
trebuie evaluate în ve<strong>de</strong>rea tratamentului multimodal.<br />
• Leziunile combinate (trunchiul cerebral şi cerebelul) = cel mai dificil<br />
<strong>de</strong> tratat, fiind recomandat tratamentul multimodal: embolizare şi<br />
chirurgie pentru componenta cerebeloasă şi radiochirurgie pentru componenta<br />
din trunchiul cerebral (unii chirurgi susţin că este periculos a rezeca<br />
componenta cerebeloasă şi a lăsa pe loc componenta din trunchiul cefrebral).<br />
• Pacienţii tineri cu MAV-FCP asimptomatice pot fi evaluaţi pentru tratament,<br />
dar <strong>de</strong> cele mai multe ori observaţia este conduita optimă, la fel ca în<br />
cazul pacienţilor vârstnici, cu comorbidităţi medicale.<br />
MAV peduncul cerebelos<br />
mijlociu drept-radiochirurgie<br />
gammaKnife
1. OBSERVAŢIA PERIODICĂ A PACIENTULUI<br />
2. REZECŢIA MICROCHIRURGICALĂ<br />
3. RADIOCHIRURGIA STEREOTACTICĂ<br />
• OBSERVAŢIA CLINICĂ (control neurologic <strong>de</strong> rutină şi studiu imagistic)<br />
Cavernoamele asimptomatice fără dovezi <strong>de</strong> sângerare, cu localizare profundă în trunchiul cerebral<br />
şi cerebel<br />
Cavernoamele inci<strong>de</strong>ntale fară sâgerare, accesibile chirurgical →părerile sunt împărţite,(marea<br />
majoritate a specialiştilor opiniind pentru tratament chirurgical)<br />
• REZECŢIA MICROCHIRURGICALĂ = terapie <strong>de</strong>finitivă şi curativă în cavernoame<br />
Cavernoamele <strong>de</strong> emisfer cerebelos, accesibile chirurgical, simtomatice sau asimptomatice<br />
Cavernoamele <strong>de</strong> trunchi cerebral<br />
Prezenţa a două evenimente hemoragice semnificative clinic;<br />
Aspect pial sau ependimal al leziunilor în imaginile IRM-T1.<br />
Statusul neurologic alterat nu constituie contraindicaţie chirurgicală.<br />
Cavernom cerebelovermian<br />
profund paramedian drept-<br />
rezecție completă<br />
• RADIOCHIRURGIA STEREOTACTICĂ este discutabilă cavernoamele <strong>de</strong> trunchi cerebral
• Obiectivele intervenţiei chirurgicale sunt:<br />
prevenirea resângerării care implică rezecţia completă a leziunii;<br />
minimalizarea lezării parenchimului cerebral normal care implică<br />
alegerea celui mai a<strong>de</strong>cvat abord chirurgical;<br />
conservarea unei eventuale anomalii venoase asociate.<br />
• Momentul optim al intervenţiei chirurgicale:<br />
subacut 4-6 săptămâni<br />
• Rezecţia cavernoamelor <strong>de</strong> trunchi cerebral<br />
Expunerea a<strong>de</strong>cvată a leziunii este cheia succesului procedurii<br />
chirurgicale<br />
Rezecția se efectuează microchirurgical, sub microscopie <strong>de</strong> mare<br />
putere, şi <strong>de</strong> cele mai multe ori trebuie efectuată piesă cu piesă, datorită<br />
câmpului operator îngust.<br />
Primul pas chirurgical după: <strong>de</strong>compresiunea internă<br />
Se evită pe cât posibil utilizarea coagulării bipolare în aceste teritorii<br />
Pentru a evita lezarea structurilor nervoase vecine leziunii, se preferă<br />
păstrarea intactă a zonei <strong>de</strong> parenchim cu coloraţie hemosi<strong>de</strong>rinică.<br />
Rezecţia cavernoamelor trebuie să fie completă, sângerările<br />
cavernoamelor excizate parţial fiind a<strong>de</strong>sea fatale.<br />
Cavernom <strong>de</strong> emisfer<br />
cerebelos stâng şi vermis<br />
sângerat<br />
Aspect CT cerebral la nouă<br />
zile postoperator-rezecție<br />
totală
• CAVERNOAME MULTIPLE<br />
– chirurgia este indicată pentru leziunile simptomatice, care<br />
dau hemoragie sau <strong>de</strong>ficite neurologice prin compresiune şi<br />
efect <strong>de</strong> masă.<br />
– Dacă prin acelaşi abord chirurgical sunt accesibile şi alte<br />
leziuni asimptomatice fără a creşte riscul <strong>de</strong> morbiditate,<br />
acestea se pot rezeca în acelaşi timp operator.<br />
• CAVERNOM ASOCIAT CU MALFORMAŢII<br />
VENOASE<br />
– se rezecă doar cavernomul, lăsând pe loc malformaţia<br />
venoasă→rezecţia malformaţiei venoase <strong>de</strong>termină o rată<br />
crescută <strong>de</strong> morbiditate postoperatorie prin infarct venos sau<br />
hemoragie.<br />
Aspect CT și IRM <strong>de</strong> angiom <strong>de</strong> emisfer<br />
cerebelos stâng asociat cu cavernom <strong>de</strong><br />
peduncul cerebelos mijlociu stâng<br />
Cavernoame multiple asociate<br />
cu DVA; aspect CT la trei ani <strong>de</strong><br />
la rezecția cavernomului <strong>de</strong><br />
vermis
• Opţiunile terapeutice disponibile în prezent includ :<br />
– obsevaţia<br />
– tratament conservator<br />
– tratament endovascular <strong>de</strong>finitiv sau paleativ<br />
– tratament chirurgical,<br />
– tratament radiochirurgical<br />
– tratament combinat, multimodal (chirurgie<br />
cu embolizare)<br />
• Indicaţia <strong>de</strong> tratament se stabileşte în primul rând pe<br />
baza caracteristicilor angiografice ale drenajului venos, şi în<br />
mod secundar pe baza stării clinice.<br />
• Tratamentul conservator : pacienţi cu MAV-D Bor<strong>de</strong>n I<br />
cu leziuni care implică sinusurile transvers sau sigmoid.<br />
• Tratamentului chirurgical :<br />
scop=vin<strong>de</strong>carea permanentă a MAV-D<br />
Înainte <strong>de</strong> alegerea tehnicii optime, este necesară o<br />
profundă analiză a caracteristicilor angiografice<br />
MAV-D <strong>de</strong> fosă craniană posterioară<br />
efectul <strong>de</strong> masă <strong>de</strong>terminat <strong>de</strong><br />
venele mari , dilatate asupra bulbului<br />
şi joncţiunii bulbo-medulare<br />
Angiogafia AV stanga: dilataţia<br />
sinusului transvers şi a sinusului<br />
lateral stâng şi fine vene stelate <strong>de</strong><br />
drenaj în sinusul lateral stâng
1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />
2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />
3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />
POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />
4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />
5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />
6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />
INFRATENTORIALE<br />
7. CONCLUZII FINALE
Scopul acestei lucrări îl constituie <strong>de</strong>zvoltarea tratamentului<br />
multimodal al Malformaţiilor Vasculare Cerebrale <strong>de</strong><br />
fosă craniană posterioară ca principală metodă <strong>de</strong><br />
ameliorare a şanselor <strong>de</strong> supravieţuire şi a calităţii vieţii<br />
pacienţilor cu afecţiuni vasculare cerebrale în condiţiile<br />
medico-sanitare şi socio-economice specifice ţării noastre.<br />
Dezvoltarea tratamentului multimodal al MAV-FCP va contribui la:<br />
• oferirea unei şanse <strong>de</strong> viaţă cât mai aproape <strong>de</strong> normalitate<br />
pentru pacienţii cu afecţiuni până nu <strong>de</strong> mult consi<strong>de</strong>rate<br />
intratabile;<br />
• asigurarea unei supravieţuiri <strong>de</strong> calitate, a unui confort fizic<br />
(exprimat printr-o evoluţie somatică cât mai apropiată <strong>de</strong><br />
normal), cât şi psihic pentru aceşti pacienţi;
• Evaluarea caracteristicilor clinico-patologice ale<br />
malformaţiilor vasculare cerebrale <strong>de</strong> fosă craniană<br />
posterioară (MVC-FCP);<br />
• Evaluarea implicaţiilor clinico-terapeutice <strong>de</strong>terminate<br />
<strong>de</strong> localizarea infratentorială-studiu original;<br />
• Elaborarea unui protocol <strong>de</strong> tratamentul multimodal<br />
al malformațiilor arterio-venoase <strong>de</strong> fosă craniană<br />
posterioară<br />
• Elaborarea unor protocoale <strong>de</strong> tratament al<br />
malformațiilor cavernoase infratentoriale în condiţiile<br />
medico-sanitare şi socio-economice specifice ţării noastre
1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />
2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />
1. MATERIAL şi METODĂ<br />
2. PROTOCOL DE INCLUDERE A PACIENŢILOR CU MVC-<br />
FCP<br />
3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />
POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />
4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />
5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />
6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />
INFRATENTORIALE<br />
7. CONCLUZII FINALE
• Malformaţiile vasculare cerebrale <strong>de</strong> fosă craniană posterioară<br />
reprezintă una dintre cele mai redutabile situaţii patologice cu<br />
care ne întâlnim în practica neurochirurgicală<br />
• Odată cu introducerea pe scară largă a meto<strong>de</strong>lor imagistice mo<strong>de</strong>rne <strong>de</strong><br />
diagnostic s-a putut elabora un plan integrat <strong>de</strong> abordare a acestor leziuni,<br />
colaborarea dintre neurochirurg, neuroradiolog, neurolog si neurointensivist având<br />
o bază materială <strong>de</strong> plecare<br />
• Din octombrie 2004, odată cu punerea în funcţiune a Centrului <strong>de</strong> Excelenţă în<br />
Neurochirurgie din cadrul <strong>Spitalul</strong>ui <strong>Clinic</strong> <strong>de</strong> Urgenţă “<strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong>” din<br />
Bucureşti, au <strong>de</strong>venit accesibile şi pacienţilor români meto<strong>de</strong>le <strong>de</strong> tratament<br />
multimodal al MVC prin iniţierea Programelor Naţionale <strong>de</strong> tratament<br />
endovascular prin embolizare cu cianoacrilaţi, precum şi a iradierilor stereotactice<br />
Gamma-Knife (Radiochirurgia Stereotactică Gamma-Knife – GKRS).<br />
• S-a efectuat un studiu prospectiv în perioada 1 ianuarie 2001 - 31<br />
<strong>de</strong>cembrie 2009 asupra unei serii <strong>de</strong> 76 pacienţi diagnosticaţi cu malformaţii<br />
vasculare cerebrale <strong>de</strong> fosă craniană posterioară în cadrul clinicii <strong>de</strong> Neurochirurgie<br />
a <strong>Spitalul</strong>ui <strong>Clinic</strong> <strong>de</strong> Urgenţă „<strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong>” Bucureşti
• CRITERII DE INCLUDERE:<br />
diagnostic clinic şi paraclinic (CT şi/sau IRM) <strong>de</strong> malformaţie vasculară<br />
cerebrală <strong>de</strong> fosă craniană posterioară;<br />
evaluarea angioarhitecturii şi a hemodinamicii prin angiografie digitală<br />
cu substracţie (DSA) carotidiană bilaterală şi vertebrală pentru<br />
malformaţiile arteriovenoase piale şi durale;<br />
internare în perioada 01.01.2001 – 31.12.2009;<br />
• CRITERII DE EXCLUDERE:<br />
pacienţii la care, indiferent <strong>de</strong> motive (<strong>de</strong>ces la scurt timp <strong>de</strong> la<br />
admisie, externare la cerere sau refuzul tratamentului, etc.), nu a fost<br />
aplicată nici una dintre meto<strong>de</strong>le active <strong>de</strong> tratament: micro-chirurgical,<br />
endovascular, Gamma-Knife sau pasive: observaţia;<br />
pacienţii la care perioada <strong>de</strong> urmărire post-procedură a fost mai mică<br />
<strong>de</strong> 6 luni;<br />
pacienţii care nu s-au prezentat niciodată la controlul post-procedural.
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
42,10%<br />
0<br />
4<br />
DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE TIPUL PATOLOGIEI<br />
2,63%<br />
3,94%<br />
51,31%<br />
MVC-FCP<br />
DISTRIBUŢIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ<br />
15 14<br />
18<br />
14<br />
0<br />
6<br />
2<br />
3<br />
MALFORMAŢII ARTERIOVENOASE<br />
INFRATENTORIALE<br />
MALFORMAŢII CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />
MALFORMAŢII VENOASE INFRATENTORIALE<br />
MALFORMAŢII ARTERIOVENOASE DURALE<br />
INFRATENTORIALE<br />
MVC-FCF<br />
DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE SEX<br />
35,52%<br />
0% 0%<br />
64,47%<br />
FEMININ<br />
MASCULIN
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
8<br />
3<br />
18<br />
*un pacient a prezentat unul sau mai multe simptome<br />
22<br />
26<br />
17<br />
MVC-FCP<br />
SIMPTOMATOLOGIE INIŢIALĂ<br />
20<br />
17<br />
1<br />
4 3<br />
6<br />
DEFICITE MOTORII<br />
DEFICITE SENZITIVE<br />
DEFICITE ALE NERVILOR CRANIENI<br />
DEFICITE CEREBELOASE<br />
CEFALEE<br />
GREAŢĂ,VĂRSĂTURI<br />
AMEŢELI<br />
MODIFICĂRI FO<br />
CRIZE EPILEPTICE<br />
MODIFICĂRI ALE STĂRII DE<br />
CONŞTIENŢĂ<br />
SUFERINŢĂ ACUTĂ DE TRUNCHI<br />
CEREBRAL<br />
ASIMPTOMATICE
1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />
2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />
3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />
POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />
MATERIAL şi METODĂ<br />
REZULTATE<br />
CONCLUZII<br />
4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />
5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />
6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />
INFRATENTORIALE<br />
7. CONCLUZII FINALE
• 1 ianuarie 2001- 31 <strong>de</strong>cembrie 2009 : au fost diagnosticate 54 <strong>de</strong> MAV-<br />
FCP în cadrul <strong>Spitalul</strong>ui <strong>Clinic</strong> <strong>de</strong> Urgenţă „<strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong>” Bucureşti,<br />
secţiile I şi IV Neurochirurgie.<br />
• Toate cazurile au fost investigate în clinică în ve<strong>de</strong>rea stabilirii unui<br />
diagnostic pozitiv <strong>de</strong> bună calitate (CT, angio-CT sau IRM cu angio-<br />
IRM, DSA carotidiană bilaterală şi vertebrală).<br />
• În urma aplicării criteriilor <strong>de</strong> inclu<strong>de</strong>re şi <strong>de</strong> exclu<strong>de</strong>re a pacienţilor în studiu<br />
a rezultat un lot <strong>de</strong> pacienţi în număr <strong>de</strong> 39 care respectă toate cele<br />
şase criterii <strong>de</strong> inclu<strong>de</strong>re şi exclu<strong>de</strong>re.<br />
• Au fost analizate datele privind: sexul şi vârsta pacienţilor, simptomatologia<br />
la <strong>de</strong>but şi în evoluţia bolii, caracteristicile prezentării hemoragice, hidrocefalia<br />
asociată, localizarea malformaţiei şi gradarea ei pe scala Martin-Spetzler (în funcţie<br />
<strong>de</strong> elocvenţa localizării, mărimea malformaţiei şi drenajul venos), anevrismele<br />
asociate, comorbidităţile asociate, tipul <strong>de</strong> terapie aplicat, complicaţiile hemoragiei şi<br />
postterapeutice, rezultatele clinice (outcome-ul clinic) şi angiografice şi perioada <strong>de</strong><br />
urmărire.<br />
• Rezultatele clinice (outcome-ul clinic) au fost evaluate cu ajutorul scalei<br />
Glasgow Outcome (în 5 puncte)
10,2%<br />
MAV-FCP<br />
DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE<br />
SEX<br />
35,9%<br />
,5,2% 7,7%<br />
5,2%<br />
0% 0%<br />
64,1%<br />
FEMININ<br />
MASCULIN<br />
DISTRIBUŢIA MAV-FCP<br />
FUNCŢIE DE LOCALIZARE<br />
71,8%<br />
emisfer cerebelos<br />
vermis<br />
unghi<br />
pontocerebelos<br />
trunchi cerebral<br />
emisfer+trunchi<br />
cerebral<br />
2<br />
MAV-FCP<br />
DISTRIBUŢIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ<br />
8<br />
6<br />
8<br />
9<br />
3<br />
1<br />
2<br />
4<br />
2<br />
0<br />
8<br />
6<br />
10<br />
70 ani<br />
Anevrismele asociate - 17,95%<br />
Hidrocefalia asociată MAV-FCP în 25,65%
• Tabloul clinic la <strong>de</strong>but a fost dominat <strong>de</strong> hemoragia acută<br />
17<br />
TABLOU CLINIC LA DEBUTUL MAV-<br />
FCP FUNCŢIE DE HEMORAGIE<br />
47,2%<br />
0%<br />
0%<br />
53,8%<br />
HEMORAGIC<br />
NON-<br />
HEMORAGIC<br />
DISTRIBUŢIA MAV-FCP<br />
FUNCŢIE DE GRADAREA MARTIN-<br />
SPETZLER<br />
20<br />
10<br />
8<br />
2<br />
2<br />
15<br />
GRAD I<br />
10<br />
GRAD II<br />
GRAD 5 III<br />
GRAD IV<br />
GRAD 0 V<br />
15<br />
LOCALIZAREA HEMORAGIEI LA DEBUTUL<br />
MAV-FCP (21 PACIENŢI)<br />
6<br />
5<br />
*pacienţii au prezentat unul sau mai multe tipuri <strong>de</strong> hemoragie<br />
5,15%<br />
20.5%<br />
0%<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
74,35%<br />
HEMORAGIE<br />
INTRAPARENCHIMATOASĂ<br />
HEMORAGIE<br />
INTRAVENTRICULARĂ<br />
HEMORAGIE<br />
SUBARAHNOIDIANĂ<br />
DISTRIBUŢIA PACIENŢILOR FUNCŢIE<br />
DE MODALITATEA TERAPEUTICĂ<br />
o singură modalitate terapeutică tratament multimodal observaţie
18<br />
10<br />
8<br />
6<br />
4<br />
2<br />
0<br />
10<br />
DISTRIBUŢIA PACIENŢILOR FUNCŢIE DE<br />
METODA TERAPEUTICĂ<br />
1<br />
4<br />
1 1<br />
8<br />
10<br />
5<br />
0<br />
20<br />
15<br />
tratament chirurgical<br />
tratament<br />
radiochirurgical<br />
embolizare<br />
embolizare+chirurgie<br />
chirurgie+radiochirurgie<br />
observaţie<br />
DISTRIBUŢIA CAZURILOR TRATATE<br />
CHIRURGICAL FUNCŢIE DE SCALA MARTIN-<br />
SPETZLER<br />
9<br />
5<br />
Grad I<br />
Grad II<br />
Grad III<br />
16<br />
14<br />
12<br />
10<br />
8<br />
6<br />
4<br />
2<br />
0<br />
15<br />
DISTRIBUŢIA CAZURILOR TRATATE<br />
CHIRURGICAL FUNCŢIE DE LOCALIZARE<br />
22%<br />
2<br />
0% 0%<br />
1<br />
78%<br />
MAV EMISFER<br />
CEREBELOS<br />
MAV VERMIANĂ<br />
MAV UNGHI<br />
PONTOCEREBELOS<br />
DISTRIBUŢIA MAV-FCP OPERATE FUNCŢIE<br />
DE GRADUL REZECŢIEI<br />
MICROCHIRURGICALE<br />
REZECŢIE TOTALĂ<br />
REZECŢIE SUBTOTALĂ
Rezecție totală- control CT și angiografic<br />
Malformaţie <strong>de</strong> emisfer cerebelos<br />
drept ruptă, cu aport arterial din<br />
ACP şi SCA cu predominnenţa<br />
arterei vertebrale drepte
5<br />
DISTRIBUŢIA CAZURILOR TRATATE RADIOCHIRURGICAL<br />
FUNCŢIE DE LOCALIZARE<br />
2<br />
1 1 1<br />
5<br />
4<br />
3<br />
2<br />
1<br />
0<br />
EMISFER CEREBELOS<br />
VERMIS<br />
UNGHI PONTOCEREBELOS<br />
PEDUNCUL CEREBELOS<br />
EMISFER CEREBELOS+TRUNCHI<br />
CEREBRAL<br />
Marea majoritate a cazurilor tratate radiochirurgical ca monoterapie<br />
au fost <strong>de</strong> grad mic (nouă cazuri din zece sunt gradul I şi II).<br />
Plan terapeutic<br />
MAV situată la nivelul<br />
emisferului cerebelos drept<br />
paramedian cu aferenţe<br />
vasculare arteriale din AICA<br />
dreaptă,<br />
Aspect IRM cerebral la şase<br />
luni postradioterapie<br />
gammaknife evi<strong>de</strong>nţiază un<br />
volum restant <strong>de</strong> 0,21 cm3, fără<br />
semne <strong>de</strong> radiotoxicitate<br />
perilezională
• În lotul <strong>de</strong> pacienţi studiaţi cu MAV-FCP s-a practicat embolizarea doar în<br />
două cazuri, într-un caz embolizare preoperatorie şi un caz embolizare<br />
izolată, curativă.<br />
• Tratamentul multimodal a fost aplicat la doar 2 cazuri din cele 31 la care s-a<br />
aplicat o metodă <strong>de</strong> terapie activă, respectiv 6,45%.<br />
• Complicaţiile postoperatorii au apărut la 11 pacienţi-61,11%<br />
(hemoragie în patul operator, e<strong>de</strong>m cerebral, infarct venos, hidrocefalie acută<br />
postoperatorie, sindrom <strong>de</strong> reperfuzie)<br />
• În seria celor zece cazuri cu MAV-FCP tratate radiochirurgical gamma-knife ca<br />
monoterapie s-au înregistrat 2 complicaţii legate <strong>de</strong> iradiere (un e<strong>de</strong>m<br />
cerebral malign şi un caz cu leziuni <strong>de</strong> radionecroză la 18 luni postiradiere gammaknife).<br />
• La cei 31 <strong>de</strong> pacienţi la care s-a aplicat o metodă <strong>de</strong> tratament activă (8 pacienţi fiind<br />
sub observaţie), s-au obţinut următoarele rezultate postprocedural pe scala GOS :<br />
– 24 pacienţi GOS 5<br />
– 3 pacienţi GOS 4<br />
– 2 pacienţi GOS 3<br />
– 2 pacienţi GOS 2
• Seria studiată conţine un procent mare <strong>de</strong> MAV-FCP <strong>de</strong> grad mic<br />
(I şi II), respectiv 69,2%<br />
• Implicarea scăzută a <strong>de</strong>partamentului <strong>de</strong> neuroradiologie<br />
intevenţionistă în tratamentul endovascular al MAV-FCP datorită<br />
dificultăţilor tehnice, dar si economice în realizarea procedurilor<br />
<strong>de</strong> embolizare.<br />
• Implicarea scăzută a radiochirurgiei în tratamentul multimodal<br />
(un singur caz <strong>de</strong> iradiere gamma-knife postoperator pentru un<br />
rest <strong>de</strong> malformaţie în zonă elocventă) în seria studiată, este<br />
consecinţa a două fenomene:<br />
– <strong>de</strong>partamentul <strong>de</strong> radiochirurgie şi-a început activitatea în 2004, primul<br />
caz cu MAV-FCP la care s-a aplicat terapia gamma-knife fiind în 2005, lotul<br />
studiat cuprinzând cazuri din 2001;<br />
– marea majoritate a cazurilor din serie, sunt malformaţii arteriovenoase <strong>de</strong><br />
gradul I şi II (27 <strong>de</strong> cazuri-69,2%), al căror tratament este consi<strong>de</strong>rat <strong>de</strong>stul<br />
<strong>de</strong> simplu şi rareori necesitând terapie multimodală.
• În seria studiată au predominat cazurile tratate cu monoterapie<br />
→consecinţă a terapiei aplicate cu precă<strong>de</strong>re cazurilor <strong>de</strong> MAV-<br />
FCP <strong>de</strong> grad mic (grad I şi II), consi<strong>de</strong>rate relativ uşor <strong>de</strong> tratat şi<br />
rar necesitând abord multimodal,<br />
• Se impune o extin<strong>de</strong>re a ţintei terapeutice spre gra<strong>de</strong>le mai<br />
mari (gra<strong>de</strong>le III, IV şi chiar V)<br />
– prin creşterea experinţei chirurgicale,<br />
– prin îmbunătăţirea procedurilor anestezice,<br />
– prin <strong>de</strong>zvoltarea şi susţinerea <strong>de</strong>partamentului <strong>de</strong><br />
neuroradiologie intervenţională
• Extin<strong>de</strong>rea ţintei terapeutice trebuie să vizeze în viitor şi MAV <strong>de</strong><br />
trunchi cerebral<br />
– prin sporirea experienţei chirurgicale pentru malformaţiile superficiale, piale,<br />
abordabile chirurgical în condiţii <strong>de</strong> relativă siguranţă în mâinile unui chirurg<br />
experimentat,<br />
– prin extin<strong>de</strong>rea indicaţiilor terapiei gamma-knife la malformaţiile profun<strong>de</strong>,<br />
inabordabile chirurgical, care până în prezent nu au fost luate în discuţie <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>partamentul <strong>de</strong> radiochirurgie, în perioada <strong>de</strong> implementare a meto<strong>de</strong>i şi<br />
<strong>de</strong>zvoltare a experinţei.<br />
• Extin<strong>de</strong>rea ţintelor terapeutice menţionate = extin<strong>de</strong>re a indicaţiilor<br />
abordului multimodal (terapia multimodală triplează rata curei MAV, cu un<br />
risc acceptabil <strong>de</strong> complicaţii şi rezultate clinice bune -81%)<br />
• Radiochirurgia ca monoterapie ar trebui să fie utilizată pentru leziuni<br />
intrinseci ale trunchiului cerebral,<br />
• Terapia multimodală trebuie să fie luată în consi<strong>de</strong>rare la toate<br />
celelalte localizări ale MAV-FCP.
SM grad I, II<br />
Chirurgie +/- Embolizare<br />
MAV cerebelos<br />
SM grad III, IV sau<br />
diametru ≥ 3 cm<br />
Embolizare şi chirurgie, +/-<br />
Radiochirurgie pentru<br />
componenta cerebeloasă<br />
profundă<br />
MAV fosă posterioară<br />
Fără tratament Cu tratament<br />
MAV rezidual<br />
Nu ajunge la suprafaţa<br />
parenchimului<br />
Radiochirurgie şi aşteaptă 3<br />
ani pentru repetarea curei<br />
Repetă radiochirurgia<br />
MAV <strong>de</strong> trunchi<br />
Localizare pială sau cisternală<br />
Embolizare şi rezecţie<br />
chirurgicală, +/- radiochirurgie<br />
MAV cerebelos+trunchi<br />
Embolizare şi rezecţie<br />
chirurgicală pentru<br />
componenta cerebeloasă şi<br />
radiochirurgie prntru<br />
componenta din trunchi
1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />
2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />
3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />
POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />
4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />
MATERIAL şi METODĂ<br />
REZULTATE<br />
CONCLUZII<br />
5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />
6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />
INFRATENTORIALE<br />
7. CONCLUZII FINALE
• În intervalul 1 ianuarie 2001- 31 <strong>de</strong>cembrie 2009 a fost studiat un lot <strong>de</strong><br />
32 pacienţi cu malformații cavernoase infratentoriale care respectă<br />
toate cele şase criterii <strong>de</strong> inclu<strong>de</strong>re şi exclu<strong>de</strong>re.<br />
• Au fost analizate datele:<br />
– privind sexul şi vârsta pacienţilor,<br />
– simptomatologia la <strong>de</strong>but şi în evoluţia bolii, inci<strong>de</strong>nţa sângerării şi caracteristicile<br />
prezentării hemoragice, hidrocefalia asociată, comorbidităţile asociate<br />
– localizarea şi mărimea malformaţiei, forma unică sau multiplă,<br />
– asocierea cu alte malformaţii vasculare cerebrale (în special asocierea cu<br />
angioamele venoase şi implicaţiile acestei asocieri asupra atitudinii terapeutice),<br />
– tipul <strong>de</strong> terapie aplicat,<br />
– complicaţiile hemoragiei şi postterapeutice,<br />
– rezultatele clinice şi perioada <strong>de</strong> urmărire.<br />
• Rezultatele clinice au fost evaluate cu ajutorul scorului Karnofsky
CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE<br />
DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE SEX<br />
34,4%<br />
34,37%<br />
0% 0%<br />
65,6%<br />
TABLOUL CLINIC LA DEBUT<br />
FUNCŢIE DE HEMORAGIE<br />
0% 0%<br />
65,63%<br />
SEX FEMININ<br />
SEX MASCULIN<br />
DEBUT NON-<br />
HEMORAGIC<br />
DEBUT<br />
HEMORAGIC<br />
11<br />
10<br />
5<br />
0<br />
CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE<br />
DISTRIBUŢIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ<br />
2<br />
6<br />
>10 ani<br />
11-20 ani<br />
21-30 ani<br />
31-40 ani<br />
41-50 ani<br />
6<br />
51-60 ani<br />
10<br />
61-70 ani<br />
0<br />
10 ani<br />
11-20 ani<br />
21-30 ani<br />
31-40 ani<br />
41-50 ani<br />
51-60 ani<br />
61-70 ani<br />
• Tabloul clinic la prezentarea la medic a fost reprezentat <strong>de</strong> semnele şi<br />
simptomele hemoragiei cerebrale, ale hidrocefaliei acute sau cronice, <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>ficite neurologice focale (motorii, senzitive, cerebeloase, <strong>de</strong> nervi cranieni)<br />
sau semne nespecifice<br />
• Hidrocefalia a fost diagnosticată la 6 pacienţi (18,75%):<br />
DISTRIBUŢIA CAVERNOAMELOR<br />
INFRATENTORIALE FUNCŢIE DE<br />
LOCALIZARE<br />
9,37%<br />
37,5%<br />
0%<br />
53,13%<br />
EMISFER<br />
CEREBELOS<br />
PEDUNCUL<br />
CEREBELOS<br />
TRUNCHI<br />
CEREBRAL<br />
• Mărimea cavernoamelor a fost între 0,7 cm şi 4,5 cm, cu o medie <strong>de</strong> 2,2 cm.<br />
• 29 <strong>de</strong> pacienţi au prezentat forma solitară (90,63%), trei pacienţi au prezentat<br />
forma multiplă, (9,37%)<br />
• 4 pacienţi cu cavernoame infratentoriale au prezentat malformaţii venoase<br />
asociate (DVA) -12,5%,<br />
4<br />
3<br />
2<br />
1<br />
0<br />
DISTRIBUŢIA CEVERNOAMELOR ÎN<br />
TRUNCHIUL CEREBRAL<br />
4<br />
1<br />
4<br />
3<br />
BULB<br />
BULBO-PONTIN<br />
PUNTE<br />
PONTO-<br />
MEZENCEFALIC
CAVERNOAMELE<br />
INFRATENTORIALE DISTRIBUŢIA<br />
FUNCŢIE DE METODA DE<br />
TRATAMENT<br />
46,9%<br />
0% 0%<br />
53,1%<br />
TRATAMENT<br />
CHIRURGICAL<br />
OBSERVAŢIE<br />
DISTRIBUŢIA CAVERNOAMELOR<br />
INFRATENTORIALE FUNCŢIE DE<br />
GRADUL REZECŢIEI<br />
MICROCHIRURGICALE<br />
35,3%<br />
5,9% 0%<br />
58,8%<br />
REZECŢIE TOTALĂ<br />
REZECŢIE<br />
CVASITOTALĂ<br />
REZECŢIE<br />
SUBTORALĂ<br />
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
4<br />
13<br />
EMISFER<br />
CEREBELOS<br />
CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE<br />
CORELAŢIA LOCALIZARE-TERAPIE<br />
0 0<br />
4<br />
9<br />
2<br />
1<br />
PEDUNCUL<br />
CEREBELOS<br />
EMISFER PEDUNCUL CEREBELOS TRUNCHI CEREBELOS CEREBRAL<br />
1<br />
1<br />
2<br />
0<br />
9<br />
3<br />
TRUNCHI<br />
CEREBRAL<br />
100%<br />
50%<br />
0%<br />
Column1<br />
OBSERVAŢIE<br />
GRADUL REZECŢIEI CAVERNOAMELOR<br />
INFRATENTORIALE FUNCŢIE DE LOCALIZARE<br />
Niciun pacient nu a fost tratat chirurgical în stadiu acut după hemoragie. 11 pacienţi cu cavernoame<br />
sângerate→ operaţi 7 pacienţi, 6 cu localizare cerebeloasă şi 1 <strong>de</strong> trunchi cerebral<br />
REZECŢIE PARŢIALĂ<br />
REZECŢIE CVASITOTALĂ<br />
REZECŢIE TOTALĂ
•Scorul Karnofsky preoperator a fost între 40 şi 100 (media 70,3±16,3<br />
﴾±<strong>de</strong>viaţia standard﴿.<br />
•Toţi cei 13 pacienţi cu cavernoame cerebeloase operate s-au<br />
ameliorat clinic şi neurologic postoperator, recuperare neurologică<br />
completă (scor KPS 100) fiind <strong>de</strong>monstrată la 8 pacienţi din cei 13 cu<br />
cavernoame cerebeloase operate (61,5%).<br />
•Cei trei pacienţi cu cavernoame <strong>de</strong> trunchi cerebral operate, au<br />
înregistrat postoperator o ameliorare a scorului KPS, dar nu s-a obţinut<br />
la nici unul o recuperare neurologică completă (scorul KPS<br />
postoperator la cei trei pacienţi a fost <strong>de</strong> 90, 70 şi respectiv 60)<br />
•Deficite noi postoperator au fost înregistrate doar la 2 pacienţi: un<br />
caz cu <strong>de</strong>ficite noi <strong>de</strong> nervi cranieni şi un caz cu <strong>de</strong>ficit motor
Cavernom bulbo-pontin paramedian<br />
drept nesângerat- aspect preoperator<br />
Cavernom bulbo-pontin paramedian<br />
drept- aspect preoperator: rezecție<br />
completă
• Analiza statistică comparativă a cavernoamelor operate, cu sau<br />
fără sângerare, a evi<strong>de</strong>nţiat absenţa influenţei asupra<br />
rezultatelor pe termen lung a evenimentului hemoragic<br />
(p>0,05).<br />
• În schimb, scorul KPS preoperator, volumul leziunii şi localizarea<br />
cavernomului influenţează scorul Karnofsky final<br />
• Pacienţii cu valori mari ale scorului Karnofsky preoperator, cu<br />
leziuni <strong>de</strong> dimensiuni mici, sau localizări cerebeloase (comparativ<br />
cu localizările profun<strong>de</strong> sau <strong>de</strong> trunchi cerebral), prezintă<br />
rezultate finale mult mai bune ilustrate <strong>de</strong> un scor KPS ridicat (p=<br />
0,0006, 0,03 şi respectiv 0,02)
Cavernoame<br />
cerebeloase<br />
Accesibile<br />
chirurgical<br />
Profun<strong>de</strong><br />
Simptomatice CHIRURGIE<br />
Asimptomatice CHIRURGIE<br />
Asimptomatice OBSERVAŢIE<br />
Cu hemoragie CHIRURGIE
Cavernoame <strong>de</strong><br />
trunchi cerebral<br />
Asimptomatice<br />
Simptomatice<br />
Fără hemoragie<br />
Cu hemoragie<br />
(documentată<br />
RMN)<br />
Deficit<br />
neurologic<br />
progresiv, sever<br />
Un episod<br />
hemoragic<br />
Hemoragii<br />
multiple<br />
Profun<strong>de</strong> OBSERVAŢIE<br />
< 2 mm între<br />
cavernom şi<br />
suprafaţa pială<br />
< 2 mm între<br />
cavernom şi<br />
suprafaţa pială<br />
Profun<strong>de</strong><br />
CHIRURGIE<br />
Pacient tânăr CHIRURGIE<br />
OBSERVAŢIE<br />
CHIRURGIE<br />
CHIRURGIE<br />
Profun<strong>de</strong> OBSERVAŢIE<br />
< 2mm între<br />
cavernom şi<br />
suprafaţa pială<br />
CHIRURGIE<br />
CHIRURGIE
• Un comportament dinamic şi mai agresiv al unui cavernom<br />
cerebral, cu creştere rapidă, cu risc crescut <strong>de</strong> hemoragii şi<br />
recurenţe, precum şi apariţia <strong>de</strong> novo a acestor leziuni a fost<br />
observată în următoarele situaţii:<br />
– asocierea unei malformaţii venoase (DVA),<br />
– multiplicitatea leziunilor,<br />
– apariţia familială;<br />
– <strong>de</strong>tectarea la copii, adulţi tineri, sau în timpul sarcinii;<br />
– localizarea infratentorială<br />
• Factorii care influenţează semnificativ prognosticul sunt scorul<br />
Karnofsky preoperator, mărimea şi localizarea leziunii, pacienţii<br />
cu valori mari ale scorului Karnofsky preoperator, cu leziuni <strong>de</strong><br />
dimensiuni mici, sau localizări cerebeloase având un prognostic<br />
favorabil
1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />
2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />
3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />
POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />
4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />
5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />
6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />
INFRATENTORIALE<br />
7. CONCLUZII FINALE
• În intervalul 1 ianuarie 2001- 31 <strong>de</strong>cembrie 2009 au fost diagnosticate 6 <strong>de</strong><br />
malformaţii venoase infratentoriale<br />
• 2 cazuri au fost angioame venoase infratentoriale izolate, 4 cazuri fiind asociate<br />
cu cavernoame infratentoriale<br />
• Angioamele venoase infratentoriale izolate = cazuri asimptomatice<br />
• Angioamele asociate cu cavernoame → simptomatologie legată <strong>de</strong> localizarea<br />
cavernomului<br />
• Riscul hemoragic asociat cu o malformaţie venoasă este extrem <strong>de</strong> scăzut;<br />
hemoragile raportate se pot datora unor mici cavernoame asociate omise din<br />
diagnostic<br />
• Angiom asociat cu cavernom: nu se tratează chirurgical DVA, iar în cazul<br />
intervenţiei chirurgicale pentru cavernom, angiomul venos trebuie conservat.<br />
• Wurm: după lezionectomia unei malformaţii cavernoase asociate cu DVA, se<br />
produce recurenţa acesteia şi apariţia <strong>de</strong> novo a malformaţiei
Cavernoame multiple <strong>de</strong> vermis şi emisfer cerebelos<br />
cu DVA asociat <strong>de</strong> emisfer cerebelos drept<br />
La trei ani <strong>de</strong> la rezecția cavernomului <strong>de</strong> vermis, se evi<strong>de</strong>nțiază creșterea în<br />
dimensiuni a cavernoamelor adiacente angimului venos
1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />
2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />
3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />
POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />
4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />
5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />
6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />
INFRATENTORIALE<br />
7. CONCLUZII FINALE
• Deși MAV-D reprezintă aproximativ 10% din toate malformaţii arterio-venoase<br />
intracraniene, în circa 50% din cazuri ele fiind localizate infratentorial, în intervalul<br />
1 ianuarie 2001- 31 <strong>de</strong>cembrie 2009 au fost diagnosticate un număr <strong>de</strong> doar 3 <strong>de</strong><br />
malformaţii arteriovenoase durale infratentoriale care au respectat criteriile <strong>de</strong><br />
inclu<strong>de</strong>re și exclu<strong>de</strong>re<br />
• Un caz Bor<strong>de</strong>n I → observație<br />
• Un caz Bor<strong>de</strong>n II → inițial tratament conservator (compresia arterelor occipitale),<br />
ulterior → ligatura arterei occipitale stângi<br />
• Un caz Bor<strong>de</strong>n III sau tip IV Merland Djind, având risc înalt, datorită drenajului<br />
leptomeningeal → se <strong>de</strong>ci<strong>de</strong> intervenţia curativă agresivă <strong>de</strong> urgenţă prin<br />
embolizare pe cale arterială cu cianoacrilat diluat cu lipiodor ultafluid în proporţie<br />
<strong>de</strong> 33%, realizându-se cura completă endovasculară a leziunii, cu dispariţia<br />
simptomatologiei pe parcursul următoarelor trei zile, fără <strong>de</strong>ficite neurologice<br />
supraadăugate postprocedural
MAV-D cu aferenţe din artera meningee<br />
posterioară stângă şi artera occipitală stângă, şi cu<br />
drenaj venos leptomeningeal în sinusul sagital<br />
superior treimea posterioară<br />
Angiografia vertebrală şi carotidiană<br />
externă <strong>de</strong> control evi<strong>de</strong>nţiază cura<br />
completă endovasculară a MAV-D tip III<br />
Bor<strong>de</strong>n ( tip IV Merland Djind)
1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />
2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />
3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />
POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />
4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />
5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />
6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />
INFRATENTORIALE<br />
7. CONCLUZII FINALE
• Malformaţiile vasculare ale fosei craniene posterioare<br />
includ un număr <strong>de</strong> entităţi patologice cu caracteristici<br />
unice fiziopatologice, clinice şi consi<strong>de</strong>raţii terapeutice.<br />
• Lucrarea <strong>de</strong> faţă reprezintă un studiu <strong>de</strong>dicat exclusiv<br />
aspectelor <strong>ştiinţific</strong>e şi clinice a diverselor malformaţii<br />
vasculare cerebrale localizate infratentorial, studiile şi<br />
monografiile apărute până în prezent adresându-se unui<br />
singur tip lezional.
• Analiza seriei prezentate <strong>de</strong> 39 <strong>de</strong> cazuri <strong>de</strong> malformaţii<br />
arteriovenoase <strong>de</strong> fosă craniană posterioară, reflectă situaţia<br />
la ora actuală din sistemul sanitar românesc şi din<br />
neurochirurgia românească în tratamentul MAV-FCP, <strong>Spitalul</strong><br />
<strong>Clinic</strong> “<strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong>” fiind singurul centru din ţară un<strong>de</strong><br />
sunt întrunite toate condiţiile pentru aplicarea celor 3 terapii<br />
active practicate în prezent, oriun<strong>de</strong> în lume, în tratamentul<br />
malformaţiilor arteriovenoase: tratamentul microchirurgical,<br />
terapia endovasculară şi radiochirurgia gammaknife, ca<br />
monoterpie sau abord multimodal.
• Analiza seriei prezentate <strong>de</strong> 32 <strong>de</strong> cazuri <strong>de</strong> malformaţii<br />
cavernoase <strong>de</strong> fosă craniană posterioară, a permis<br />
realizarea unui protocol <strong>de</strong> management al pacienţilor cu<br />
cavernoame infratentoriale, adaptat situaţiei actuale din<br />
sistemul sanitar românesc şi din neurochirurgia<br />
românească, <strong>Spitalul</strong> <strong>Clinic</strong> <strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong> fiind singurul<br />
centru din ţară un<strong>de</strong> sunt întrunite:<br />
– toate condiţiile <strong>de</strong> dotare tehnică performantă necesare<br />
intervenţiilor chirurgicale laborioase implicând trunchiul<br />
cerebral,<br />
– condiţii <strong>de</strong> neuroanestezie performantă<br />
– nu în ultimul rând, fiind centrul cu cea mai bogată experienţă<br />
neurochirurgicală în acest domeniu <strong>de</strong> vârf
www.neurochirurgie4.ro