Clujul Medical - Iuliu Haţieganu

Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr. 1
Combinaţia ATG + metilprednisolon +G-CSF + ciclosporina, ca tratament
iniţial , a fost utilizată în 3/15 cazuri, fiind urmată de 2 cazuri cu răspuns complet şi 1
caz fără răspuns şi deces. Ciclosporina a fost utilizată în tratamentul iniţial al anemiei
aplastice severe într-un caz, fără răspuns şi urmat de deces. Există studii care arată că
tratamentul anemiei aplastice severe cu ciclosporină este mai puţin eficient decât
tratamentul cu globulină antitimocitară (ATG) sau ATG + ciclosporina (1,8). În studiul
nostru, ciclosporina a fost utilizată în combinaţie cu prednison ± ATG, ca tratament
ulterior, în 2 din cele 4 cazuri de recădere, cu evoluţie favorabilă şi răspuns complet în
ambele cazuri.
Recăderea a fost observată în 4 / 15 cazuri (26,6 %): 2 cazuri de anemie
aplastică severă şi 2 cazuri de anemie aplastică moderată. Datele din literatură arată că
în anemia aplastică, recăderea apare la 30 – 40 % din pacienţii care raspund la
tratamentul iniţial (8). În studiul nostru, evoluţia pacienţilor cu recădere a fost diferită în
funcţie de calitatea răspunsului iniţial, ceea ce se corelează cu datele existente în
literatură (3). Infecţiile severe documentate (bacteriemie / septicemie, pneumonie /
bronhopneumonie) au fost întâlnite în 5 din 15 cazuri (33,3 % ), urmate de 3 decese.
Rata de mortalitate precoce (< 100 zile) a fost ridicată la cazurile de anemie
aplastică foarte severa (3 din 4 cazuri, 75%), în comparaţie cu rezultatele publicate în alt
studiu unde aceasta rată de mortalitate a fost mult mai mică (13%) (7). Într-un alt studiu
brazilian, efectuat pe 25 de copii cu anemie aplastică severă trataţi cu globulină
antitimocitară, rata mortalităţii a fost de 47%, comparativă cu studiul nostru (9).
Cauzele de deces au fost infecţiile severe (4 cazuri) şi hemoragia cerebrală (2 cazuri ).
Rata supravieţuirii a fost mai mica (25%) la pacienţii cu ANC < 200/mm³ faţă
de cea a pacienţilor cu ANC > 200/mm³ (72,7% ), dar fără diferenţă statistic
semnificativă (p = 0,27). Un studiu german în care s-a aplicat terapie imunosupresoare
combinată cu ATG, metilprednisolon, ciclosporina, asociat cu G-CSF, la copii cu
anemie aplastică severă şi foarte severă, a arătat surprinzător faptul că rata supravieţuirii
la 5 ani a fost mai mare pentru grupul cu anemie aplastică foarte severă (93%) faţă de
grupul cu anemie aplastică severă (81%) (6).
Concluzii
1. Au predominat cazurile de anemie aplastică severă şi moderată, cu o vârstă
medie a pacienţilor de 8,6 ani; în majoritatea cazurilor etiologia nu a putut fi
identificată; Intervalul de la diagnostic la tratamentul imunosupresor a fost prelungit
(141 zile).
2. Am utilizat scheme multiple de tratament în diverse combinaţii: terapie
imunosupresoare combinată (globulina antitimocitară, ciclosporină, corticoterapie)
asociată sau nu cu factori de stimulare a coloniilor granulocitare sau androgeni;
3. Am obţinut răspunsul complet şi parţial după tratamentul iniţial în
majoritatea cazurilor (11/15 cazuri); recăderea a apărut in proporţie de 26,6%, într-un
interval mediu 21 luni, cu o evoluţie a pacienţilor diferita în funcţie de calitatea
răspunsului iniţial.
4. Cele mai frecvente complicaţii au fost cele infecţioase (60 %); cauzele de
deces au fost infecţiile severe şi hemoragia cerebrala; supravieţuirea globala a fost de 60
%, semnificativ mai mare la pacienţii cu numar absolut de neutrofile > 200/ mm³.
Bibliografie
1. GUINAN E. C.: Aplastic anemia: management of pediatric patients, American
Society of Hematology, Hematology, 2005, 104-109
2. ROSENFELD S., FOLLMANN D., NUNEZ O.et al.: Antithymocyte globulin and
cyclosporine for severe aplastic anemia, association between hematologic response
and long-term outcome, JAMA, 2003,289-9, 1130-1135
114