Clujul Medical - Iuliu Haţieganu

Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr. 1
Supravieţuirea a fost de 25% versus 72,7% pentru pacienţii cu ANC < 200/
mm³ versus cei cu ANC > 200 / mm³ (p = 0,27, fără semnificaţie stastistică).
În funcţie de sex supravieţuirea a fost de 6 din 9 cazuri sex feminin (66,6%) si
3 din 9 cazuri sex masculin (33.3%), cu o valoare p =0,37, fără semnificaţie statistică.
Supravieţuirea în funcţie de tipul de răspuns iniţial a fost de :1 din 3 cazuri cu
răspuns parţial (33,3%); 8 din 8 cazuri cu răspuns complet (100%); în cazurile fără
răspuns la tratamentul iniţial nu am întâlnit supravieţuitori.
Discuţii
Lucrarea de faţă şi-a propus printr-un studiu de tip retrospectiv, efectuat pe o
perioada de 12 ani , urmărirea aspectelor clinicoevolutive pentru 15 copii diagnosticaţi
cu anemie aplastică dobândită . Numărul insuficient de cazuri din studiul nostru nu a
permis corelarea exactă a datelor obţinute cu cele din literatură.
Cele mai multe cazuri, 11 / 15 (73,33 %), au fost de anemie aplastică severă şi
moderată ; doar 4 / 15 cazuri au fost de anemie aplastică foarte severă ceea ce este
discordant cu datele din literatură care au arătat că la copii, anemia aplastică foarte
severă este predominantă (> 60 %) ( 6 ). Vârsta medie a pacienţilor cu anemie aplastică
din studiul nostru a fost de 8,6 ani (0,9 – 15 ani), ceea ce se corelează cu vârsta medie
publicată în alte studii care a fost de 8,9 ani (0,91 – 16,45 ani) ( 6 ). Etiologia anemiei
aplastice nu a putut fi identificată în majoritatea cazurilor , 11 / 15 cazuri (73,3 %), fiind
etichetată ca anemie aplastică idiopatică. Intervalul de la diagnostic la tratamentul
imunosupresor a fost în medie de 141 zile (4 luni ) pentru toţi pacianţii cuprinşi în
studiu, cu o variaţie foarte mare cuprinsă între 2 zile şi 3 ani. Acest interval foarte
prelungit este discordant cu intervalul de 1 lună decelat în alte studii (6). În 2 din 3
cazuri de anemie aplastică moderată, terapia imunosupresoare s-a introdus cu ocazia
recăderii, la 3 ani, respectiv 2 ani de la diagnosticul iniţial, prelungind foarte mult
intervalul de la diagnostic la tratamentul imunosupresor pentru totalitatea cazurilor.
Într-un studiu efectuat de japonezi, intervalul de la diagnostic la terapia
imunosupresoare pentru anemia aplastică foarte severă a fost de 12 zile, comparativ cu
studiul nostru unde acest interval a fost în medie de 26 zile ( 7 ). Acest interval prelungit
se poate explica prin procurarea dificilă de globulină antitimocitară (ATG) .
Schemele de tratament în anemia aplastică dobândită sunt multiple şi diferă în
funcţie de tipul de severitate al anemiei (1). În anemia aplastică moderată se utilizează o
terapie minimă cu androgeni şi corticoterapie. În anemia aplastică severă şi foarte
severă se utilizează terapie imunosupresoare combinată; există studii la adulţi şi copii
care arată că terapia imunosupresoare combinată (ATG + ciclosporina) este superioară
terapiei cu ATG singură sau în combinaţie cu androgeni (3, 5). În ceea ce priveşte
utilizarea G-CSF în anemia aplastică severă la copil, datele din literatură au evidenţiat
faptul că adăugarea de G-CSF la terapia imunosupresoare nu aduce beneficii în
îmbunătăţirea răspunsului hematologic, incidenţa infecţiilor documentate şi rata
supravieţuirii globale ( 7 ). Cea mai utilizată combinaţie de tratament în studiul nostru a
fost ATG + metilprednisolon + G-CSF ± androgeni sau ciclosporină în 8/15 cazuri, din
care 7/15 cazuri de anemie aplastică severă şi foarte severă şi doar 1 caz de anemie
aplastică moderată cu ANC < 500/ mm³, fiind urmată în majoritatea cazurilor de
răspuns complet ( 6 din 8 cazuri), 1 caz de răspuns parţial, 1 caz fără răspuns şi un
deces.
Există păreri contradictorii, pro şi contra, în ceea ce priveşte adăugarea
androgenilor la ATG, ciclosporină şi G-CSF în anemia aplastică severă şi foarte severă
(6, 7). Un studiu german contraindică utilizarea androgenilor asociat terapiei
imunosupresoare în anemia aplastică severă şi foarte severă, datorită efectelor secundare
multiple. În studiul nostru am utilizat androgeni în 7/15 cazuri din care 4 cazuri de
anemie aplastică severă şi 3 cazuri de anemie aplastică moderată.
113