Clujul Medical - Iuliu Haţieganu
Clujul Medical - Iuliu Haţieganu Clujul Medical - Iuliu Haţieganu
Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr. 1 Pacienţi. Metodă. Studiul efectuat a fost de tip retrospectiv (descriptiv) şi s-a desfăşurat pe un număr de 15 copii cu anemie aplastică dobândită internaţi în Clinica Pediatrie II Cluj Napoca în perioada ianuarie 1994 – iunie 2006. Diagnosticul de anemie aplastică s-a realizat pe baza următoarelor criterii : anemia aplastică severă: număr absolut de neutrofile (ANC) < 500/mm³, trombocite < 20.000/mm³, număr absolut de reticulocite < 20.000/mm³, măduvă hipocelulară; anemia aplastică foarte severă : ANC < 200/mm³ asociat cu criteriile de la forma severă; anemia aplastică moderată : îndeplinirea a cel puţin două din următoarele criterii : ANC < 1000 / mm³, trombocite < 50.000/mm³, reticulocite < 60.000/mm³, asociat cu măduvă hipocelulară (5). Au fost excluşi din studiu pacienţii cu anemie aplastică congenitală şi cei cu sindrom mielodisplazic. Pentru fiecare pacient s-au obţinut informaţii din foile de observaţie iniţiale şi ulterioare, efectuate cu ocazia controalelor în clinică, urmărind date de anamneza, examen clinic, teste de laborator (ANC, trombocite, reticulocite), protocoalele de tratament aplicate şi evoluţia cazului. Au fost utilizate mai multe protocoale de tratament în diverse combinaţii : globulină antitimocitară ( ATG ), corticoterapie, ciclosporina, androgeni, G-CSF . Dozele utilizate au fost : ATG, 15 mg/kg/zi, 5 zile, în perfuzie cu ser fiziologic cu durata de 8 ore; metilprednisolon iv., 1g/m² /zi, 5 zile, apoi 500 mg/m²/zi, 5 zile, apoi prednison 60 mg/m² /zi, oral, 7 zile; 30 mg/m² /zi, 7 zile; 15 mg/m²/zi, 7 zile; ciclosporina 6 mg/kg/zi, minim 4 luni; G –CSF 5µg/kg/zi, 5 – 10 zile; androgeni – danazol 100 – 200 mg/zi. Pentru pacienţii cu anemie aplastică severă răspunsul complet după tratament a fost definit ca ANC > 1500/ mm³, trombocite > 100000 mm³, hemoglobina > 11 g % şi fără necesar transfuzional. Răspunsul parţial după tratament, pentru pacienţii cu anemie aplastică severă a fost definit ca ANC > 500/ mm³ , trombocite > 20000 / mm³, hemoglobina > 8 g % asociat cu independenţa de transfuzii. Recăderea a fost definită prin scăderea numărului absolut de neutrofile, trombocite şi scaderea valorii hemoglobinei cu mai putin de 50% din media de pe perioada remisiei şi întrunirea tuturor criteriilor pentru anemia aplastică sau prin nevoia de suport transfuzional (3). Timpul recăderii s-a calculat din prima zi de când s-au întrunit criteriile de răspuns complet sau parţial şi până în ziua recăderii. Prelucrarea statistică s-a efectuat în programul GraphPad Instat 3, utilizănd teste parametrice de tip procent, medie aritmetică, deviaţie standard (SD) , testul student şi Fischer . Rezultate I. Caracteristici pacienţi pretratament În perioada 1994 – 2006 au fost diagnosticaţi 15 copii cu anemie aplastică dobăndită. Tabel I: Caracteristici pacienţi la internare TOŢI AA FOARTE AA AA PACIENŢII SEVERĂ SEVERĂ MODERATĂ Număr 15 4 8 3 Vârsta medie – ani ± SD 8,6 ± 4,6 8 ± 5,2 7,8 ± 4,9 11,3 ± 3,5 Sex M / F Etiologie 6 / 9 2 / 2 2 / 6 2 / 1 - idiopatică 11 3 6 2 - hepatită 2 - 1 1 110
Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr. 1 - rubeolă Interval de la 2 1 1 - dgn. la tratament imunosupresor / zile±SD 141 26 ± 25,4 20 ± 6,9 618 ± 541,2 ANC / mm³ ± SD 398 ± 265,4 130 ± 47,6 397,5 ± 79,5 726 ± 338,2 Trombocite / mm³ ± SD 19.733±13279,7 12.250±2872,2 16.750±6227,8 37.666±21361 Reticulocite / mm³± SD 16.252±10193,5 8077±1722,7 14.585±6868,6 31.600±7725,2 II. Tratament Tabel II: Combinaţii de tratament pentru diferitele tipuri de anemie aplastică Tip combinaţie Număr total cazuri AA foarte severă AA severă 111 AA moderată Androgeni +prednison 2 nu nu 2 Ciclosporină+prednison 1 1 nu nu ATG + MP (metilprednisolon) 2 1 1 nu ATG+MP + Androgeni 2 nu 2 nu ATG + MP + G-CSF 2 1 1 nu ATG + MP + G-CSF + 3 nu 2 1 Androgeni ATG + MP + G-CSF +ciclosporină Nr. caz III. Recăderea 3 1 2 nu Tabelul III: Descrierea cazurilor de anemie aplastică cu recădere Tipul Timpul Tratament Evoluţie AA recăderii (luni) Initial Recădere Răspuns parţial Răspuns complet Fără răspuns 1. severă 3 de la RP 2. severă 36 de la RC 3. moderată 4. moderata 36 de la RP 10 de la RC ATG + MP ATG + MP+ G- CSF prednison + androgeni prednison + androgeni ATG + MP+ G- CSF ATG + MP+ciclo- sporina ATG + MP+ G- CSF (2 cure) prednison + ciclosporina nu nu da Deces da nu da nu nu nu nu da da nu da nu nu RP = răspuns parţial RC = răspuns complet
- Page 59 and 60: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 61 and 62: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 63 and 64: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 65 and 66: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 67 and 68: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 69 and 70: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 71 and 72: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 73 and 74: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 75 and 76: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 77 and 78: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 79 and 80: APORTUL BIOPSIEI HISTOLOGICE ECOGHI
- Page 81 and 82: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 83 and 84: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 85 and 86: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 87 and 88: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 89 and 90: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 91 and 92: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 93 and 94: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 95 and 96: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 97 and 98: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 99 and 100: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 101 and 102: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 103 and 104: ASOCIEREA TULBURĂRILOR DIGESTIVE F
- Page 105 and 106: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 107 and 108: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 109: NEUTROPENII ASOCIATE CU ANEMII APLA
- Page 113 and 114: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 115 and 116: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 117 and 118: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 119 and 120: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 121 and 122: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 123 and 124: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 125 and 126: ANTIALLERGIC ACTIVITY OF SUBSTITUTE
- Page 127 and 128: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 129 and 130: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 131 and 132: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 133 and 134: Cazuri clinice ACUTE MEGAKARYOCYTIC
- Page 135 and 136: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 137 and 138: POLYSEROSITIS AND MULTISYSTEMIC DYS
- Page 139 and 140: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 141 and 142: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 143 and 144: Medicină dentară ASPECTE MORFOPAT
- Page 145 and 146: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 147 and 148: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 149 and 150: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 151 and 152: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 153 and 154: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 155 and 156: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
- Page 157 and 158: PARTICULARITĂŢI ÎN CONCEPEREA PR
- Page 159 and 160: Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr.
<strong>Clujul</strong> <strong>Medical</strong> 2006 vol. LXXX - nr. 1<br />
Pacienţi. Metodă.<br />
Studiul efectuat a fost de tip retrospectiv (descriptiv) şi s-a desfăşurat pe un<br />
număr de 15 copii cu anemie aplastică dobândită internaţi în Clinica Pediatrie II Cluj<br />
Napoca în perioada ianuarie 1994 – iunie 2006. Diagnosticul de anemie aplastică s-a<br />
realizat pe baza următoarelor criterii : anemia aplastică severă: număr absolut de<br />
neutrofile (ANC) < 500/mm³, trombocite < 20.000/mm³, număr absolut de reticulocite <<br />
20.000/mm³, măduvă hipocelulară; anemia aplastică foarte severă : ANC < 200/mm³<br />
asociat cu criteriile de la forma severă; anemia aplastică moderată : îndeplinirea a cel<br />
puţin două din următoarele criterii : ANC < 1000 / mm³, trombocite < 50.000/mm³,<br />
reticulocite < 60.000/mm³, asociat cu măduvă hipocelulară (5).<br />
Au fost excluşi din studiu pacienţii cu anemie aplastică congenitală şi cei cu<br />
sindrom mielodisplazic.<br />
Pentru fiecare pacient s-au obţinut informaţii din foile de observaţie iniţiale şi<br />
ulterioare, efectuate cu ocazia controalelor în clinică, urmărind date de anamneza,<br />
examen clinic, teste de laborator (ANC, trombocite, reticulocite), protocoalele de<br />
tratament aplicate şi evoluţia cazului.<br />
Au fost utilizate mai multe protocoale de tratament în diverse combinaţii :<br />
globulină antitimocitară ( ATG ), corticoterapie, ciclosporina, androgeni, G-CSF .<br />
Dozele utilizate au fost : ATG, 15 mg/kg/zi, 5 zile, în perfuzie cu ser fiziologic<br />
cu durata de 8 ore; metilprednisolon iv., 1g/m² /zi, 5 zile, apoi 500 mg/m²/zi, 5 zile, apoi<br />
prednison 60 mg/m² /zi, oral, 7 zile; 30 mg/m² /zi, 7 zile; 15 mg/m²/zi, 7 zile;<br />
ciclosporina 6 mg/kg/zi, minim 4 luni; G –CSF 5µg/kg/zi, 5 – 10 zile; androgeni –<br />
danazol 100 – 200 mg/zi.<br />
Pentru pacienţii cu anemie aplastică severă răspunsul complet după tratament a<br />
fost definit ca ANC > 1500/ mm³, trombocite > 100000 mm³, hemoglobina > 11 g % şi<br />
fără necesar transfuzional. Răspunsul parţial după tratament, pentru pacienţii cu anemie<br />
aplastică severă a fost definit ca ANC > 500/ mm³ , trombocite > 20000 / mm³,<br />
hemoglobina > 8 g % asociat cu independenţa de transfuzii.<br />
Recăderea a fost definită prin scăderea numărului absolut de neutrofile,<br />
trombocite şi scaderea valorii hemoglobinei cu mai putin de 50% din media de pe<br />
perioada remisiei şi întrunirea tuturor criteriilor pentru anemia aplastică sau prin nevoia<br />
de suport transfuzional (3). Timpul recăderii s-a calculat din prima zi de când s-au<br />
întrunit criteriile de răspuns complet sau parţial şi până în ziua recăderii.<br />
Prelucrarea statistică s-a efectuat în programul GraphPad Instat 3, utilizănd<br />
teste parametrice de tip procent, medie aritmetică, deviaţie standard (SD) , testul student<br />
şi Fischer .<br />
Rezultate<br />
I. Caracteristici pacienţi pretratament<br />
În perioada 1994 – 2006 au fost diagnosticaţi 15 copii cu anemie aplastică<br />
dobăndită.<br />
Tabel I: Caracteristici pacienţi la internare<br />
TOŢI AA FOARTE AA<br />
AA<br />
PACIENŢII SEVERĂ SEVERĂ MODERATĂ<br />
Număr 15 4 8 3<br />
Vârsta medie –<br />
ani ± SD<br />
8,6 ± 4,6 8 ± 5,2 7,8 ± 4,9 11,3 ± 3,5<br />
Sex M / F<br />
Etiologie<br />
6 / 9 2 / 2 2 / 6 2 / 1<br />
- idiopatică 11 3 6 2<br />
- hepatită 2 - 1 1<br />
110