Clujul Medical - Iuliu Haţieganu

Clujul Medical - Iuliu Haţieganu Clujul Medical - Iuliu Haţieganu

clujulmedical.umfcluj.ro
from clujulmedical.umfcluj.ro More from this publisher
12.04.2013 Views

Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr. 1 Pacienţi. Metodă. Studiul efectuat a fost de tip retrospectiv (descriptiv) şi s-a desfăşurat pe un număr de 15 copii cu anemie aplastică dobândită internaţi în Clinica Pediatrie II Cluj Napoca în perioada ianuarie 1994 – iunie 2006. Diagnosticul de anemie aplastică s-a realizat pe baza următoarelor criterii : anemia aplastică severă: număr absolut de neutrofile (ANC) < 500/mm³, trombocite < 20.000/mm³, număr absolut de reticulocite < 20.000/mm³, măduvă hipocelulară; anemia aplastică foarte severă : ANC < 200/mm³ asociat cu criteriile de la forma severă; anemia aplastică moderată : îndeplinirea a cel puţin două din următoarele criterii : ANC < 1000 / mm³, trombocite < 50.000/mm³, reticulocite < 60.000/mm³, asociat cu măduvă hipocelulară (5). Au fost excluşi din studiu pacienţii cu anemie aplastică congenitală şi cei cu sindrom mielodisplazic. Pentru fiecare pacient s-au obţinut informaţii din foile de observaţie iniţiale şi ulterioare, efectuate cu ocazia controalelor în clinică, urmărind date de anamneza, examen clinic, teste de laborator (ANC, trombocite, reticulocite), protocoalele de tratament aplicate şi evoluţia cazului. Au fost utilizate mai multe protocoale de tratament în diverse combinaţii : globulină antitimocitară ( ATG ), corticoterapie, ciclosporina, androgeni, G-CSF . Dozele utilizate au fost : ATG, 15 mg/kg/zi, 5 zile, în perfuzie cu ser fiziologic cu durata de 8 ore; metilprednisolon iv., 1g/m² /zi, 5 zile, apoi 500 mg/m²/zi, 5 zile, apoi prednison 60 mg/m² /zi, oral, 7 zile; 30 mg/m² /zi, 7 zile; 15 mg/m²/zi, 7 zile; ciclosporina 6 mg/kg/zi, minim 4 luni; G –CSF 5µg/kg/zi, 5 – 10 zile; androgeni – danazol 100 – 200 mg/zi. Pentru pacienţii cu anemie aplastică severă răspunsul complet după tratament a fost definit ca ANC > 1500/ mm³, trombocite > 100000 mm³, hemoglobina > 11 g % şi fără necesar transfuzional. Răspunsul parţial după tratament, pentru pacienţii cu anemie aplastică severă a fost definit ca ANC > 500/ mm³ , trombocite > 20000 / mm³, hemoglobina > 8 g % asociat cu independenţa de transfuzii. Recăderea a fost definită prin scăderea numărului absolut de neutrofile, trombocite şi scaderea valorii hemoglobinei cu mai putin de 50% din media de pe perioada remisiei şi întrunirea tuturor criteriilor pentru anemia aplastică sau prin nevoia de suport transfuzional (3). Timpul recăderii s-a calculat din prima zi de când s-au întrunit criteriile de răspuns complet sau parţial şi până în ziua recăderii. Prelucrarea statistică s-a efectuat în programul GraphPad Instat 3, utilizănd teste parametrice de tip procent, medie aritmetică, deviaţie standard (SD) , testul student şi Fischer . Rezultate I. Caracteristici pacienţi pretratament În perioada 1994 – 2006 au fost diagnosticaţi 15 copii cu anemie aplastică dobăndită. Tabel I: Caracteristici pacienţi la internare TOŢI AA FOARTE AA AA PACIENŢII SEVERĂ SEVERĂ MODERATĂ Număr 15 4 8 3 Vârsta medie – ani ± SD 8,6 ± 4,6 8 ± 5,2 7,8 ± 4,9 11,3 ± 3,5 Sex M / F Etiologie 6 / 9 2 / 2 2 / 6 2 / 1 - idiopatică 11 3 6 2 - hepatită 2 - 1 1 110

Clujul Medical 2006 vol. LXXX - nr. 1 - rubeolă Interval de la 2 1 1 - dgn. la tratament imunosupresor / zile±SD 141 26 ± 25,4 20 ± 6,9 618 ± 541,2 ANC / mm³ ± SD 398 ± 265,4 130 ± 47,6 397,5 ± 79,5 726 ± 338,2 Trombocite / mm³ ± SD 19.733±13279,7 12.250±2872,2 16.750±6227,8 37.666±21361 Reticulocite / mm³± SD 16.252±10193,5 8077±1722,7 14.585±6868,6 31.600±7725,2 II. Tratament Tabel II: Combinaţii de tratament pentru diferitele tipuri de anemie aplastică Tip combinaţie Număr total cazuri AA foarte severă AA severă 111 AA moderată Androgeni +prednison 2 nu nu 2 Ciclosporină+prednison 1 1 nu nu ATG + MP (metilprednisolon) 2 1 1 nu ATG+MP + Androgeni 2 nu 2 nu ATG + MP + G-CSF 2 1 1 nu ATG + MP + G-CSF + 3 nu 2 1 Androgeni ATG + MP + G-CSF +ciclosporină Nr. caz III. Recăderea 3 1 2 nu Tabelul III: Descrierea cazurilor de anemie aplastică cu recădere Tipul Timpul Tratament Evoluţie AA recăderii (luni) Initial Recădere Răspuns parţial Răspuns complet Fără răspuns 1. severă 3 de la RP 2. severă 36 de la RC 3. moderată 4. moderata 36 de la RP 10 de la RC ATG + MP ATG + MP+ G- CSF prednison + androgeni prednison + androgeni ATG + MP+ G- CSF ATG + MP+ciclo- sporina ATG + MP+ G- CSF (2 cure) prednison + ciclosporina nu nu da Deces da nu da nu nu nu nu da da nu da nu nu RP = răspuns parţial RC = răspuns complet

<strong>Clujul</strong> <strong>Medical</strong> 2006 vol. LXXX - nr. 1<br />

Pacienţi. Metodă.<br />

Studiul efectuat a fost de tip retrospectiv (descriptiv) şi s-a desfăşurat pe un<br />

număr de 15 copii cu anemie aplastică dobândită internaţi în Clinica Pediatrie II Cluj<br />

Napoca în perioada ianuarie 1994 – iunie 2006. Diagnosticul de anemie aplastică s-a<br />

realizat pe baza următoarelor criterii : anemia aplastică severă: număr absolut de<br />

neutrofile (ANC) < 500/mm³, trombocite < 20.000/mm³, număr absolut de reticulocite <<br />

20.000/mm³, măduvă hipocelulară; anemia aplastică foarte severă : ANC < 200/mm³<br />

asociat cu criteriile de la forma severă; anemia aplastică moderată : îndeplinirea a cel<br />

puţin două din următoarele criterii : ANC < 1000 / mm³, trombocite < 50.000/mm³,<br />

reticulocite < 60.000/mm³, asociat cu măduvă hipocelulară (5).<br />

Au fost excluşi din studiu pacienţii cu anemie aplastică congenitală şi cei cu<br />

sindrom mielodisplazic.<br />

Pentru fiecare pacient s-au obţinut informaţii din foile de observaţie iniţiale şi<br />

ulterioare, efectuate cu ocazia controalelor în clinică, urmărind date de anamneza,<br />

examen clinic, teste de laborator (ANC, trombocite, reticulocite), protocoalele de<br />

tratament aplicate şi evoluţia cazului.<br />

Au fost utilizate mai multe protocoale de tratament în diverse combinaţii :<br />

globulină antitimocitară ( ATG ), corticoterapie, ciclosporina, androgeni, G-CSF .<br />

Dozele utilizate au fost : ATG, 15 mg/kg/zi, 5 zile, în perfuzie cu ser fiziologic<br />

cu durata de 8 ore; metilprednisolon iv., 1g/m² /zi, 5 zile, apoi 500 mg/m²/zi, 5 zile, apoi<br />

prednison 60 mg/m² /zi, oral, 7 zile; 30 mg/m² /zi, 7 zile; 15 mg/m²/zi, 7 zile;<br />

ciclosporina 6 mg/kg/zi, minim 4 luni; G –CSF 5µg/kg/zi, 5 – 10 zile; androgeni –<br />

danazol 100 – 200 mg/zi.<br />

Pentru pacienţii cu anemie aplastică severă răspunsul complet după tratament a<br />

fost definit ca ANC > 1500/ mm³, trombocite > 100000 mm³, hemoglobina > 11 g % şi<br />

fără necesar transfuzional. Răspunsul parţial după tratament, pentru pacienţii cu anemie<br />

aplastică severă a fost definit ca ANC > 500/ mm³ , trombocite > 20000 / mm³,<br />

hemoglobina > 8 g % asociat cu independenţa de transfuzii.<br />

Recăderea a fost definită prin scăderea numărului absolut de neutrofile,<br />

trombocite şi scaderea valorii hemoglobinei cu mai putin de 50% din media de pe<br />

perioada remisiei şi întrunirea tuturor criteriilor pentru anemia aplastică sau prin nevoia<br />

de suport transfuzional (3). Timpul recăderii s-a calculat din prima zi de când s-au<br />

întrunit criteriile de răspuns complet sau parţial şi până în ziua recăderii.<br />

Prelucrarea statistică s-a efectuat în programul GraphPad Instat 3, utilizănd<br />

teste parametrice de tip procent, medie aritmetică, deviaţie standard (SD) , testul student<br />

şi Fischer .<br />

Rezultate<br />

I. Caracteristici pacienţi pretratament<br />

În perioada 1994 – 2006 au fost diagnosticaţi 15 copii cu anemie aplastică<br />

dobăndită.<br />

Tabel I: Caracteristici pacienţi la internare<br />

TOŢI AA FOARTE AA<br />

AA<br />

PACIENŢII SEVERĂ SEVERĂ MODERATĂ<br />

Număr 15 4 8 3<br />

Vârsta medie –<br />

ani ± SD<br />

8,6 ± 4,6 8 ± 5,2 7,8 ± 4,9 11,3 ± 3,5<br />

Sex M / F<br />

Etiologie<br />

6 / 9 2 / 2 2 / 6 2 / 1<br />

- idiopatică 11 3 6 2<br />

- hepatită 2 - 1 1<br />

110

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!