Casos Clínicos
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Para auxiliar no diagnóstico e lembrar<br />
os profissionais da saúde do<br />
AEH, as Diretrizes Brasileiras sugerem<br />
uma lista de sinais de alerta<br />
para a doença (Quadro 1).<br />
Quadro 1. Sinais de alerta para o<br />
diagnóstico de AEH 1<br />
Hereditariedade<br />
Angioedema recorrente<br />
(início precoce)<br />
Abdominal (dor recorrente)<br />
Ausência de urticária<br />
Ausência de resposta a anti-histamínicos<br />
Estrógenos associados ao desencadeamento<br />
da doença<br />
C4 baixo<br />
Critérios de diagnóstico<br />
Critérios diagnósticos padronizados<br />
para AEH com deficiência de inibidor<br />
de C1 foram estabelecidos pelas<br />
Diretrizes Brasileiras em 2017 1 .<br />
De acordo com tais critérios, AEH<br />
com deficiência de inibidor de C1<br />
é confirmado quando os pacientes<br />
atendem a um critério clínico e a um<br />
critério bioquímico (Quadro 2).<br />
Critérios clínicos secundários<br />
• Histórico familiar de AEH<br />
Critérios bioquímicos<br />
• Deficiência quantitativa de C1-I-<br />
NH (menos de 50% em duas<br />
amostras)<br />
• Deficiência funcional de C1-INH<br />
(menos de 50% em duas amostras)<br />
• Mutação do gene codificador de<br />
C1-INH (SERPING1)<br />
A paciente apresentou os primeiros<br />
sintomas precocemente,<br />
ou seja, dor abdominal seguida de<br />
angioedema em subcutâneo. As crises<br />
eram autolimitadas, pois não<br />
respondiam à medicação usual 5 ,<br />
com desencadeantes não definidos<br />
e história familiar importante.<br />
Os exames complementares confirmaram<br />
o diagnóstico de AEH com<br />
déficit de C1-INH.<br />
Quadro 2. Critérios diagnósticos do<br />
AEH com deficiência de C1-INH 1<br />
Critérios clínicos primários<br />
• Angioedema subcutâneo não<br />
inflamatório com duração superior<br />
a 12 horas<br />
• Dor abdominal de etiologia orgânica<br />
indefinida de duração superior<br />
a seis horas<br />
• Edema de laringe<br />
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