496. DISCUSSÃOO nevus melanocítico congênito gigante (NCG), lesão cutânea que tem comocaracterísticas uma superfície elevada, rugosa, pilosa, com bordos irregulares e compigmentação acastanhada, de acordo com a classificação mais utilizada mundialmente, devepossuir, pelo menos, 20 cm de diâmetro no adulto ou 8 cm na criança. 1-10 Segundo a literatura,sua incidência é estimada em 1: 20.000 neonatos. 4, 10 Entretanto não há, em nosso meio, umaanálise da real incidência desta lesão, razão pela qual não foi possível uma correlação doscasos descritos com a sua incidência na população geral.Um dos principais estudos a respeito da classificação quanto ao tamanho dos nevusmelanocíticos congênitos foi publicado por Zaal et al. 14 no ano de 2004. Após analisarem 35artigos da literatura mundial, os quais se baseavam em 7 classificações de tamanho diferentes,esses autores recomendaram que se defina NCG como o nevus congênito que cubra, pelomenos, 1% da superfície corporal da face e pescoço ou 2% da superfície do resto do corpo.Contudo, atualmente, a comunidade científica ainda não chegou a um consenso quanto àclassificação padrão que se deva seguir, ocasionando sérias dificuldades para se comparar os3, 14resultados de estudos científicos a respeito desse assunto.Neste estudo, as lesões foram classificadas como NCG por se tratarem de lesões emcrianças com mais de 8 cm de diâmetro, não sendo utilizada a classificação por superfíciecorporal acometida.O tratamento dessas lesões de grandes dimensões é complexo e de difícil condução, jáque depende: (1) do manejo psicológico adequado do paciente e de seus pais; (2) de umainfraestrutura hospitalar adequada, (3) de uma equipe médica especializada bem treinada, (4)do uso de técnicas modernas de alto custo financeiro e (5) do acompanhamento pós-operatórioestrito do paciente, em virtude de complicações e/ou seqüelas que a técnica terapêuticaescolhida pode ocasionar.A indicação cirúrgica de excisão do NCG se deve: (1) ao aspecto estético e (2) ao riscode degeneração maligna da lesão. O aspecto estético do NCG pode determinar sériosdistúrbios psicossociais para o paciente, em decorrência de suas grandes dimensões epossíveis localizações no corpo, principalmente em regiões nobres e muito expostas, como aface, o pescoço e os membros. Dentre os casos relatados, as lesões dos casos 1 e 2 eram asque mais apresentavam comprometimento estético para as crianças, principalmente, por se
50localizarem em regiões expostas do corpo, respectivamente, antebraço direito e hemifaceesquerda.Além disto, a possibilidade de malignização da lesão 1-8, 11-26 , bem como de existênciade melanose neurocutânea 1, 2, 24, 82, 94 , também são complicações sérias para os pacientes.Vários estudos realizados apresentaram uma incidência de malignização que variou de 3,3 a8,5% dos casos 1-4, 7, 8, 13-20, 27, 28 , sendo esta a principal indicação para remoção do NCG.Nos casos estudados, a avaliação anátomo-patológica das peças cirúrgicas nãodiagnosticou nenhum foco de malignização, embora a história clínica do caso 3 pudessesugerir isso, devido ao relato de crescimento da lesão desproporcional ao crescimentocorpóreo, à mudança de textura (tornando-se mais áspera) e ao surgimento de um círculo decoloração mais clara (marrom) na periferia. Também não se observou nenhum fatorneurológico (como cefaléia, hidrocefalia, meningite crônica ou epilepsia) que pudessejustificar investigação, por meio de exames de imagem, para o quadro de melanoseneurocutânea, até porque as crianças estudadas já tinham idade superior a 2 anos e nenhumalesão se localizava de forma extensa sobre a coluna vertebral ou crânio.A indicação de remover o NCG ainda não é consenso na literatura. A maioria dosestudos defendem que o risco de malignização e a possibilidade de melhora do aspectoestético da lesão justificam sua excisão, enquanto uma minoria acredita que este risco nãojustifica as grandes cicatrizes e deformidades geradas com uma cirurgia que ressecasse11, 29, 103completamente essas lesões gigantes.Até o momento, não há consenso para a forma de tratamento do NCG, existindo, hoje,uma grande variedade de opções terapêuticas, que podem ser por meio de ressecçãosuperficial ou total da lesão. Devido à incidência significativa de malignização, a maioria dosestudos preconiza a excisão profilática total do NCG -- ou seja, a biópsia excisional da lesão -- em qualquer idade e em qualquer localização do corpo, desde que haja condições cirúrgicas11, 31, 47, 77, 79, 99-102para tal.A opção pelo uso da MRD nesta casuística se deve (1) aos bons resultados verificadosna literatura no seu uso em diversas indicações (inclusive em NCG) 45-50, 54, 55, 68, 69 e (2) ao fatode que, nos casos estudados, (2.1) a ressecção das lesões iria se estender até a fáscia muscular,inviabilizando o uso de enxertos de pele de espessura parcial, (2.2) pelas dimensões daslesões, se necessitaria de região doadora muito extensa para a obtenção de enxertos autólogosde pele total ou retalhos e (2.3) as localizações das lesões dificultariam o uso de expansores depele, além de exigir muitos retornos e procedimentos. Assim, para os casos descritos, optousepelo uso de MRD como cobertura cutânea após a ressecção completa das lesões.
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