GUSTAVO KNOBLAUCH BORGES DE FIGUEIREDO USO ... - UFSC

16monitoramento das lesões, acreditando no baixo potencial maligno da lesão e no alto custo deoperar um grande número de pessoas sem uma clara postura da literatura. A outra correnteindica a ressecção profilática sempre que possível, devido à alta letalidade do melanoma e àpequena quantidade de estudos a respeito. Ainda dentro desta última corrente, existem algunsautores que preconizam a remoção de todos os nevus congênitos pequenos, justificando queos custos no acompanhamento dessas lesões durante toda a vida do paciente excedem, emmuito, o custo do procedimento. Considera-se ideal retirar estas lesões no máximo até os 12anos, já que a partir dessa idade a incidência de melanoma em NMC pequenos e médios6, 79aumenta consideravelmente – já nos NCG, em geral, a malignização ocorre mais cedo.2.5.5.2) Melanose NeurocutâneaOutro fator que sempre é importante se descartar em um indivíduo portador de NCG éuma possível associação com um quadro neurológico grave denominado melanoseneurocutânea (MNC) ou também chamada de melanocitose das leptomeninges. Essa doença éuma facomatose congênita que ocorre devido à infiltração de melanócitos nas leptomeningese está associada ao NCG e aos nevus congênitos múltiplos, principalmente quando essaslesões estão localizadas na região da linha média do tronco, como na cabeça e na colunavertebral. Após a infiltração das leptomeninges, os melanócitos geralmente infiltram tambémo tecido nervoso medular e encefálico. Nestas formas, pode ocorrer hidrocefalia por obstruçãodo espaço subaracnóideo e também intensa disseminação metastática, quando então surgemmúltiplos nódulos névicos no encéfalo e na medula. 1, 2, 24, 82, 94 Podem ocorrer também outrasalterações neurológicas tais como meningite crônica e crises de epilepsia. 3Por ser uma facomatose congênita, essas manifestações clínicas, em geral, surgemantes dos 2 anos de idade, porém elas também podem ser tardias ou inicialmente subclínicas.Assim, alguns autores recomendam sempre uma avaliação com neurologista para todas ascrianças com NCG, mesmo que assintomáticas. 95 Vale salientar, que estas formas localizadas2, 85sobre a coluna vertebral, podem estar associadas com espinha bífida ou meningocele.Segundo Noronha et al. 96 a melanose neurocutânea (MNC) apresenta, geralmente, umprognóstico ruim, portanto, todos os esforços devem ser feitos a fim de se realizar umdiagnóstico precoce. Lee et al. 97alertaram para a rapidez do surgimento da MNC emdeterminados casos. No caso relatado por eles, o NCG se desenvolveu em apenas 6 meses e seagravou nos 6 meses subseqüentes até a morte do paciente.Bett 80publicou um artigo, em 2006, em que relata a ocorrência de melanoseneurocutânea e outras complicações em 1008 pessoas portadoras de NCG ou nevus