15proteínas Bcl-2 (anti-apoptótica) e Bax (apoptótica). 89-92 Ainda há muita controvérsia sobrecomo, em que ponto e em quais tipos de lesões melanocíticas essas mutações estariamrealmente envolvidas.Entretanto, já se sabe que não existe apenas um único padrão, mas vários diferentespadrões de alterações genéticas identificadas no processo de malignização de cada tipo de NMdiferente, envolvendo variáveis como: (1) o tamanho do nevus malignizado, (2) o fato de seradquirido ou congênito, (3) sua localização corpórea, (4) seu nível de exposição solar e (5) ofato de ser ou não uma de suas variantes (como o nevus spilus, o nevus de Spitz, o nevus halo,entre outros). Segundo alguns autores 89 , o claro entendimento dos diferentes padrõesgenéticos envolvidos com a transformação maligna de cada tipo NM diferente terá, no futuro,implicações significativas no seu diagnóstico mais precoce e em um tratamento mais eficaz.O risco de aparecimento de melanoma em pacientes com NCG é bastante controverso,sendo um dos grandes motivos para a realização de vários e longos estudos prospectivos eretrospectivos sobre o tema. Em todo mundo, vários artigos já foram publicados, relatando osmais diversos índices, os quais variaram de 0% a 42%. 32-37 Entretanto, os maiores estudos járealizados apresentaram uma incidência de malignização mais homogênea, que variou de 3,31-4, 7, 8, 13-20, 27, 28a 8,5% dos casos.Recentemente, foi publicado um grande estudo retrospectivo por Zaal et al. 93 , em querelataram que os pacientes com NCG possuem um risco 51,6% mais elevado de desenvolvermelanoma que a população em geral. Para isso se utilizaram de informações do centro deregistros de câncer da Holanda (The Netherlands Cancer Registry).O risco de malignização do NCG é maior nas crianças, já que 50 a 70% dessesmelanomas surgem antes dos 15 anos 3, 7, 10, 18 , com um aumento significativo do primeiro aoquinto ano de vida. 11 Kono et al. 35 e Michel 36 também relataram que essa malignização ocorremais comumente na primeira década de vida. Reynolds et al. 37 apresentaram dados ainda maisdetalhados, mostrando que aproximadamente 50% das malignizações surgem até os 3 anos deidade, 60% até a infância e 70% no período compreendido do nascimento à puberdade.Quanto aos NMC pequenos e médios, admite-se a possibilidade de malignização paramelanoma, mas a real freqüência desta transformação maligna ainda não está determinada,existindo muita controvérsia a respeito, já que essas lesões estão presentes em cerca de 1,0%dos nascimentos. 2, 3, 32, 77, 79 Alguns autores, como Azulay e Azulay 1 , relataram que esse índicede malignização seria próximo de 1%.Mesmo assim, os estudos a respeito são escassos e os dados da literatura sãoconflitantes, existindo, hoje, segundo Kuyven et al. 3 , duas correntes. Uma preconiza o
16monitoramento das lesões, acreditando no baixo potencial maligno da lesão e no alto custo deoperar um grande número de pessoas sem uma clara postura da literatura. A outra correnteindica a ressecção profilática sempre que possível, devido à alta letalidade do melanoma e àpequena quantidade de estudos a respeito. Ainda dentro desta última corrente, existem algunsautores que preconizam a remoção de todos os nevus congênitos pequenos, justificando queos custos no acompanhamento dessas lesões durante toda a vida do paciente excedem, emmuito, o custo do procedimento. Considera-se ideal retirar estas lesões no máximo até os 12anos, já que a partir dessa idade a incidência de melanoma em NMC pequenos e médios6, 79aumenta consideravelmente – já nos NCG, em geral, a malignização ocorre mais cedo.2.5.5.2) Melanose NeurocutâneaOutro fator que sempre é importante se descartar em um indivíduo portador de NCG éuma possível associação com um quadro neurológico grave denominado melanoseneurocutânea (MNC) ou também chamada de melanocitose das leptomeninges. Essa doença éuma facomatose congênita que ocorre devido à infiltração de melanócitos nas leptomeningese está associada ao NCG e aos nevus congênitos múltiplos, principalmente quando essaslesões estão localizadas na região da linha média do tronco, como na cabeça e na colunavertebral. Após a infiltração das leptomeninges, os melanócitos geralmente infiltram tambémo tecido nervoso medular e encefálico. Nestas formas, pode ocorrer hidrocefalia por obstruçãodo espaço subaracnóideo e também intensa disseminação metastática, quando então surgemmúltiplos nódulos névicos no encéfalo e na medula. 1, 2, 24, 82, 94 Podem ocorrer também outrasalterações neurológicas tais como meningite crônica e crises de epilepsia. 3Por ser uma facomatose congênita, essas manifestações clínicas, em geral, surgemantes dos 2 anos de idade, porém elas também podem ser tardias ou inicialmente subclínicas.Assim, alguns autores recomendam sempre uma avaliação com neurologista para todas ascrianças com NCG, mesmo que assintomáticas. 95 Vale salientar, que estas formas localizadas2, 85sobre a coluna vertebral, podem estar associadas com espinha bífida ou meningocele.Segundo Noronha et al. 96 a melanose neurocutânea (MNC) apresenta, geralmente, umprognóstico ruim, portanto, todos os esforços devem ser feitos a fim de se realizar umdiagnóstico precoce. Lee et al. 97alertaram para a rapidez do surgimento da MNC emdeterminados casos. No caso relatado por eles, o NCG se desenvolveu em apenas 6 meses e seagravou nos 6 meses subseqüentes até a morte do paciente.Bett 80publicou um artigo, em 2006, em que relata a ocorrência de melanoseneurocutânea e outras complicações em 1008 pessoas portadoras de NCG ou nevus
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