9Os NM, deste modo, também sofrem classificação. Assim, quando os nevócitos (aindanão amadurecidos) estão presentes apenas na junção dermoepidérmica a lesão é chamadanevus juncional. Posteriormente, a maioria dos nevus juncionais cresce no interior da dermesubjacente como ninhos ou cordões de células, formando os nevus compostos. Nas lesõesmais antigas, os ninhos epidérmicos podem desaparecer por completo, formando os nevusintradérmicos ou dérmicos puros (mais amadurecidos). 70A partir de todas essas informações, torna-se fácil entender como se apresentamclinicamente os NM. Assim, do ponto de vista clínico, os nevus juncionais tendem a ser maisplanos, de superfície mais lisa e mais pigmentados. São mais freqüentes na infância e naadolescência. Em contrapartida, os nevus intradérmicos puros tendem a ser mais elevados (emgeral, as lesões são pedunculadas ou polipóides, com alguns pêlos discretos), de superfícierugosa e pouco pigmentados (muitas vezes da cor da pele). Em certas ocasiões, apresentamtelangiectasias associadas e são nevus próprios da faixa etária adulta. Já os nevus compostosapresentam características intermediárias às apresentadas. Na verdade, essas características2, 70clínicas diferenciais nem sempre condizem completamente com o aspecto histopatológico.Os NM, quando surgem após o nascimento, são denominados adquiridos (ou comuns)e, quando presentes já ao nascer, são denominados congênitos. 1, 2Os nevus melanocíticos adquiridos estão presentes na imensa maioria dos indivíduos,sendo que a maioria apresenta pequenas dimensões. Mais de 99% dos NM são adquiridos.Eles surgem com o tempo e vão aumentando em número com a idade, ocasionando um picono final da adolescência, perfazendo uma média que varia de 20 a 40 nevus por indivíduo,nessa faixa etária. 4 Após a terceira década de vida, começa a diminuir sua incidência. Não hápredileção por sexo. 22.4) O Nevus Melanocítico CongênitoOs nevus melanocíticos congênitos (NMC), em contrapartida, correspondem a umapequena parte dos NM (menos de 1%). Eles ocorrem em cerca de 1 a 3 % dos neonatos. 2-4 Em95% dos casos possuem pêlos, caracterizando o nevus congênito piloso. Estão presentes emqualquer superfície anatômica, mas alguns autores descrevem a região dorsal e as coxas comoáreas de maior incidência. 5, 6 Devido a sua origem neuroectodérmica, as lesões tendem aacompanhar um dermátomo. Em geral, se não malignizadas, não crescem, apenasacompanham o crescimento corpóreo. A gravidade da lesão depende, principalmente, das suasdimensões, da sua localização no corpo e da idade do indivíduo acometido. 3
10Existem algumas características histológicas mais freqüentes nos NMC que servem desubsídio para diferenciá-los dos adquiridos. Essas características são: a presença de célulasnévicas localizadas na derme profunda e hipoderme, bem como em glândulas sebáceas,nervos e vasos sanguíneos. Outras estruturas também podem ser acometidas,preferencialmente, pelos NMC, tais como: os folículos pilosos, o músculo eretor do pêlo, osductos écrinos e os vasos linfáticos. Assim, anatomopatologicamente, os NMC sãoclassificados como nevus compostos ou intradérmicos. 2, 3Corroborando com o exposto, segundo Azulay e Azulay 1 , um achado histológicoimportante dos NMC é a presença de melanócitos com a morfologia variada na dermeprofunda e, até mesmo, no tecido subcutâneo. Kuyven et al. 3 , em um artigo de revisão,também apresentaram informação semelhante, revelando que os NMC (especialmente osgigantes), de forma característica, possuem um componente de acúmulo de células névicas nacamada basal e nas camadas profundas da derme e subcutâneo, quando comparadas aos nevusadquiridos, que apresentam com freqüência componente intradérmico apenas superficial.Porém, mesmo sendo mais freqüentes tais características nos NMC, segundo Zaal etal. 14 , é muito difícil ou mesmo impossível concluir com absoluta precisão, através dahistologia, se um NM é congênito ou adquirido, especialmente em casos de lesões pequenas,visto que as diferenças não são absolutas. Kuyven et al. 3 ressaltaram que o diagnósticodiferencial histológico ainda não é confiável, enfatizando que linhas de pesquisa atuais tentamencontrar um padrão histológico ou histoquímico que identifique com precisão os NMC compotencial de malignização (em especial os gigantes).O NMC tem como diagnóstico diferencial o nevus melanocítico adquirido, o lentigosimples, a mancha “café-au-lait”, a mancha mongólica, o nevus epidérmico, o nevus sebáceoe o nevus de Becker. Devem ser considerados, também, a verruga plana ou vulgar, as efélides,o nevus azul, a queratose actínica, a queratose seborréica, o carcinoma basocelular e,especialmente, o melanoma cutâneo, por sua alta morbi-mortalidade. 1A classificação dos NMC é feita conforme o tamanho da lesão, já que as diferençasnesse aspecto afetam diretamente as possíveis opções terapêuticas para o paciente. Assim, emtermos gerais, os NMC são classificados como pequenos, médios e gigantes. 3, 14 Dos váriostamanhos de NMC, o que mais preocupa os médicos em termos de gravidade é, sem dúvida, onevus melanocítico congênito gigante ou, mais simplificadamente, nevus congênito gigante,lesão que é o tema central deste presente estudo.
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