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Avaliação ocular multimodal em doenças heredodistróficas e degenerativas da retina311Figura 1. Exemplos de avaliação ocular multimodal em doençasda retina e coróide, com a combinação da tomografia de coerênciaóptica espectral com diferentes modos (reflectância com luz“infravermelha”, autofluorescência de fundo, angiografia comfluoresceína e angiografia com indocianina verde [superior parainferior, respectivamente]).Autofluorescência de Fundo(Fundus Autofluorescence, FAF)A documentação da autofluorescência do fundoocular permite a inferência de características funcionaisdo EPR (e indiretamente da retina) por documentar deforma não-invasiva a presença de lipofuscina no tecido.11-17 Durante a aquisição de FAF com o cSLO a retinaé iluminada com comprimento de onda de 488nm, e ofiltro de barreira é idêntico ao utilizado para angiografiacom fluoresceína. 17 Como essencialmente apenas asestruturas com lipofuscina são registradas, a interpretaçãodos achados de FAF depende da interação dos sinaisautofluorescentes oriundos do EPR com estruturasretinianas (normais ou patológicas) sobrejacentes. 11,12,18A lipofuscina é uma mistura de váriasbiomoléculas, incluindo diferentes fluoróforos, e seu principalconstituinte foi identificado como A2-E (NretinildenoN-retiniletanolamina). 19-22 É pigmentoautofluorescente que se acumula na porção basal da célulado EPR, como bioproduto da fagocitose dos segmentosexternos dos fotorreceptores, sendo consideradoum marcador do envelhecimento celular fisiológico. 23Figura 2. Avaliação ocular multimodal dentro dos limites da normalidadeutilizando oftalmoscópio de varredura a laser confocal(Spectralis ® HRA+OCT; Heidelberg Engineering Inc., Heidelberg,Alemanha). A retinografia red-free (superior esquerda), documentaas estruturas mais superficiais. A autofluorescência defundo (fundus autofluorescence, FAF) (superior direita) registraestruturas com lipofuscina. A reflectância com luz “infravermelha”(near-infrared reflectance, nIR) (inferior esquerda) permite a documentaçãode estruturas retinianas profundas e sub-retinianas.A autofluorescência com luz “infravermelha” (near-infraredautofluorescence, nIA) (inferior direita) está teoricamente relacionadaa distribuição de melanina.Entretanto, os segmentos externos dos fotorreceptorescontém proteínas, retinóides e grandes proporções deácidos graxos poliinsaturados suscetíveis ao danofotooxidativo, e o acúmulo anormal de lipofuscina temsido diretamente associado ao comprometimento de funçõesmetabólicas essenciais do EPR. Os variados mecanismosde dano ao EPR incluem inibição da capacidadedegradativa lisossomal, perda da integridade de membranacelular, e fototoxicidade. 24-31Evidências epidemiológicas, clínicas e experimentaisindicam que o acúmulo de lipofuscina no EPR precedea atrofia das camadas celulares da retina externa, incluindodegeneração de fotorreceptores e atrofia do próprioEPR. 26,30,32-34 A perda da função visual também empatologias heredodistróficas como Doença de Stargardte Doença de Best tem sido atribuída ao acúmulo anormalde lipofuscina no EPR e/ou no espaço sub-retiniano. 12,18,35-37A FAF mostrou-se de grande utilidade nestas doenças,assim como em condições degenerativas de etiologiasvariadas que envolvam alteração progressiva do EPRcomo, por exemplo, coriorretinopatia serosa central eretinopatia por cloroquina (Figura 6). 4,38,39Rev Bras Oftalmol. 2009; 68 (5): 309-17
312Ferrara DC, Calucci D, Oréfice JL, Costa RAFigura 4. Reconstrução da topografia macular de um pacientecom síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada utilizando dados obtidospor tomografia de coerência óptica de alta-resolução e altavelocidade.Figura 3. Aspecto da região macular normal por tomografia decoerência óptica espectral obtidos com o Spectralis ® HRA+OCTutilizando módulo ART (automatic real time) em que vários B-scans obtidos da mesma região (por meio de um sistema de eyetracking)são processados para geração do B-scan final. Apesarde os 3 B-scans apresentarem a mesma “resolução” (axial), observemo aumento gradativo da qualidade (definição) em relação aoB-scan original (superior) a medida que mais imagens são utilizadaspara a geração do tomograma final (meio, 4 B-scans; inferior,16 B-scans).Figura 5. Avaliação por tomografia de coerência óptica espectralda mácula (superior) e região peridiscal (inferior) em fundo-deolhonormal. Notem identificação da interface vítreo-retiniana(setas) e de peculiaridades morfológicas não identificáveis poroutros recursos semiológicos, como as “bursas” pré-retinianas euma nova camada de alta-refletividade (asterisco) entre a camadaaltamente refletiva interna (CARin) correspondente à junçãodos segmentos interno e externo dos fotorreceptores e a camadaaltamente refletiva externa (CARex) correspondente ao complexoformado por epitélio pigmentado da retina e membrana deBruch.Figura 6. Avaliação ocular multimodal de paciente com Doençade Stargardt. A retinografia red-free (superior) mostra depósitospisciformes difusos em ambos os olhos. A autofluorescência defundo (fundus autofluorescence, FAF) (inferior) demonstra claramentelesões com aumento de autofluorescência bem como revelamúltiplas áreas circunscritas de atrofia do EPR (com ausênciade autofluorescência).Portanto, a FAF oferece informações que se somamaos achados da investigação de rotina por estudosangiográficos e tomográficos, contribuindo no diagnósticoe acompanhamento de patologias oculares em que oEPR pode estar direta ou indiretamente envolvido (Figura7). 33,34,40,41Autofluorescência com Luz “Infravermelha”(near-Infrared Autofluorescence, nIA)A autofluorescência com luz “infravermelha”(near-infrared autofluorescence, nIA) contribui para aavaliação in vivo de melanina, outro pigmento característicodo EPR. Durante a nIA com o cSLO, a retina éRev Bras Oftalmol. 2009; 68 (5): 309-17
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