apostila de exercícios

Qual das três enzimas seguintes é deficiente?(a) glicogênio fosforilase, (b) frutose difosfatase, (c) UDP-glicose pirofosforilaseFornecer razões para sua escolha04. Nível alto de insulina no sangue indica que o organismo está bem nutrido (período logoapós a refeição). Nível baixo, por outro lado denota estado de jejum. Glucagon age demaneira oposta à de insulina. Adrenalina tem ação semelhante à do glucagon.Relacionar estas afirmações com o papel destes hormônios na síntese e degradaçãodo glicogênio.05. Existem várias doenças relacionadas com alterações no metabolimo do glicogênio.Nestas doenças certas enzimas são produzidas em forma defeituosa, ou em quantidadedeficientes ou mesmo não são produzidas.Indicar, nos casos assinalados, na sequência das reações metabólicas, o passo que éafetado e o que isto implica na síntese e/ou degradação do glicogênio.nome da doença enzima deficienteVon Gierke glicose-6-fosfataseCoriα-1,6-glicosidaseMcArdlefosforilase de músculoAndersenenzima ramificadoraMETABOLISMO DE AMINOÁCIDOS01. Esquematizar as reações que permitem a síntese da maioria dos aminoácidos a partir deNH 3 , alfa-cetoglutarato e alfa-cetoácidos correspondentes. Discutir as implicações dareversibilidade das reações.02. Lehninger, Princípios de Bioquímica, Capítulo 19, Problema 6. Os três átomos decarbono no lactato e alanina tem estados de oxidação idênticos, e animais podem usarqualquer um deles como combustível metabólico. Comparar o rendimento líquido deATP (moles de ATP por mol de substrato) para a oxidação completa (a CO 2 e H 2 O) delactato versus alanina quando o custo de excreção de nitrogênio como uréia é incluído.03. A alanina desempenha um papel importante no transporte de amônia para o fígado, numaforma não tóxica. A amônia produzida no músculo e outros tecidos, principalmente peladegradação de aminoácidos, torna-se o alfa-amino grupo da alanina e desta forma étransportada do músculo (e outros tecidos) para o fígado através da corrente sanguínea.No fígado, a alanina perde o amino grupo que é eliminado como uréia. O esqueletocarbônico da alanina é convertido em glicose, que volta através da corrente sanguínea aomúsculo. Esta interrelação entre músculo e fígado é chamada ciclo da alanina-glicose.Esquematize o ciclo da alanina-glicose. Identifique as vias metabólicas envolvidasem células de músculo e fígado.04. Lehninger, Princípios de Bioquímica, Capítulo 9, Problema 4. Uma criança de dois anosde idade foi levada ao hospital. Sua mãe indicou que ela vomitava frequentemente,especialmente após as refeições. O peso da criança e o seu desenvolvimento físico eramabaixo do normal. Seus cabelos, embora escuros, continham porções de cabelos brancos.Uma amostra de urina tratada com cloreto férrico (FeCl 3 ) apresentou cor verdecaracterística da presença de ácido fenilpirúvico. A análise quantitativa de amostras deurina apresentou os resultados mostrados na tabela abaixo:SubstânciaPacienteNormal(mmol/l)(mmol/l)Fenilalanina 7,0 0,01