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Avaliação Pré-Cirúrgica de Pacientes com Epilepsia Parcial Refratária

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1661 6€-92 :(Z)9 sür)nltrotltãN \raüu.t1|ntpú |tlJtod ütstl,\tdl tuoJ eIDIr0.1 .)p 11)Ii.ttutJ-,)).1ov)oÌIuav - 1AI zlNIIüvw 4 1W'OLION)V)1V) ! 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sluJrtJoJ sl?âlg ap sagScesse: ap c,lrlcads:adÌr ÌuD^lo^uâ anb suclS:g.rro sur391r:lsa sronluâ^â âpogSrur.lâp u n:nd urcuu,reler ?uâllxã âp trJâs ossl .lünsr^no JolorrÌ lrcÌJ9p 3p 3luâlslxâ pI oEsuâlxâ ü JDu(xJâlâp? âpuprlrurJ upunSas V ülrgluzrlrcol ãpuprluurtürun'srr^DlEd sullno u.lâ :ors<strong>de</strong>lrdâ ulad la,trsuodse:lDJrlroJ opsâl q zpe8r1 ;e1so âp sâJuuqc uoJ,Lurssü.ãupcuorcun+srp oruoc ecrSglo:neu o!Õulâllü ! ÌlpurJossÌll?cruoJ oglSâl tt lrJrJrluâpr 9 r:raulrd V .sâluüuodrurBZ


29IIGUIÌA 2Excmplos rle pccluenas lesões epilelttogén icirsiclentitìcadls por estuclos clc jrnagern cereDfilt l)oflessonâncilr magnética. lìas (lLliìis a toìlìo-!ÌÍaliircorÌlputacloriziÌdiÌ (lc criìnio Íìti interf tetiÌclil cofi ()nornral: Â. Intagern coronirl ertr T2 ruostr.alr.ofiirc iìLlÌreDk) <strong>de</strong> sinnl intln-hip6cantpal it csrlrrcr.clir.rÌiÌ lrì1!tgeÍn gÌobal e. mellror. cletiìlha(lo. rÌiÌirnagem Íìrada clas lc-uirìes tênlp(n1) nìcsliìrs:Iì. Arrlr'lcnto Íbcaì cla espcssrrr.l cor-tical ertr ginrÍrrrntll ì direita. clcntonstr.ackr por irrrauenr irxialem T2: C. PeclLteno uan-ulio::liorna localiziickr niiporçiìo anteÍior (lo Iobo leDÌp()fiil escluerdo:D. Angionra citvelloso (cavernonìiì) tcnlì)ofiìlmcsiitl clireito./r LM/N/,,4., Ca)ST,4, /.C.; C,4LC,4CNOTTO, M.E & ÀílliIINËZ. I.VI.1'r;C/rir,t/rÌr lr ltn.|: tts Lo ì EjrÌtL,,]sìtt I'rn:irt Uú1ltiÍ lAì,nt ì\.iit)rÌl'r. N.Íro.nr,r.nrs 5í:rr 25 )!,


31extra-operatório - quando lança-se mão da estimulaçãoelétrica <strong>de</strong> contatos em placas <strong>de</strong> eletrodos subduÍaisimplantirdas sobÍe o córtex motor - ou durante a própriacirurgia ressectiva, através da estimulação do córtexInotor sob visualização direta (figura 4).Para salvaguardar as funções <strong>de</strong> memória, aavaliação pré-operatória contâ <strong>com</strong> a participação <strong>de</strong>urn neuropsicólogo. Uma testagem <strong>de</strong> fLrnções <strong>de</strong>memória verbal e não-verbal é levada a cabo, o quefornece valiosa indicação a respeito do statusfuncional das estruturas temporais relacionadas afunções mnésticas em cada hemisfério. Além disso, areserva funcional em relação às funções <strong>de</strong> memória(e aclui também <strong>de</strong> linguagem) são auferidas atravésdo teste do Amytal sódico2s. Resumidanrente, esteteste consiste na anestesirÌ, por altuns minutos, dasregiões <strong>de</strong> um hemisfério cerebral irrigadas por utrìa<strong>de</strong>terrninirda artér'ia (geralrnente iì artériiÌ carótidaFIGURA 4Representação esquemiitica <strong>de</strong> uma placa ('gricl') 8x8, implantacla no espaço subcJLrrrlÍionto-central esquerdo, para registro <strong>de</strong> crises e mapeamento fìncional do córtexsensori-motor Cada fileira horizontal <strong>de</strong> 8 contatos é representada por uma corditerente. Contatos estão numerados <strong>de</strong> I a 64. Numeração em yermelho indica oscontatos (#2[ì,#29, #36,#37, #45,#46,#52,#53,#ó2,#63) cLrja estimulação elétricaproduziu respostas motoras clônicas, sugerindo localização sobÍe o córtex motot.Dnmano.interna), âtravés da injeção intriì-iìrterial clo Amyt lsódico. Durante a anestesiiì, são testadiÌs funçCres quc.naturalmente, estarão sendo executadas poI estlÌìtuÌ.a\do hemisfério n ã o - a n e s t e s i a d o . Isso pe rrn ite ir<strong>de</strong>finição da existência <strong>de</strong> uma reserva funcionirl erntermos <strong>de</strong> memória quando se antecipa umiì [essecçiìotemporal e também da dominância hemisférica par.alin gu ag e m.Outras funçôes cognitivas cÕtÌìo iìs capacidaclc'vísuo-espaciais, construcionais e as firnções executi viusão também testadas durante a bateria neuropsicolrigica.fornecendo indícios adicionais <strong>de</strong> disfunção em regiire:corticais específicas,Contbrme mencionado na introdução <strong>de</strong>ste artiLt().<strong>com</strong> OS avanços tecnológicos respon<strong>de</strong>-se a iìÌgUnliÌ\questões, mas geram-se outras. Por exemplo, estudosrecentes <strong>com</strong> técnicas <strong>de</strong> PET a partir.dir injeçao cle"C-Flumazenil para o estudo <strong>de</strong> receptores benzocliirzepínicostêm sugerido (lueiÌlguns tipos <strong>de</strong> lesirescOrt rciìl s itpiÌrenteme Ì1tcfoca is, bem localizaclas.iì<strong>com</strong>panham-se <strong>de</strong> iì lte -ração funcìonal b s tan teclifu sa, freq tie n te In e n tebilaterais". O significacloem termos <strong>de</strong> plane.ja-Inento teÍapêutico e <strong>de</strong> finição prognóstica <strong>de</strong>achâdos <strong>de</strong>ste tipo não estiiclaro. Situirçires <strong>de</strong>ste tip(re xe rn p lif ica rl o (lu iÌ n 1()<strong>de</strong>ve-se avançar no entc n -dimento das nrLiltipÌa'IepeÍcussões c0rt ica is d.'lesões epileptogên jc.ì\.certamente rnocli ficandoconceitos meÌis simp lisÌiL\<strong>de</strong>'epilepsir parcial'. Dequalquer 1'olma, o prime if(ìpasso píìra tais irvirrcrrr<strong>de</strong>pen<strong>de</strong> da iclentìfic irc iirr cIoc a liz açiio das rnornrirlicla<strong>de</strong>s.O in stru nl e lìt.r Ipara tal foì iìpreseÍìtrd(ìacima. Com base nestr'conhecimen to, passanros ìetapiì segu inte: a i<strong>de</strong>ntifìcaçãoe cìefiniçiio rliisdiversls zonas orr iirels dcalteração colticaì no crirÌerdo paciente epilétic{).IALMINI, A.; COSTA, I.C.; CALCAGNOTTO, M.Ë. & MAIÌTINEZ,I.V.L. A1\ttil?çiioPró Citrirgicn rh PntiIttÍ,} cat Epìlqsia Pnrciol ]


tj! !i rí,)1i sÌ,rríe)rJo.,r,rN 1Ìryt1t.n,tü.tp lütr.a\l t1t!t.,11t11 to.1 5-!)1,r.,r.)r,(Ì .Ì, u)1t.ttt ttJ ,r.trlalt.)rttrìv lA l zSNlLuvW'.- f W'OIJONTV)'\VJ r -l/ ',yJSOJ I y'iNÌr\i ty./oìììlLlr c ouJÌlIJ.r.toJ utsE otuuJSolÌÌleJuâJÌsleoepr^1)irlIìlllìlLrrrs o.rlsrio-r oìJd sopüzìlrÌrìì^r,\ ât|r.loJuoc.esuc uplu.r(xlLrrcÌ ollSrÌlo^ê ÌÌ J ÌltÊolorLLrJì^ ÌÌ ê slulJr sÌtJtJt1.li0lÌÌl-iìJUi.rÌcla seo5tÌ.lotlÌÌ ìì^l]p o!5Ììlo^â I i ()!5ÌtzrlÌlJol tl ê.tluêor5ìr I J.r.roi ìtp sJ^r.t)lt âluJruluêll ltpurrrrrrjâlap i ..sosrJJs-ÌÌp tuJtrJo cp I?UOZ.. ÌlÌ:^E OluerrÌÌd op slÌÌnlrqÌlLl sasr.lJsÌrll Luiì'ì.ro êp oIlìi-ê.1 ìt.ltÌzrlrÌJol ês-o^ep,irn;es v,,. t).utJ ./t)tt Dl,rr' ìlÌt2f,r.td (ru t)l;\' ,lDut.touD D.)t.tl)l) ìpDl.JtÁttt)l t) t u r ì tl t \.r,rt l) s D l l ) ) ì p )s.-.t D riì t.r o tuD s s od s. o.t t1 V 1 t tl a\"r!t.t),)üt| )l) )pt)l)tltqtts^od t) 2)21)qt)lsa ggI t)t)stt.t t1s ts-o.r nd s())t.t I2 |ar-oJÌt2ta s 2tj^)p o.tJr-t3 2.t o ulIssD)' I t) t.t t t ) I o d ut a o : t t t a il o 1 d a 7 t d a o :^)^a., o.t d ut tÌ o p Lt D J t r a r^-).td).t t)uto.) itrJt/,1 arrr r-Dli.!D)sìp s^DlsZ ,r-tDf,tl.ro.)5' o I u o.t t1 ) Ìt d l) t ) It o.!.) u t r-.t 2 d t tl D ) I Jd 2 U t r^ ìp D11 t tr t I D )pt t 2.\ o 1 s a.! t t D u t () ut o )'^ D p D J 2.1 d.t ) J t I I o D s, g I E o D s. t )) t t | ) ;Ì-o I (lì Ìt (l) \'D>i.tD)s^)e,,:,)rllâ.t_roW.rod r:pl]rcuìÌuc r01urrrra8oldolrtlo uuoz â rÌ^rlltllJJr tÌuoz JJIuJ ìì-êo5ÌÌlâ.1srxelclruoc sÌÌp oìÌ5lullêp .roqleLu Ìt zJ^lÌlJ.srÌlstSol-otclãlrclâ so ìÌrJÌtsop â[o(l ÌÌpun] srÌÌÌJr.ralur stS.rucsapsllP oìlsUaÌxê ì11 ÌÌltÌXe ÌÌtcuÌl^Jlê_r Ìl 'rulssV __sâì^Ì.tJ sUIêdIê^Ìr:^uodsè.1 êlLlatttÌ]^lÌêJe ì'Ìâlu Ìtp âlueuãlUêpuâdâpul'suPÌrrIur\ÌÌ seoI;-â.r 5^ìÌ supo1 asr:nb urâ âÌuetrlucIlutLre]ì!^tss t: 1'r c .r 1 s r â l.r oÌrs r-nllJr.lêlut sÌ?3jÌlJì-ãp.lÌrJqejâJou5uzrlrrol Ìr ê erioJo os\^r opurnb :1r:citlrun clLlêutctr.rÌsetlê:- u^rlt lulr uuoz ll âl1ll o.rÌt.l oltnu .u^rlultJJr ã BuozrÌLlrLrrouêp e:^ enb o eullcp stulJt.tclur sIcrugiot<strong>de</strong>lrclasuSlucsap suP ucr.1u.r3odo1 (o!suâÌxê) oç5rnqr_r1srp y'.ÌcruaSolclalrda tuoz, r:p ;e,ussod OptLurxo.rdr:srÌÌr_u o oluêLuÌÌeutlap ou sopuztÌelr s,sor.loÌÌtzrluJOIsopÌÌqru so sopol êll o!5u.1;êlul tÌsor:)rl)nl ÌrL(rnêp âlsrsuoJ lrlrãl urêq tu(Duiêdo-âjd oyór:r1t,rt: lurn LuerplÌuoJ ,.âl.rÌÌ,, Ìl enb leztp rtraiuxa ÌÌlês oru zo^lr,.J .suÌuq-srp urJUt^elei ê ÌÌzeinlÌlu cp sÌlr.l(4ìlzlluJol slÌtluâllt^âtuÌrUodu'olut?loJlua'êlsol ÌÌpÌÌJ ep sopÌt(lcll sC) .êllìtp-lltutl Icl lrÌÌd opìlzrlrqo!u ollol â uLLrrJÌl olltlnJslp lìÌluJLu-tt.t1sut o '(elrua8oldâllda uuoz) sãsl.rc sìtp âloituoc oÌl!.rrÌ^cl o!5Jcssâl c[nc 1ucr1.roc ÌÌê.1ÌÌ rÌrrllì ãp o!5rzllÌ]JOlu ê o J l i o l o r ì? u.t .r Ìr l oluêululu.rl oì'Ì s-ur.rÌÌlÌÌ.Uâ.r ouìì^slsr.rl sufno'socr191rda saluer:rucÌ ap t ut)ltÌ.râdo-ojd o!5ull-l,ru r':p srtdrcur-rd so,rrlafqo sop rlll ênb zê^ llrulÌvIcNgcas^Nocg0 snvw! g slwntfta,IsflsflgssT woc oYÔv-r\u's NNO I CNn,{ S sQS S nJA gdflaVrnbwvgrw'oy'sNfl,Lxfl: o clNge o,Ldg'II dg xfl Jao cxcÌ.roJ op Jtueunttejrp rÌJI-rlglâ epÌlpl^!lr ÌÌp ojlslíâlr.rÌrcl :-oLtu r LlÌ1.1 JÌt.lIu r sopollãlâr:;-erclurc es oprrÌÌnb âÌìb a'o.rlsrBe.tu.rtcl r:prialclura uríolopolaur'soJtlçuto;lz\^opo.llãlêrutJtlrlueprrp etuapue<strong>de</strong>p ? Ì1,'trlElrJJr uuoz1i4 a 1Ê4 .r1r:rrpìrp orsLlêtxeç.rtd'upranbso u sopo.uelâ Ìllouep judur onÕrleurnSy .srÌ?.rodLLrêlsoqol so soqluÌìtp oç5ru11ap t oluunbue alueualuapuadapur supe'llsrBal sucruaSoldalrda srirucsepo ìÌ.rtsLtorrrepâloN.surrqLullên Ll ê'âlut?sì^ejêlLll-olodurgl sasr.rc ao)radsÌÌ Lull lurclud rrsdalr<strong>de</strong> uroc aluarcud uraI^Jà rÌlãdluÌJt.rêlur gEg op o.qsr8ellê^Jsl^oÌsêl r anb op tÌsuolxê slnu LL|êqs vuncldu.r;';ll ep ur,t I s[l]Jr,rãlul slirucsapsrp ou5rnqul:^rp ÌÌ srÌÌtÌb suu'sì?pÌÌz tlÌÌJol s tÌtJrÌ,roJ slrstldsrpstr I (ç Ìl.tnõ'l.l) stÌr.r0cÌUra1 :,^oqo; sOsoqttlu urê ì^ã]rrâpttaclapur sui.rlÌc:^aprLroJ ì^uJ rqLL I-O.TOCILU a1 SurS<strong>de</strong>l.----._--.--a--.----*:-*1,!.Ê,1-.- lcli lo-LdsÌl'sâluâpuâdêfur s rtlJoduel-olrro-rl stÌiJÌrcì^êpza_ttrrroJ slìllrrolJ:-rrsdâlrdê sc oÌÌs sll-'lJllâluÌsui.rÌrcsêp ì-r p epr:p rlÌÌcol rl ln ulâp sunatoJ solcluexg erruaS-o1dalrdo uuoz ì'Ì p ellud taze.1t3-glìlrunlsoJ Ìllsêp otÌ5lod Ìlullì ì^ÌÌuêdÌ?c lÌrJolrllrìLu gsr-e!,dn^rlBlrJJ! Buozìl 'OluÌÌÌellIê atld- I ôd'ì"âZe^ sCp Ìlll0ICUtÍ6é-L!u51 ocrSlrurc ollullrìso.r uoq otrrìruiP tl^rÌcâdì\^.Iâcl Ìlurn âlì!^rxê 'sâlUoJs ÌÌ.rl rÌ o ãll \^opur^oid soc13u'l3-oc,oÌ sollllp LuoJ alLlâ3.rê^uoJ ê7Ç


33AB33 - 35 I'1 ,," r -,"1,*..*37. 3e FLÉ . LllI .,,i . . .,r1 -,r3BI! . I45-47 , ., ..' rlf.-- ,- *--r ! ilhrljlirt :49-5151-5353-5557-5959-6161 -63v-----+_r- !. {rFIGURA óA. Registro ictiÌl obtido atfavés <strong>de</strong> eletrodos intracranianos ('subdural sh.ips,)iÌrplantiìdos nas regiõcs 1ÌontiÌis lateral e Dìesiiìl dc arnbos os hernistërios, crnpacieÌlte <strong>com</strong> crìscs tônicas sugestivas dc Origern ou acoÌÌtetiÌnento pr.ccoce <strong>de</strong>iirea motora suplementar. EEGs interictais cle esctlpo mostraviÌÌÌt cJescirrgirsbifrontais ora in<strong>de</strong>penclentes, oru síncronas, e os fegistros ictais não perrnrrrlmlocìliziìção intra ou inter-hemistérica. Note nítida lateraìizlção ilo início clascnses em estruturiìs do Ìobo Íìontal esqucrdo; B. Registro ictal intracranrano entl]iÌciente colll clises têmponr-límbicas n0 qual 'strips' sLtbdurais Íbramirìrplantados na supertÌcie íntèro-mesial <strong>de</strong> ambos os lobos temporais. EEGsintcrictajs clc cscalpo lìlostriìvam <strong>de</strong>scargas biternporais inclepen<strong>de</strong>ntes e EEGictal clc esculpo não evi<strong>de</strong>ncìou latelulização satistata) a. Crises Íbranr registradasconr origent excl sivarÌlente no lobo tempoÌal es(luerdo (note intensiì iìtenLlaçãoclu ativiclaclelétrica no início da crise ern TE l-2 [contatos nriris mesjaisÌ)..t*.FrÌÌìpoltiÌnte, pols n]ult s vezcs oEEG rnostra rla ativicla<strong>de</strong> ictalenqLl!Ìnto o paciente não iìll[esentrLuma crise cliniciÌrlente clclirricla rru,pol outra, uma crise obselvacla n0vícleo pocle iniciar-se viiriossegunclos iÌntes quc se ìclentilicltre irspÍiÌneifas alteraça]es ictilis ao EECì.Este tÍ](im(l cenlr|i c \l ìit \U-efiÌ(llte r (rise inici:r-.e,le ìltrì:r trrl.r,corticiÌl quc Ììão estii scndo a<strong>de</strong>qurÌdiìrnente[egistrada pelos eletlotlos<strong>de</strong> superfícic.Em diversas ocas iircs. pr.incrp!ÌlÌnentenas epilepsias e x triÌtüìlpolaise em iìlguns piìcieÌltes corÌìepiÌepsias teÌnporais rnas clescltrgusinterictais biIatelais in<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>ntcs,os registros ictais obtidos atriìvós clcEEGs cle superfície sÍo lìltürreÍìteinsatjsfiìtórios para ir localizaçiLo rliizona <strong>de</strong> origern clas crises. lsso se<strong>de</strong>ve sc.j à ri4rida propagaçao clir" tivìda<strong>de</strong> ictiÌl paÍiÌ oLltr!Ìs iireas, sejalt sttlr rtti--em ern (:tttrll il\ ( i,tlicili\Ì'ìão-rì valiadiÌs aprop riiìcllÌDÌe D te corìlr'lctr,'dor Jc superlíL iL (c rìrrì ( ,,caso d s legiões f|ontais olbitais en]es iaìs, do ca)rtex parieto-occiltitaImesial e da porçÍo infèrior clos Iobostenìporais). Assin. lrinça-sc rtrão dceletÌ odos intractiìnianos. conl ointuito <strong>de</strong> rcgistriìr-se diretartrelì1crlo\ !Cì.1(l(ìfe\(lil\ C \ei tlìi.:UIiì í';r. h). O plohlr.ntir e LIr.,.i,lrrlrr;ri.[egiõcs corticiìis <strong>de</strong>lìtfo da zolÌiìirritativa clefinida ao EEG <strong>de</strong> escalpo(ou iÌté Ìresrììo fbra clela) que cleveltser rvaliadas pof estcs eletr


a^J+O conceito cle zona <strong>de</strong> origem das crises parecc, ìprimeira vistrì, rììisturiÌr-se conr aquele ile zonaepileptogênica. Entretiìnto, especialmente qì.Ìando existeumir lesio estrrÌtul'iÌl lssociitcla, i<strong>de</strong>ntificada por RM, ac;uanticlacle cle tecido que <strong>de</strong>ve ser excisado paÍa que seobtenha um controle <strong>com</strong>pleto das crises (zonacpileptogênica) geràìnrente inclui a Iesão, a <strong>de</strong>speitodo fato <strong>de</strong> que iÌ zonâ <strong>de</strong> origcm das crises po<strong>de</strong> cstarlocalizacla Ììo c(')rtex perilesional e não incluir a lesiro.As eïetivas interaça)es entre lesão epileptogênica e córtexcpileptogênico sor'ììente recenternente corneçarn a serelucidaclas, ern especial para as lesões clisplásicas20.Entrctarìto, parece bem estiÌbelecido cÌue [ariÌrnenteobtênr-se resultilclos satisfaiórios quanclo ir ressecçãocir'úrgica não inclLri a lesão estruturiì1, qualquer que sejasua niìtrlrezall. Deve ficar claro que frecÌtientemente azona dc origcnr das crises é apenas Lrma parte <strong>de</strong> umâzona irritativa r'ìriÌis exteÍÌsa, <strong>com</strong>o exemplificado porpacientes cOn <strong>de</strong>scarg'ls epileptogênicas interictaisbiternpolrri' inJepentlentei. rì)us cu.la\ crises inicilrn-secor'ìslstcntenìcnte <strong>de</strong> apelìrìs r.rln dos lobos temporlisll.A nensagem aqr.ri é qLre a zona <strong>de</strong> origem das crisesfLrrrcìona colrr


35a natureza da lesão, mâs via <strong>de</strong> regra o córtex epileptogênicoperi-lesional i<strong>de</strong>ntificado peÌos estudoseletrencefàlográficos pré-operatórios e/ou através <strong>de</strong>e let Íocofti cogriìfia tlansoperatória - <strong>de</strong>ve ser incluídona ressecção, <strong>de</strong>srìe que isso seja funcion.Ìlmente segtlro.Este certamente é o caso no que diz respeito a lesõesilisplrisicas Iocalizadns, oncle a margem da ressecção<strong>de</strong>ve ser <strong>de</strong>terminada pela distribuição das <strong>de</strong>scargasepileptogênicas ao e letrocorticogram a, especialmentequarndo <strong>de</strong>scargirs contínuas ou semicontínuas estãopresentesO conceito <strong>de</strong> zona <strong>de</strong> déficit funcional corticâl éaquele que mais tem se expandiclo, em função doernprego crescente <strong>de</strong> técnicas <strong>de</strong> SPECT, PET eespectroscopiiì por RM. Déficit funcional corticiìl é unìconceito abrangente, que envolve <strong>de</strong>s<strong>de</strong> a ìnÍerência <strong>de</strong>ruma alteração no córtex motor <strong>de</strong> um paciente epiléticocorl henripalesia. Mais <strong>com</strong>umente, viììoriza-se !Ìclistribuição espaciaì cle ativida<strong>de</strong> lenta (<strong>de</strong>lta) ao EEGou rìo eletrocorticogramLÌ e os achaclos <strong>de</strong> alteriìçãocognitiva aos testes neuropsicológicos (coÌìtornleacima). O que <strong>de</strong>ve licar clirro cles<strong>de</strong> o princípio é qLteaìteraçiro ile neurônios colticais Òu <strong>de</strong> suas conexõesfunciclniÌìÌneÌlte relevantes manifestir-se n:Ìo apeniìs porativida<strong>de</strong>sepileptogênicas interictrise/oLt ictitis mast!ìrlbéÌn poI indicativos <strong>de</strong> disfunção colticitl. col'ì1oativiclacle lenta focal, déficit <strong>de</strong> funçoes cognitivirsrelacionirdas à írel cortical en questaÌo, bem <strong>com</strong>orettução focal na perlusão e no tnetaboìisnto neuronal.Estes últinos são <strong>de</strong>tectados por SPECT e PET oLtespectroscopia por RM, respectivaÌncnÌe. no períoijointerictal. O (Ìue tenr siclo visto citclit Yez mais ó que aextensão da zona <strong>de</strong> dóficit funcional cortical élrcqiienlemenle betn nr i0t do rììle .e itnltginirtiit itprirneira vistale. Técnicas eletrogriificirs. neuropsicológicason <strong>de</strong> nerrroirnlgcm costulnatÌl Ìnostfaralterações ern iireirs corticuis ucliacentes e/ou à clistância<strong>de</strong> zonas <strong>de</strong> origem <strong>de</strong> crises oll <strong>de</strong> zonâs dc lesãocstruturâl cliÌriÌmente visíveis à RN4. O significacloexato <strong>de</strong>stiÌs altelações corticais funcionais ì clistâncìaniro cstá clalo. Er'ìl outríìs palavras. não se sabe iÌtó queponto represcntiìm apenas disfunções induzidts por viasiníptica ern iÌreiìs corticrìis estruturalnentc normais, ttttsc altcrações estrlrtu lis microscópicas estão presentes,se.jam primiirias ou secundirriits ito 'bombarcleamentocpilótico'r(' t'. Alén, clisso, o irrpacto tÌa presença,exteDsão e niÌtureziì <strong>de</strong>stiìs Ír'eas <strong>de</strong> clislunção cortical ìdistância na cleternrinirção da estratégia cirúrgica e nosresultaclos do tr-iÌtiÌÌììento cirúrgico ainila não estiícleljniclo, rnas provitvelmente serii una das cluestões lìtaisirnportiÌntes dos pr(rximos rnos nl área cla cirurgia tÌaep ile ps ia.Os nouos <strong>de</strong>safios para a, localização dazona epileptogênicaO acréscimo cÍescente cle novits e potentes téclìiciìs<strong>de</strong> investigação <strong>de</strong> alterações corticais, sejarn elcttográficas,estruturais ou Íuncionais, tem tornaclo cttla vezmais <strong>com</strong>plexa !ì <strong>de</strong>terminação cla localização cla zonitepileptogênica. Ou seja, está cacla vez rnais clil'ícilencontrar-se pacientes nos quais toclos os dadoslocalizatórios âpontaìm paIa uma l estlita e bemlocalizada região cortical. Convergência espiìcial totirìdos dados localizatórios é quase um concejto rìbstÌiìtolInteressantemente, hii pouco maìs <strong>de</strong> uma clécada atriiso grutr c!e conrergêncil eril irpurenlerììente tnri.pertèito': brstava cÌue iÌ senÌiologia das crises e os dirclosdo EEG concordassem espâciiìlmente piìra que sepu<strong>de</strong>sse imaginar estar <strong>de</strong>finidir a contento a extensaÌoda zona epileptogênica. Ho.ìe ern clia, é fLtndanrentaÌ quese adicione o conceito <strong>de</strong> hierarcluia clas inïortnaçfieslocalizatórias. Como é muito irrproviívcl qLte toclas aszonirs <strong>de</strong> disfunção estejarr co-Iocaìizaclas espitcialmente, é necessário que se estipule clurtis infolmaçõestêm maior relevânciit para a meìhor Iocirlizirçitopossível clt zona epileptogênica. Este conceilo clchierirrquiiÌ, muito ernbora intuitivarnente corteto. ìindiìestÍ eÌn seus primórdios, e certamente ctlrresponclcrli aum clos rnais irnpoltantes irvanços conceitttais tlttspróximos anos. Estudos correliìtivos, cle preferêncìapÍospectivos, analisando os resultaclos citúrgicos clcacordo <strong>com</strong> quais paÍâÌnetros foram consi<strong>de</strong>raclos tnaisrelevantes na <strong>de</strong>finição da extensaÌo cle teciclo cofticiÌl iÌser ressecado (potencial zona epileptogênica), scr'Í


36tócnicas, a pacientes <strong>com</strong> epilepsias extratemporais.Existe urìr vasto canlpo cle pesquisa à frentc, <strong>com</strong> aperspectiva dc propicìar u l,r'r nreìhor conhecimento daneurobiologja dos diversos tipos <strong>de</strong> epilepsias parciaise, por conseguintc, ÌÌlelhores resultados cirúrgicos.DIAGN O ST:rc O TRI. AXIAL E MEPILEPTOLOGI^* O ENCONTRO DA7: OP O GRAF TA C OM A HIST ORIANATURAL, DEFININDO ASESTRATÉGIAs DE AUALIAÇÃO ECIRURGIADurante rnrÌito tenìpo, a inegável necessida<strong>de</strong> cle umdiiìgnóstico topogrirfico preciso <strong>com</strong>o pré-requisito shc(luu tlon 1)L\ti: a rcssecção do tecido cortical lesponsívclpclas ctises eclipson ir relevância dos diagnósticosetiológico e sinclrônrico:5 tìo processo cìe avaliação précìrúrgicircm cpilcptoÌogia. Até porclue o instrlrmeÌltiìlirplopriacìo para rnelhores <strong>de</strong>liniçrics ctiológicas (esindrôtrlicas) teuÌ se torniÌdo disponível iìpeÍìiìs eÌÌì iìnosreceotes, o papeì dir etiologiit clir lcsão cortjcalresponsilr,cl pcla epilepsia era t r a d i c ì o n a I m c n t csecundário. Estc ceníìlio rnudou drastìcanrente. Hoicsitbe-se clue tanto iì aviìliiìção pré-cirúr'gica qLliÌlìto aprópr ia estf otégja operatórìa <strong>de</strong>vem ser individuaiizadls('tailorecl') para tjpos específicos <strong>de</strong> lesões e <strong>de</strong>síncìronres (sLrbsíncltrs.onres) epiléticasrr'Isso tcrll vírrios clcsclobranrcntos, dos cluais 4 sãofr n cl!ì nl e n t a i s . A itientificação <strong>de</strong> u rna et io log ia/síndromc cspccí1 ica folnecc inforrnaçires muitolelevantes sobre (i) a históriiì natural plcclizível dacvoluçftr du epilepsin, (ii) ir extensao cle teciclo cortical(ìue costLr'ìliì e stiìr'cnvolvido no proccsso cpileptogênicoe ir forna cle Iocirlizír lo apropriadamente. c (iii) âestratélija cirúr'gìca qLrc costun'ìlì a<strong>com</strong>panhar-se ciosnclhores Iesrrltados, tant() em relaçno no controlc dascÍises qriìr'ìto cm ternros luncioniris, c (iv) o pr()gnósticocio tratrlììent() cirúrgico.Assirlì, ll;Ìcicntcs conr epilepsil tênporo- lírnbìca ehistrjlia cle corrvuìsões lebris ploìongirdas na ir1'âncìafl e(liientel11ente iÌplescntíìnì, <strong>com</strong>o,substrato patokigico,unra esclerose hipocarnpal"' (freqüentcntcntcconlirntacla pol RMrl; por sua vez, a síndrome cÌecpiìcpsiir têrnporo-Ìínlbica irssociltla ir esclcloschipocampul costLlrÌra ser clc clil'ícil controle nredicarÌìentoso,itssociiìr-sc a altcraçõcs patológicas sejacxclusivirruente unilaterais ou bilaterais assimétlicirs,illrì( \entiìf.lcsclttr.:ir.clìilefl('!ênicils inlerjctirr\ lrn i- ',llbitemporais, ter criscs clctrogriÍ icas rcgistrirdas <strong>com</strong> urnpadrão espccífico <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas ictais, c assint por'dianter6. Ainda <strong>de</strong>Íìtlo cìeste exernplo. sirbe-sc cluc estlsíndlome especílica costLlrÌìa teI crises oricinaclasexclusivamerte em um dos ìobos tetnporiris. a clespcritirdos pacientes freqüentementc aplesentaÍelìl clesciugltsrr.interictais bitemporais in<strong>de</strong>pencÌentes Iclentificaclr (oususpeitada) a síndrome, cleve-s espcral ull con-ìunto <strong>de</strong>!Ìchados Íelâtivamente previsíveis, poclenclo-se. assint,antecipar urn prognóstico altaÌrente favoritvel "'.Incongruências a qualcluer nível clevent levantiìl ulìÌiìfortc suposição <strong>de</strong> rlue o paciente iÌpreseÍìtiÌ Lrna lìrlllrdiferente <strong>de</strong> epiìepsia, cluando então terii dc scr'investigiìdo <strong>de</strong> lolma distinta e telií um proslì(isticocirúrgico diÍèr'errte.Um exemplo iìd'cional para ilustrirr cstcs conccitosseria a avaliação <strong>de</strong> um pacientc cotn urna lesão corticlldìspìiisica. De acorclo coÌn iÌs ciìr'iÌcteÍíslicas por IìMpo<strong>de</strong>-se i<strong>de</strong>ntilicar o Iipo macrosc(rpico cle clisplasia, oque permite inferências quanto is altelaçoes histopatológicas.De acoldo conì os tipos cle lÌteraçircshistopiìtológicas da lesao cÌispliisica, variatn a scvu idatlcda epilepsia, a severida<strong>de</strong> das altelações eletrogriiljcase a provível extensão. dc tecido cortical envoÌvìcìo pcìapatologiar6. Isso, pol suir vez, <strong>de</strong>tcrminarír a treccssiclitrleou niur <strong>de</strong> utiliziLr'-se cletrodos int[iÌcÍiìrÌianos (placiìssLrbclurais) oLr registros eletrocorticogriificos transoperìt(iriospariÌ ÌìliÌpeiÌì l zr)na cle oligern clas crises orriÌ plesençiÌ e extensão clc ticsctlgas eltilelttogêlìicascontínuüs, cuja ressecçao é cruciaì pura clue unt bonrprogna)stico seja alcançado. Isso mrcla, por excmplo. aabordagcnr dìagnóstica e cirúrgica <strong>de</strong> um paciente conlclìsplasìl cortical focal tipo Taylor, associadu ir plesençu<strong>de</strong> neurônios clispl/rsicos e célulirs cn balão, dacluela <strong>de</strong>urn pacieÌlte colÌÌ LrmiÌ escluizencefaÌia localizacll, cu.jtrhistopatoìogiiÌ é inteiliÌrnente cliferentel". Dir mcsnraforma, alguns tipos dc lesa)es clisplirsicirs, colììo iÌshete[otopiiìs periventriculares costurnanl estiìr associaclas ì plesençiÌ cle escÌerose hipocrnrpll ou. aomenos, <strong>de</strong> crises <strong>de</strong> origcnr lìparerìtelrìerÌe têrÌrlloroIímbicas. EstLrdos recentes, entretrrìto. tônì nlostl irdo rìrrcos resultados tlc lobcctomia tenlpotal nestes pacientessão rrrrito pouco siÌtislat(iÍi{)s, o (lue vai cìcsitlial osepileptoÌogistíìs a elabolalern estratégias cir'úrgicirsdistintas, piÌr-iì que se venha a obtcr rle lhorcs rcsrrltirclos''.Miris ainclir clo quc nas situaçires exernplilìcaclasiìcirna, liìlvez o con.juÍìto tìc situaçõcs c|ì (lUc osdiiìgr'Ì(isticos topogliilico, etiológico e sinclr'ôntico rnlisinterajam para clelinir cstratégias cle avaìiação e cilurgiiise.ja nas epìlepsj s ciÌtnstf(il'icas clr in1'ânciir. Ilstcconccito cngloba síndronres epiléticirs (lLle ciìf actelizuìrlse por crises clue iniciam se nos primcilos clias. nrcscs.ou anos clc vida, as cluiris saÌo extrerÌìarìrerÌte flerliientes,I^l,N1lNI, A.; Ct)-t/,4, i.C; C,4LC,4CNO]lO, M.l. & MARTINEZ, I.V.L At\tlirçioI'n Cìrti\ji l. /Ìr{ ir',,/r's .o,,l Elìlq'sìr litlrcirl R.Jnl,irìrRfr,. Nr'/Ío.tin.trs 5(2): )5')t, 1.)tì


37refÍatárias ao tratamento farmacoÌógico e,principalmente, associam-se a déficits motores ecognitivos progressivos. Espasmos infantis, hemimegalencefaliase encefalite crônica <strong>de</strong> Rasmussen sãoer,emplos tle síndrornes epilepticls citlrstrLiliciìs diìinliìn;iri " tt. A ('l.finiç"o eliológica e sindròmicit. nocontexto <strong>de</strong> crises refratáriers, <strong>de</strong>ve levar a uma avaliaçãopré-operatória que i<strong>de</strong>ntifique, principalmente, zonas <strong>de</strong>disfunção cortical, incluindo déficits Ìnotores préexistentes.Como os procedimentos cirúrgicos indicadospiìÍâ estas síndromes são extensas ressecções hemisféricas,freqüentemente chegiìndo à hemisÍèrectomia, éfundamental que a avaliação pré-operatória, jíiìntevendo taÌ estratégia, <strong>de</strong>fina as reservas funcionais eas perspectiviìs <strong>de</strong> reabilitação em termos motores ecognitivos, Isso se obtén, por exemplo, através daavaliação funcional do hemisfério não-patológico <strong>com</strong>EEG, PET, SPECT ou espectroscopia por RM. Nestassituações isso é mais importante do que preocupar-seem <strong>de</strong>talì'ìar iì porçiÌo exata <strong>de</strong> tecido cortical que estáorjgin!ìnclo as crises em um dado momento. Este tipo <strong>de</strong><strong>de</strong>cìsão durante a investigação pré-operatória <strong>de</strong>corrediretamente <strong>de</strong> diagnósticos sindrômicos e etiológicoscorretos.Releuância d.os d.iagnósticos etiológico esind.rünico na modificação conceituald.os objetiuos cirúrgicos nds epilepsiasc dta strófic as d,a inf&ncia.A <strong>de</strong>finição etiológjca e sindrômica atriìvés <strong>de</strong>dados clínicos e <strong>de</strong> neuroimagem permite a previsão<strong>com</strong> suficiente segurança da história natural das crisese das alterações motoras e cognitivas em crianças <strong>com</strong>epilepsias catastróficas. Isso tem levado à ampliaçãodos objetivos cirúrgicos nestes pacientes. Ao invés <strong>de</strong>conceber-se o ato cirúrgico apenas <strong>com</strong> o intuito <strong>de</strong>controlar as crises refratárias, avança-se conceitualmentepara incluir também o objetivo <strong>de</strong> estimuÌ!Ìro <strong>de</strong>senvolvimento motor e cognitivo. Isso, naturalmente,baseia-se em conhecimentos a respeito dosíìspectos temporais da plasticida<strong>de</strong> cerebral paratunções motoras, visuais e <strong>de</strong> linguagerl. Sendo maisexplícito: pacientes <strong>com</strong> <strong>de</strong>terioro progressìvo ou faìhano <strong>de</strong>senvolvimento <strong>de</strong> funções cognitivas, no contexto<strong>de</strong> Ìesões hemisÍéricas extensas (figura 7), freqüentementemelhoÍam <strong>com</strong> a ressecção do hemisférioiìfetado, o qual geralmente interfere <strong>com</strong> o <strong>de</strong>senvolvimentoe a transferência <strong>de</strong> funções cognitivas para o'hemisfério bom'2 rr' 35. Esta transferência é gian<strong>de</strong>menteestimuÌada pelo procedimento cirúrgico, levandoFIGURA 7Tomogralìa <strong>com</strong>putadoÍìzada <strong>de</strong> cúnio em paciente <strong>de</strong> 7rnos cle ida<strong>de</strong> <strong>com</strong> lreqüenre\ crises prrciuis rnotot'lr.<strong>com</strong> generalização secundíria, refl.atírias aos fiirmacosantiepiléticos e lssociadas a progressivo <strong>de</strong>teriontcognitivo, Note nítida assimetr ia entre os hernistérioscerebrais <strong>com</strong> um auÍÌ.ìento <strong>de</strong> volume à esquer.dacaracterizando herrimegalenceÍalia.a significativas melhoras funcionais, além rlo controledas crises. Este estímulo ao <strong>de</strong>senvolvimento etransferência <strong>de</strong> Íìnções nobres através <strong>de</strong> uma cir rgiiìressectiva extensa quase que constitui-se num fim emsi (Até quando o qtaJ? persistirÍ em sentençiÌs <strong>com</strong>oesta é uma pergunta Iegítima).EPILEPSIAS FOCNS: REVISÃOC ONCEITUAL E I MP LIC AC ÕE SPRÃTICASEm sintonia <strong>com</strong> a tônica <strong>de</strong>ste artigo, não hií cc.rmoenceÍriìr sem sintetizar os <strong>de</strong>sdobramentos qrÌe <strong>de</strong>cofrerÌ.]do principal subprocluto <strong>de</strong> todos os aviÌtÌços tecnológicos<strong>com</strong> que temos sido contempìados para r.ealizura avaliação pré-operatória em pacientes epiléticos: o<strong>de</strong>safio ao conceito <strong>de</strong> epilepsia Íbcal.A idéia <strong>de</strong> que subjacente a urr 'foco epilético'sempre havia uma Iesão estrutural é irntiga e ten sicloensinada para gerações e gerações <strong>de</strong> neurologistas aolongo <strong>de</strong>ste século. Entretanto, <strong>com</strong>o eìté muìtorecentemente não se tinha <strong>com</strong>o i<strong>de</strong>ntificar neÍn esta'tal lesão' e nem os efeitos por ela provocados sobre oIALMINI, A.; COSTA, I.C.; CALCAGNOTTÕ, M.E. f.t MARTINEZ,I.V.L. At'atìaçaoPtó-Cirtirgiüi dt Ptlcíeltlcs conÌ E|il?psia <strong>Parcial</strong> R|frutárì11Rc", Ncutociâncins 5(2): 25 39, 1997


3Bfuncionamento do córtex cerebral, floresceu o conceito,.ìe que urn Ioco e ttttr luco. ou sejü. trmu iìreiìrelatjv!ìrÌlente restrita, bem localizada, on<strong>de</strong> concent!'iÌv[ÌrÌì-setodas iìs irnornrirlida<strong>de</strong>s e <strong>de</strong> on<strong>de</strong> originavam-seas ctiscs. O conceito <strong>de</strong> 'foco epilético'mLrdou. ConÍbrme discutido acima, aquele 'foco' queirpren<strong>de</strong>mos a não mais <strong>de</strong> uma década âtrís é umconceito abstrato, <strong>com</strong> rnúltiplas facetas, via <strong>de</strong> regranão-restlito n unra única, limitada, /trea cortical. Hojeern clia, err cada pâciente, i<strong>de</strong>ntifica-se o 'foco' <strong>de</strong><strong>de</strong>scirlgas interictais (zona irritativa), o 'foco' cle on<strong>de</strong>se originam as crises (zona <strong>de</strong> início das crises), o'foco' <strong>de</strong> lesão estrutural, o 'foco' <strong>de</strong> alterações dirpcrfusio, clo rnetabolisnro e da função cortical, etc.Estes iìvanços não invalidan o fato <strong>de</strong> que, eventuiìlrì'ìente,clefine-se uma átea hierarquicamente maislelevíìnte nos pâcientes corn epilepsias 'Ïocais'. Mlsno rnolìrento em que nos obriganros a incluir a noção<strong>de</strong> hierarquia <strong>de</strong> irìtelações, fica claro cÌue estatÌ'tosmuclanclo conceito <strong>de</strong>'foco epitético'. Naturaltnente,a avaìiaçao pré-cirúrgica <strong>de</strong>ve iÌcotÌlpiìnhiìr estasìrìudançiìs.A noção cle colÍirttraitt <strong>de</strong> severida<strong>de</strong> ou <strong>de</strong> extensax)k)pogríìfica clo 'foco' é um dos conceitos que <strong>de</strong>verãtrcrnplircar nos pr'óximos lnos. Parn cada pdtologiü(substriìto etiológico, estrutural) que tleline umasínclrorne ou subsíndronre ePilética, é muito proviiveìque os pacientes distribuaÌn-se ao longo <strong>de</strong> u[Ìì espectro<strong>de</strong> alterações. AÌguns serão'focais lociris', ocupandounl extlerÌo clo continuunr. Neles, a convergência <strong>de</strong>todas as alterações serïrioIógicas, eìetrográficas,neuropsicológicas, estlutLtrais, metâbólicas e perfusrorr.ristcn,.lelio, sittt, lr c,r-locitlizlrcm-setn tttn;t regil-rocottical lestritiì. A neclicla err que avançarros em direçãoao outÍo extrerno <strong>de</strong>ste continuunì, encontrtÌrenlospacientes corìì griìLrs Progressivamente miìiores <strong>de</strong>'corllitos <strong>de</strong> localizirção', ou seja, <strong>com</strong> extensõesnaiores ou topogfaficamente divergentes clos diversosníveis <strong>de</strong> irlteração cortical, a <strong>de</strong>speito da patologia sera rnesrniì e, muitas vezes, da extensio da lesão visívcl àRM ser a mesmir cle pacientes <strong>com</strong> fbcos bellì restritos.Situações <strong>de</strong>ste tipo talvez estejam na raiz das causas<strong>de</strong> porcluê, por exemplo, apenas meta<strong>de</strong> dos pacientescorrr utnl entidacle iìpiìrentemente homogênea - epilepsiirtêrrpo[o-lírlbica associada ì esclerose hipocampalconfirmlda lìistologiciÌÌnente - permtnecerì Iivres_ <strong>de</strong>crise apírs 5 lnos cte acotnpanhan'ìento pós -opetatório"'".A resolLrçiro dos 'conflitos <strong>de</strong> hierarcluia topogriíÏica'cottr utlìa rnuior base neurobiológica, gerando meìlroresresultados cirúrrgicos, é o gran<strong>de</strong> <strong>de</strong>safio à fÍente dosprolissìonais cnvolvìdos nir avaliação pré-cirúrgica <strong>de</strong>pacientes epiléticos.SUMMARYThe ÍemâÍkable lechnolog cal advances which hâve been lnlroduced in therecent years allowed a píogress in the presurgical evalualion n patienls wilhrelÍactoÍyepiepsy InoÍd€rtospatìa y<strong>de</strong>lineatethe€pileptogenczone{/.elhe cort cal region whose Íeseclion is both necessâÍy and s0fíc enl lo achìeveseizuÍe conÌrol), t is imperative to have a cleaÍ un<strong>de</strong>Íslând ng ol lhe localiz ngvâlue peÍla ning lo each melhod oÍ eva uat on. Since localizing data obtalnedÌhrough rÌìo<strong>de</strong>rn maging and neuÍophysi og caltechniques aíe nol alwaysenliíely conv€íqent, I is also necessâry lo advance conceplua y pa,'/ pasl/wilh the lêchnological nnovâtions This paper rêviews the techniques andconcepls applied in the <strong>de</strong>lineation oi thê epileplogenic zone ând d scusseslhe neêd for a lriax al (lopogÍaphlc, el ological ând synclíomic) diagnosls oÍlhe epi eptic disor<strong>de</strong>í. Final y, il adresses some discussion on new conceplsregard nO Íocal epilepsies.KEY WORDSPresurg cal evalual on, íelÍacloÍy epLLepsy, surglcal resu lsReferências1 . Agostini, M.; Passaro, E.; Éngel, J. Jr;Vickrey, B.; RaLlsch, RDynamic outcorne paìterns 10 years Íollowing anteriortemporal resectìon Íor intraclable seizures (abst0. Ep lepsia,37 (supp): 210, 1996.2. Andêrmann, F.; Freeman, J.l\.4.;VÌgevano, F;Hwang, PA.L.S.Surgically remediable diÍíuse hemispheric syndromes. In:Engel, J. JÍ ed. 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