Manifestação severa da esclerodermia - ABCCMF

Manifestação severa da esclerodermia
RELATO DE CASO
Manifestação severa da esclerodermia
Severe demonstration of the scleroderma
Cleydson Lucena de Andrada Oliveira 1 , Lívia Nolêto de Rezende Oliveira 2 , Ricardo Lopes da Cruz 3 ,
André da Silveira Braune 4 , Elise Tonomura 5
RESUMO
A esclerose sistêmica é uma doença multissistêmica crônica
de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente
por espessamento da pele em decorrência do acúmulo de
tecido conjuntivo e por comprometimento dos órgãos viscerais,
incluindo o trato gastrointestinal, os pulmões, o coração
e os rins. As anormalidades vasculares, especialmente da
microvasculatura, constituem um aspecto proeminente da
esclerodermia. O grau e a taxa de comprometimento da
pele e dos órgãos internos variam entre os pacientes. O
acometimento da face inclui uma fronte lisa e sem rugas,
pele retesada sobre o nariz, encolhimento do tecido em
volta da boca e sulcos radiais periorais, adelgaçamento dos
lábios e microstomia. O nariz assume um aspecto pinçado
ou semelhante a um bico. A pele acometida fica endurecida,
lisa e aderida às estruturas subjacentes, muitas vezes com
hiper e hipopigmentação, sem pêlos, seca e grossa. Embora
a esclerose sistêmica não possa ser curada, o tratamento
dos sistemas orgânicos acometidos pode aliviar os sintomas
e melhorar a função.
SUMMARY
The sclerosis systemic is a disease multisystemic chronic of
unknown etiology, characterized clinically for enlargement of
the skin as a result of the accumulation of subjunctive cloth
and for compromising of the visceral organs, including the
gastrointestinal system, the lungs, heart and the kidneys. The
vascular abnormalities, especially of the microvascularization,
constitute a prominent aspect of the scleroderma. The
degree and the tax of compromising from the skin and from
the internal organs vary among the patients. The attack of
the face includes a smooth forehead and without wrinkles,
skin flexed on the nose, shrinking of the cloth around the
mouth and radial furrows periorals, streightening of the lips
and micromouth. The nose assumes a picked up or similar
aspect to a beak. The attacked skin is hardened, smooth and
joined to the underlying structures, very often with very much
or little pigmentation without hairs, dry and thick. Though
the sclerosis systemic could not be cured, the treatment of
the organic attacked systems can relieve the symptoms and
improve the function.
Descritores: Face/anormalidades. Escleroderma
sistêmico. Doenças do tecido conjuntivo.
Descriptors: Face/abnormalities. Scleroderma,
systemic. Connective tissue diseases.
1. Otorrinolaringologista. Fellow de Cirurgia Crânio-Maxilo-Facial do
Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia (INTO).
2. Médica Residente de Otorrinolaringologia do Hospital
Universitário Antônio Pedro HUAP/UFF.
3. Ex-Presidente da Associação Brasileira de Cirurgia Crânio-Maxilo-Facial
(ABCCMF); Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica
(SBCP) e da ABCCMF; Chefe do Serviço de Cirurgia Crânio-Maxilo-
Facial do INTO.
4. Médico Preceptor do Serviço de Cirurgia Crânio-Maxilo-Facial do INTO;
Membro Titular da SBCP e da ABCCMF.
5. Médica radiologista do INTO e Profa. Assistente de Radiologia da
Faculdade de Medicina da UFRJ.
Correspondência: Cleydson Lucena de Andrada Oliveira
Praia de Icaraí, 69, apto.1202, Bloco B – Icaraí – Niterói, RJ, Brasil
CEP 24230-000
E-mail: cleysinho@bol.com.br
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Oliveira CLA et al.
INTRODUÇÃO
A esclerose sistêmica é uma doença multissistêmica
crônica de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente
por espessamento da pele em decorrência do acúmulo
de tecido conjuntivo e por comprometimento dos órgãos
viscerais, incluindo o trato gastrointestinal, os pulmões, o
coração e os rins 1-7 .
As anormalidades vasculares, especialmente da microvasculatura,
constituem um aspecto proeminente da esclerodermia.
O grau e a taxa de comprometimento da pele e
dos órgãos internos variam entre os pacientes.
Dois subgrupos podem ser identificados, apesar da
existência de alguma superposição. O primeiro desses é
designado como esclerodermia cutânea difusa e caracterizase
pelo rápido desenvolvimento de espessamento cutâneo
simétrico das partes proximais e distais dos membros, da
face e do tronco. Esses pacientes correm mais riscos de
desenvolver doença renal e outra doença visceral no início
da evolução. O outro subgrupo, esclerodermia cutânea limitada,
é definido por espessamento simétrico da pele limitado
às partes distais dos membros e da face. Com frequência,
esse subgrupo exibe manifestações da síndrome CREST,
um acrônimo de calcinose cutânea, fenômeno de Raynaud
(palidez, cianose e hiperemia reativa induzidas pelo frio),
dismotilidade do esôfago, esclerodactilia e telangiectasia.
O prognóstico da esclerodermia cutânea limitada é
melhor. A esclerodermia também pode ocorrer numa forma
localizada limitada à pele, ao tecido subcutâneo e ao
músculo, sem comprometimento sistêmico. Também pode
ocorrer comprometimento de órgãos viscerais na ausência
de acometimento cutâneo, sendo conhecido como esclerose
sistêmica sem esclerodermia. A esclerodermia localizada
costuma acometer crianças e adultos jovens.
A esclerose sistêmica possui distribuição mundial,
afeta todas as raças, sua incidência aumenta com a idade,
tornando-se máxima da terceira à quinta décadas de vida, o
sexo feminino é três vezes mais acometido que o masculino,
sendo mais frequente e grave em mulheres negras jovens.
As alterações cutâneas da esclerodermia geralmente
surgem nas mãos, pés e face, com episódios de edema sem
cacifo recorrente. A esclerose da pele começa na parte
distal dos dedos (esclerodactilia) e se propaga em direção
proximal, geralmente acompanhada por reabsorção óssea
das pontas dos dedos, que podem apresentar úlceras em
saca-bocado, cicatrizes estreladas ou áreas de hemorragia.
Os dedos podem realmente encolher e adquirir forma de
salsicha, e como as unhas não são acometidas, podem se
curvar sobre a extremidade dos dedos. Geralmente há telangiectasia
periungueal, mas o eritema periungueal é raro.
Nos casos avançados, os membros mostram contraturas e
calcinose cutânea.
O acometimento da face inclui uma fronte lisa e sem
rugas, pele retesada sobre o nariz, encolhimento do tecido em
volta da boca e sulcos radiais periorais, adelgaçamento dos
lábios e microstomia. O nariz assume um aspecto pinçado
ou semelhante a um bico. A pele acometida fica endurecida,
lisa e aderida às estruturas subjacentes, muitas vezes com
hiper e hipopigmentação, sem pêlos, seca e grossa. O fenômeno
de Raynaud está presente em quase todos os pacientes
e pode preceder em muitos anos o desenvolvimento da
esclerodermia.
A biopsia cutânea revela espessamento da derme e homogeneização
dos feixes de colágeno. O diagnóstico é clínico
e baseado na biopsia.
A evolução da esclerose sistêmica é variável. Nos pacientes
com doença cutânea difusa, a taxa de sobrevida cumulativa após
5 anos é de cerca de 70%, e a de 10 anos, aproximadamente
55%. Na doença cutânea limitada, a taxa de sobrevida após
5 anos é de 90% e após 10 anos, em torno de 75%. Embora
a esclerose sistêmica não possa ser curada, o tratamento dos
sistemas orgânicos acometidos pode aliviar os sintomas e
melhorar a função. A relação médico-paciente é de suma importância
na assistência aos pacientes com essa doença debilitante
crônica, devendo ser instruídos a respeito da doença.
De acordo com a gravidade da afecção, o paciente necessitará
de monitoração da pressão arterial, hemogramas, exames
de urina e avaliação da função renal e pulmonar em intervalos
regulares. Muitos fármacos foram utilizados no tratamento da
esclerose sistêmica, sem qualquer benefício consistente ou
prolongado. O tratamento envolve desde medidas gerais (usar
luvas, meias e roupas adequadas ao frio, não fumar) ao uso
de vários medicamentos para diversos fins (D-penicilamina,
azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, AAS, dipiridamol,
prednisona, colchicina, vitamina E, colírios, drogas antirefluxo
gastroesofágico, AINEs, antibióticos, nifedipina).
O objetivo deste trabalho é apresentar, para fins acadêmicos,
um caso de manifestação grave da esclerodermia em que ocorreram
alterações craniofaciais, com indicação de tratamento
cirúrgico reparador.
RELATO DO CASO
AMS, 24 anos, sexo feminino, estudante universitária de
Enfermagem, natural e procedente de São Gonçalo – RJ, foi
encaminhada ao nosso ambulatório pelo serviço de Bucomaxilofacial
da UERJ/HUPE, onde vem sendo acompanhada
regularmente há vários anos, para avaliação das alterações
craniofaciais e da necessidade de procedimentos ortocirúrgicos.
A paciente relata o início dos sintomas aos 7 anos de idade,
quando apresentou perda progressiva da espessura de ambos
os lábios e sangramento gengival. Aos 10 anos, a equipe de
Dermatologia, juntamente com a Patologia, Reumatologia
e Genética Médica daquele hospital de origem, firmou o
diagnóstico de esclerodermia. Aos 11 anos, a paciente foi
submetida a exodontia seriada de todos os dentes permanentes,
com periodontite grave. Evoluiu com formação de abscessos
apicais. Aos 14 anos, constatou-se o fim da progressão da
doença pela Reumatologia. Aos 19 anos, foi indicada correção
cirúrgica das alterações, porém desistiu dos procedimentos
naquele momento e atualmente deseja a reparação, sendo-nos
encaminhada para tal.
Ao exame físico, a paciente apresentava microstomia grave,
atrofia completa da maxila e da mandíbula, com presença dos dentes
38 e 48 semi-inclusos. Aparência envelhecida (Figuras 1 e 2).
A tomografia computadorizada revelou reabsorção completa
do rebordo alveolar maxilar e afilamento importante do palato
e assoalho dos seios maxilares, mais evidente à direita. Mandíbula
com estrutura óssea preservada, com perda dos elementos
dentários anteriores, permanecendo apenas os dentes molares
bilateralmente (Figuras 3 a 10).
Foram indicadas distração osteogênica monovetorial bilateral
da mandíbula e reconstrução microcirúrgica dos lábios.
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Manifestação severa da esclerodermia
Figura 1 – Fofografia frontal com a paciente de
boca fechada.
Figura 4 – Tomografia computadorizada de face com
reconstrução 3D (lateral esquerda).
Figura 2 – Fofografia frontal com a paciente de
boca aberta.
Figura 5 – Tomografia computadorizada de face com
reconstrução 3D (lateral direita).
Figura 3 – Tomografia computadorizada de face com
reconstrução 3D (frontal).
Figura 6 – Tomografia computadorizada de face com
reconstrução 3D (lateral esquerda).
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Figura 7 – Tomografia computadorizada de face, corte axial
demonstrando reabsorção da maxila.
Figura 9 – Tomografia computadorizada de face, corte
sagital demonstrando afilamento importante do palato.
Figura 8 – Tomografia computadorizada de face, corte
coronal demonstrando reabsorção completa do rebordo
alveolar maxilar e afilamento importante do palato e
assoalho dos seios maxilares.
Figura 10 – Tomografia computadorizada de face com
reconstrução 3D (frontal).
CONCLUSÃO
Demonstramos, assim, um caso diferente e incomum, que
exige atenção e cuidados especiais de todos os profissionais
envolvidos.
REFERÊNCIAS
1. Arnett FC. HLA and autoimmunity in scleroderma (systemic sclerosis).
Int Rev Immunol. 1995;12(2-4):107-28.
2. Bennett RM. Mixed connective tissue disease and other overlap
syndromes. In: Kelley WN, ed. Textbook of rheumatology. 5 th ed.
Philadelphia:Saunders;1997. p.1065.
3. Black CM. Systemic sclerosis: management. In: Klippel JH, Dieppe
PA, eds. Rheumatology. 2 nd ed. London:Mosby International;1998.
4. Bolster MB, Silver RM. Assessment and management of scleroderma
lung disease. Curr Opin Rheumatol. 1999;11(6):508-13.
5. Vázquez-Abad D, Rothfield NF. Autoantibodies in systemic sclerosis.
Int Rev Immunol. 1995;12(2-4):145-57.
6. Postlethwaite AE. Role of T cells and cytokines in effecting fibrosis.
Int Rev Immunol. 1995;12(2-4):247-58.
7. Braunwald E, Kasper DL, Fauci AS, Longo DL, Hawser SL, Jameson
JL. Harrison Medicina Interna. 15ª ed. vol 2. Rio de Janeiro:McGraw-
Hill;2002. p.2054-64.
Trabalho realizado no Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia (INTO), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Artigo recebido: 13/11/2009
Artigo aceito: 8/1/2010
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