Epignatus ou fissura 0-14 de Tessier: interrelação entre ... - ABCCMF

Epignatus ou fissura 0-14 de Tessier: interrelação entre deformidades da linha média
normal das lâminas palatais bilaterais 4 . De qualquer forma,
quando nós reavaliamos nossos pacientes, especificamente com
tomografia computadorizada, foi possível sugerir que esses
pacientes fossem portadores de fissura nasal 0-14.
No caso 1, havia septo duplo, com hipertelorismo, nariz
bífido, palato largo com 6 dentes incisivos superiores e inferiores
e duplo frênulo labial. No caso 2, havia duplo septo, e
também foi evidenciado hipertelorismo. O tumor poderia ser
um excesso de tecido embriológico que migrou da base do
crânio pela fissura craniofacial.
O tratamento do epignatus depende da extensão e localização
da lesão. Alguns investigadores advogam que o
cordão umbilical e a circulação fetoplacentária devem ser
mantidos por algum tempo após o nascimento para maximizar
a oxigenação do feto, permitindo o rápido exame,
e traqueostomia, se necessária 7 . Dohlman e Sjovall 11
advogaram tratamento em vários estágios, com imediata
ressecção do tumor, reavaliação do tumor residual durante
as primeiras semanas de vida e reparo da fissura palatina
com 14 meses de idade. Outros autores realizaram o reparo
do palato entre 2 e 5 meses após a ressecção tumoral 5 . Nós
decidimos reparar o palato mais tarde, por volta de 1 ano
de idade, e neste tempo também tratar a língua bífida, de
forma a proporcionar melhor relação entre a cavidade oral
e a língua após a palatoplastia.
Entre as malformações associadas ao tumor epignatus estão
as línguas bífidas. O espaço mediano entre as duas metades
da língua representa a não-fusão das três lâminas embriológicas
que formam a língua. Bifidismo e glossoptose indicam
um precoce desenvolvimento do tumor, que impede a fusão
dos brotos primitivos da língua e leva a um posicionamento
anteriorizado desta. Provavelmente esta é a razão pela qual o
epignatus e os distúrbios de fusão da língua estão relacionados 8 .
Nós encontramos apenas 3 casos de epignatus associados à
língua lobulada reportados na literatura. O caso 1 possuía língua
larga, com algumas proeminências no dorso, e decidimos tratar
este aspecto num segundo tempo, por ocasião de melhores
condições clínicas do paciente.
REFERÊNCIAS
1. Oliveira-Filho AG, Carvalho MH, Bustorff-Silva JM, Sbragia-Neto L,
Miyabara S, Oliveira ER. Epignathus: report of a case with successful
outcome. J Pediatr Surg. 1998;33(3):520-1.
2. Demajumdar R, Bhat N. Epignathus: a germ-cell tumour presenting
as neonatal respiratory distress. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
1999;47(1):87-90.
3. Goraib JA, Cabral JAO, Nogueira ARR, Barbosa CN, Bordallo F,
Carvalho M, et al. Epignathus gigante no recém nascido: relato de
um caso e revisão da literatura. J Pediatr. 1995;71(1):41-4.
4. Noguchi T, Jinbu Y, Itoh H, Matsumoto K, Sakai O, Kusama M.
Epignathus combined with cleft palate, lobulated tongue, and lingual
hamartoma: report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral
Radiol Endod. 2006;101(4):481-6.
5. Becker S, Schön R, Gutwald R, Otten JE, Maier W, Hentschel R, et
al. A congenital teratoma with a cleft palate: report of a case. Br J
Oral Maxillofac Surg. 2007;45(4):326-7.
6. Vega SJ, Losee JE. Epignathus teratoma. J Am Coll Surg.
2003;197(2):332-3.
7. Izadi K, Smith M, Askari M, Hackam D, Hameed AA, Bradley JP.
A patient with an epignathus: management of a large oropharyngeal
teratoma in a newborn. J Craniofac Surg. 2003;14(4):468-72.
8. Vandenhaute B, Leteurtre E, Lecomte-Houcke M, Pellerin P, Nuyts
JP, Cuisset JM, et al. Epignathus teratoma: report of three cases with
a review of the literature. Cleft Palate Craniofac J. 2000;37(1):83-91.
9. Yoshimura H, Maeda K, Yamamoto T, Itoh H. Epignathus: two cases
reports and a review of neonatal cases in Japan. Jpn J Pediatr Surg.
1988;20:607-12.
10. Ochsner A, Ayers WB. Case of epignathus: survival of host after its
excision. Surgery. 1951;30(3):560-4.
11. Dohlman G, Sjovall A. Large epignathus-teratoma successfully operated
upon immediately after birth. Glasgow Med J. 1953;34(3):123-5.
12. da Silva Freitas R, Alonso N, Azzolini TF, Gianini-Romano G, Tolazzi
AR, Busato L, et al. Epignathus: two cases. Br J Oral Maxillofac Surg.
2008;46(4):317-9.
Trabalho realizado no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio-Palatal (CAIF), Disciplina de Cirurgia Plástica da Universidade Federal do
Paraná e Serviço de Cirurgia Craniofacial da Disciplina de Cirurgia Plástica da Universidade de São Paulo.
Artigo recebido: 18/3/2009
Artigo aceito: 12/11/2009
Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2009; 12(4): 178-83
183