Epignatus ou fissura 0-14 de Tessier: interrelação entre ... - ABCCMF

da Silva Freitas et al.
Figura 12 – Peça tumoral, presença de germes dentários
dentro do tumor.
Figura 14 – Dois meses de pós-operatório.
Figura 13 – À microscopia, tecido epidérmico e gordura
maduros.
DISCUSSÃO
Teratomas da cavidade oral e nasofaringe em recém-nascido
são raros. Embora esses tumores possam variar em estrutura e
grau de diferenciação, três camadas são evidenciadas (ectodérmica,
mesodérmica e endodérmica) 7 . O termo epignatus referese
ao tumor que sai do palato e nasofaringe, protruindo através
da boca. Yoshimura et al. 9 advogaram a seguinte classificação
patológica: tipo I - pele e tecido gorduroso derivado de duas
camadas germinativas; tipo II - teratoma tecido representando
todas as três camadas germinativas, com osso, dentes, sistema
nervoso e trato gastrointestinal; e tipo III - gêmeo parasita com
órgãos diferenciados e extremidades. Os dois casos analisados
foram classificados como tipo II.
O epignatus pode causar asfixia logo após o nascimento,
devido à presença de um grande tumor, o que resulta em necessidade
de suporte de vida em decorrência de obstrução da via
aérea. Também tem sido associado à sequência de Pierre Robin.
Foi observado que a asfixia secundária à obstrução de via
aérea pode levar a alto índice de mortalidade nesses pacientes
no momento de seu nascimento ou no período perinatal. O
primeiro recém-nato sobrevivente com epignatus foi relatado
por Ochsner e Ayers 10 , em 1951. Até 1984 apenas oito pacientes
haviam sobrevivido após abordagem cirúrgica 3,11,12 . Os recémnatos
analisados nos nossos dois casos não sofreram qualquer
distúrbio de oxigenação.
Os diagnósticos diferenciais desse tumor incluem retinoblastoma,
encefalocele etmoidal, rabdomiosarcoma congênito,
linfangioma, glioma nasal, tireóide heterotópica e epulis gigante 6 .
A patogênese do epignatus é incerta; embora haja uma série
de teorias sobre sua etiologia, como: implantação traumática no
tecido, falha de regiões somáticas ao fundir durante a embriogênese,
ou implantação de células pluripotenciais com crescimento
desorganizado do tecido 5 . Alguns autores acreditam
que a falha na fusão das estruturas na linha média durante a
embriogênese leva ao teratoma nasofaríngeo de linha média e
fissura palatina. Por outro lado, outros autores acreditam que
as células pluripotenciais primordiais são implantadas ectopicamente
e crescem sem a influência da organização de células
e fatores ao redor.
A fissura palatina é frequentemente relatada em associação
com epignatus, e é causada pela formação do tumor num estágio
muito precoce da vida fetal, entre 8 e 12 semanas, antes da união
Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2009; 12(4): 178-83
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