Epignatus ou fissura 0-14 de Tessier: interrelaÃ§Ã£o entre ... - ABCCMF

More documents

Recommendations

Info

Epignatus ou fissura 0-14 de Tessier: interrelação entre deformidades da linha média INTRODUÇÃO Epignatus é um tipo raro de teratoma nasofaríngeo congênito derivado das três camadas germinativas e que usualmente contém órgãos identificáveis 1,2 . O termo “epignatus” é puramente topográfico, referindo-se a todos os tipos de tumor originários da maxila, palato ou osso esfenóide – região da Bolsa de Ratske 3 . Lesões relacionadas a este tumor não dispõem de qualquer apresentação histopatológica específica e são frequentemente difíceis de distinguir de gêmeos incompletos, reduplicação e teratoma 4 . Existem diversas teorias sobre a etiologia: implantação traumática de tecidos, falha na fusão de região somática durante a embriogênese ou implantação de células pluripotenciais que desorganizam o crescimento no tecido 5 . O tumor protrui pela boca e pode levar à morte do recémnato em decorrência de obstrução significativa da via aérea. Dessa forma, o cuidadoso planejamento antes e após o nascimento é necessário para assegurar a permeabilidade da via aérea 1 . Pode estar associado a outras anomalias do palato, maxila e mandíbula, sequência de Pierre Robin, cistos branquial e doenças cardíacas congênitas 1,4,6 . Apenas 10% dos teratomas ocorrem na região da cabeça e pescoço, predominantemente nas regiões cervical e nasofaringeas, fazendo dos teratomas nasofaríngeos entidades extremamente raras 2 . Teratomas ocorrem em média um caso a cada 35.000 a 200.000 nascidos-vivos, demonstrando preponderância em mulheres 7,8 . Não há casos relatados de anomalias genéticas ou incidência familiar 3,6 . O propósito deste estudo é apresentar dois casos de teratomas tratados, com massa saindo a partir da base do crânio associada à fissura palatina. Durante dois anos, a criança teve cinco episódios de pneumonia. Quando retornou aos nossos cuidados, o hipertelorismo estava mais evidenciado, com presença de seis dentes incisivos superiores, seis dentes incisivos inferiores, duplo frênulo labial e nariz bífido (Figuras 2 e 3). Os exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética demonstraram uma massa originada na face rostral do esfenóide, protruindo sobre a cavidade nasal e oral, estando inclusa no seu pedículo uma estrutura óssea, a qual se assemelhava a um septo bífido. Havia uma pequena comunicação com a base do crânio na região esfenoidal (Figuras 4 a 6). Aos 24 meses de idade, a massa palatal foi excisada com o tecido normal adjacente, sob anestesia geral. A língua bífida não foi tratada, assim como a fissura palatina. Histologicamente, a massa palatina era recoberta de pele queratinizada, folículos pilosos e estruturas epidermóides (Figura 7), associados a tecido gorduroso maduro e brotos dentários, posteriormente diagnosticada como epignatus. A criança foi mantida por cinco dias sob cuidados em unidade de terapia intensiva e recebeu alta hospitalar no décimo dia pós-operatório. A palatoplastia foi realizada um mês após a primeira cirurgia e associada à ressecção do tecido na linha média da língua, que demonstrou ser um hamartoma. Figura 1 – Paciente 1: dois dias de vida, com massa protuindo através da boca. RELATO DOS CASOS Os achados clínicos, radiológicos e laboratoriais de dois pacientes tratados no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal, portadores de epignatus foram revisados. Realizouse revisão extensa da literatura sobre o tema, e se discutiu a etiopatogenia e tratamento dessa malformação. Propõe-se que epignatus pode ser uma forma de apresentação da fissura craniofacial 0-14. Caso 1 Criança do sexo feminino, nasceu após 38 semanas de gestação, pesando 2,880 gramas, com Apgar de 9 ao primeiro minuto e 10 aos cinco minutos, sem dificuldades respiratórias. Foi encaminhada ao nosso serviço no seu segundo dia de vida para investigação clínica, por apresentar massa de grandes dimensões no palato e malformação da língua (Figura 1). Não havia intercorrências em sua história pré-natal, e a história familiar também foi negativa. Ao exame clínico, uma lesão de dimensões aproximadas às da língua era visível no palato duro, o qual se apresentava fissurado. A massa era recoberta por pele e pêlos finos, evidenciando hipertelorismo. A língua era larga, bífida e com uma pequena proeminência sobre a superfície do dorso. Não foram encontradas outras anomalias no exame físico. O diagnóstico clínico foi de epignatus combinado com fissura palatina e língua lobulada com tumor lingual. A paciente teve um episódio de pneumonia, sendo internada em outro hospital e submetida a traqueostomia e biópsia, com diagnóstico de teratoma. Figura 2 – Paciente 1: dois anos de idade, préoperatório com traqueostomia. Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2009; 12(4): 178-83 179
da Silva Freitas et al. Figura 3 – Visão oclusal, demonstrando seis dentes superiores e seis dentes inferiores. Figura 6 – Tomografia tridimensional demonstrando o tumor intra-oral, com pedículo ósseo. Figura 4 – Visão lateral de teratoma na ressonância nuclear magnética, com pequeno orifício no esfenóide. Figura 7 - Análise microscópica com tecidos epidérmicos. Figura 5 – Teratoma. Caso 2 Paciente do sexo masculino, nasceu de parto cesariana, após 39 semanas de gestação, pesando 3490 gramas (Figura 8). O escore de Apgar foi de 9 ao primeiro minuto e 9 aos cinco minutos. Seus pais eram saudáveis e não apresentavam relação de consaguinidade. Sua mãe era primigesta e primípara. O recém-nascido teve dificuldades respiratórias e alimentares nos primeiros dias, sem necessidade de intubação, traqueostomia ou suporte ventilatório. O exame da cavidade oral revelou um tumor de 4 cm na sua maior dimensão, com cobertura cutânea e finos pêlos saindo através de uma ampla fissura palatina (Figura 9). Hipertelorismo estava presente e a língua apresentava suas dimensões e posição normais. A criança foi alimentada com Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2009; 12(4): 178-83 180
Page 1: da Silva Freitas et al. RELATO DE C
Page 5 and 6: da Silva Freitas et al. Figura 12 -

Epignatus ou fissura 0-14 de Tessier: interrelaÃ§Ã£o entre ... - ABCCMF

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?