Epignatus ou fissura 0-14 de Tessier: interrelação entre ... - ABCCMF

Epignatus ou fissura 0-14 de Tessier: interrelação entre deformidades da linha média
INTRODUÇÃO
Epignatus é um tipo raro de teratoma nasofaríngeo congênito
derivado das três camadas germinativas e que usualmente
contém órgãos identificáveis 1,2 . O termo “epignatus” é puramente
topográfico, referindo-se a todos os tipos de tumor originários
da maxila, palato ou osso esfenóide – região da Bolsa
de Ratske 3 . Lesões relacionadas a este tumor não dispõem de
qualquer apresentação histopatológica específica e são frequentemente
difíceis de distinguir de gêmeos incompletos, reduplicação
e teratoma 4 . Existem diversas teorias sobre a etiologia:
implantação traumática de tecidos, falha na fusão de região
somática durante a embriogênese ou implantação de células
pluripotenciais que desorganizam o crescimento no tecido 5 .
O tumor protrui pela boca e pode levar à morte do recémnato
em decorrência de obstrução significativa da via aérea.
Dessa forma, o cuidadoso planejamento antes e após o nascimento
é necessário para assegurar a permeabilidade da via
aérea 1 . Pode estar associado a outras anomalias do palato,
maxila e mandíbula, sequência de Pierre Robin, cistos branquial
e doenças cardíacas congênitas 1,4,6 .
Apenas 10% dos teratomas ocorrem na região da cabeça
e pescoço, predominantemente nas regiões cervical e nasofaringeas,
fazendo dos teratomas nasofaríngeos entidades
extremamente raras 2 . Teratomas ocorrem em média um caso a
cada 35.000 a 200.000 nascidos-vivos, demonstrando preponderância
em mulheres 7,8 . Não há casos relatados de anomalias
genéticas ou incidência familiar 3,6 . O propósito deste estudo é
apresentar dois casos de teratomas tratados, com massa saindo
a partir da base do crânio associada à fissura palatina.
Durante dois anos, a criança teve cinco episódios de pneumonia.
Quando retornou aos nossos cuidados, o hipertelorismo
estava mais evidenciado, com presença de seis dentes incisivos
superiores, seis dentes incisivos inferiores, duplo frênulo
labial e nariz bífido (Figuras 2 e 3). Os exames de tomografia
computadorizada e ressonância magnética demonstraram uma
massa originada na face rostral do esfenóide, protruindo sobre
a cavidade nasal e oral, estando inclusa no seu pedículo uma
estrutura óssea, a qual se assemelhava a um septo bífido.
Havia uma pequena comunicação com a base do crânio na
região esfenoidal (Figuras 4 a 6). Aos 24 meses de idade, a massa
palatal foi excisada com o tecido normal adjacente, sob anestesia
geral. A língua bífida não foi tratada, assim como a fissura palatina.
Histologicamente, a massa palatina era recoberta de pele
queratinizada, folículos pilosos e estruturas epidermóides
(Figura 7), associados a tecido gorduroso maduro e brotos
dentários, posteriormente diagnosticada como epignatus. A
criança foi mantida por cinco dias sob cuidados em unidade
de terapia intensiva e recebeu alta hospitalar no décimo dia
pós-operatório. A palatoplastia foi realizada um mês após a
primeira cirurgia e associada à ressecção do tecido na linha
média da língua, que demonstrou ser um hamartoma.
Figura 1 – Paciente 1: dois dias de vida, com massa
protuindo através da boca.
RELATO DOS CASOS
Os achados clínicos, radiológicos e laboratoriais de dois
pacientes tratados no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado
Lábio Palatal, portadores de epignatus foram revisados. Realizouse
revisão extensa da literatura sobre o tema, e se discutiu a etiopatogenia
e tratamento dessa malformação. Propõe-se que epignatus
pode ser uma forma de apresentação da fissura craniofacial 0-14.
Caso 1
Criança do sexo feminino, nasceu após 38 semanas de
gestação, pesando 2,880 gramas, com Apgar de 9 ao primeiro
minuto e 10 aos cinco minutos, sem dificuldades respiratórias.
Foi encaminhada ao nosso serviço no seu segundo dia de vida
para investigação clínica, por apresentar massa de grandes
dimensões no palato e malformação da língua (Figura 1). Não
havia intercorrências em sua história pré-natal, e a história
familiar também foi negativa.
Ao exame clínico, uma lesão de dimensões aproximadas
às da língua era visível no palato duro, o qual se apresentava
fissurado. A massa era recoberta por pele e pêlos finos, evidenciando
hipertelorismo. A língua era larga, bífida e com uma
pequena proeminência sobre a superfície do dorso. Não foram
encontradas outras anomalias no exame físico. O diagnóstico
clínico foi de epignatus combinado com fissura palatina e língua
lobulada com tumor lingual. A paciente teve um episódio de
pneumonia, sendo internada em outro hospital e submetida a
traqueostomia e biópsia, com diagnóstico de teratoma.
Figura 2 – Paciente 1: dois anos de idade, préoperatório
com traqueostomia.
Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2009; 12(4): 178-83
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