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Fraqueza Muscular

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<strong>Fraqueza</strong> <strong>Muscular</strong><br />

Sarah Pontes de Barros Leal


Definições<br />

• <strong>Fraqueza</strong> muscular<br />

• <strong>Fraqueza</strong> funcional<br />

• Dor muscular<br />

<strong>Fraqueza</strong> muscular: perda<br />

de potência muscular


Perguntas importantes<br />

• O senhor acha difícil realizar todas as<br />

atividades, ou apenas algumas específicas<br />

vem sendo prejudicadas<br />

(fraqueza funcional)<br />

• O senhor tem alguma dor que parece afetar<br />

ou contribuir para a sua fraqueza<br />

(pesquisar doenças que causem dores musculares ou<br />

articulares, como a artrite)


Conceitos<br />

• Paralisia ascendente<br />

• Sintomas bulbares<br />

• Paralisia descendente<br />

• Hemiparesia<br />

• Monoparesia<br />

• Paraparesia<br />

• Tetraparesia<br />

• Paralisia de Todd (fraqueza hemiplégica reversível após<br />

convulsão motora parcial)


Abordagem Diagnóstica<br />

• Miopatias<br />

• Radiculopatias<br />

• Neuropatias periféricas<br />

• Doenças do SNC<br />

• Doenças do neurônio motor<br />

• Doenças da junção neuromuscular


Anamnese<br />

• História da Doença Atual<br />

• História Clínica<br />

• História do Desenvolvimento<br />

• História Familiar


História da Doença Atual<br />

• Modo de início<br />

- Abrupto<br />

- Subagudo (dias a semanas)<br />

- Crônico (meses ou anos)


História da Doença Atual<br />

• Curso<br />

- Aumento progressivo<br />

- Progressão episódica<br />

- Flutuação rápida dos sintomas em curtos<br />

períodos de tempo


Perguntas..<br />

• Sua fraqueza piora com o exercício<br />

( Miastenia Gravias)<br />

• Sua fraqueza melhora com o exercício<br />

(Síndrome de Eaton-Lambert)


• Sua fraqueza é episódica<br />

(Miastenia Gravis, escverose múltipla, S. Eaton-<br />

Lambert)<br />

• Sua fraqueza é progressiva<br />

(ELA, polimiosite/dermatomiosite,<br />

polineuropatias crônicas, S. Pós-Polio)


• Sua fraqueza apareceu de repente e se<br />

manteve constante<br />

(derrame, radiculopatia/ neuropatia<br />

compressiva)<br />

• Sua fraqueza se resolveu espontaneamente<br />

após algumas semanas<br />

(esclerose múltipla, neuropatia compressiva,<br />

mononeurtite)


História da Doença Atual<br />

• Sintomas Associados<br />

- Distribuição da fraqueza<br />

- Outros sintomas (ex.: afasia, déficit visual, dor<br />

nas costas)


Perguntas..<br />

• O senhor tem entorpecimento ou dormêcia<br />

associada à fraqueza<br />

(esclerose múltipla, AVC, polineuropatias)<br />

(Fala contra miopatias, doenças do neurônio<br />

motor ou da junção neuromuscular)<br />

• O senhor tem fasciculações<br />

(ELA)


História da Doença Atual<br />

• Gravidade dos sintomas<br />

- Restrição às atividades diárias<br />

- Dificuldade de realizar tarefas que antes eram<br />

fáceis<br />

- Redução na tolerância ao exercício<br />

- Envolvimento dos nervos cranianos<br />

- <strong>Fraqueza</strong> dos músculos respiratórios


História Clínica<br />

• É importante registrar todas as medicações<br />

tomadas!<br />

• Doenças sistêmicas<br />

• Neoplasias


Perguntas..<br />

• O senhor tem diabetes<br />

(mononeurites, polineurites, AVC)<br />

• O senhor tem HAS, hipercolesterolamia,<br />

doença vascular Fuma Usa estrógenos<br />

( Derrame isquêmico)


• O senhor tem hipertireoidismo<br />

(miopatia, miastenia gravis)<br />

• O senhor é alcoolista ou tem doença renal<br />

(miopatia alcoólica ou polineuropatia alcoólica<br />

ou urêmica)<br />

• O senhor já teve neurite óptica<br />

(esclerose múltipla)


• Você é vegetariano<br />

(polineuropatia por deficiência de B12)<br />

• Você teve rash ou perda de peso<br />

(dermatomiosite, mononeurite vasculítica)<br />

• Você tem HIV ou fatores de risco para HIV<br />

(miopatia tóxica, polineuropatia, mononeurite<br />

múltipla)


• O senhor costuma permanecer muito tempo<br />

numa mesma posição<br />

(compressão nervosa)<br />

• O senhor tem artrite reumatóide ou história<br />

de trauma no pescoço<br />

(radiculopatia cervical ou mielopatia)


História do Desenvolvimento<br />

• Sintomas que se desenvolvem na infância ou<br />

início da idade adulta devem ser investigados<br />

através da história completa de<br />

desenvolvimento, condições do parto e do<br />

período perinatal , marcos de crescimento.


História Familiar<br />

• Pode ser necessário examinar outro membro<br />

da família.<br />

• Intoxicação por organofosforados.


Resumindo...<br />

• Duração dos sintomas e sua evolução<br />

temporal;<br />

• Distribuição dos sintomas;<br />

• Sintomas e sinais associados;<br />

• Fatores de risco, antecedentes pessoais,<br />

familiares e sociais.


Exame do Sistema Motor<br />

1) Aspecto muscular<br />

2) Tônus <strong>Muscular</strong><br />

3) Força <strong>Muscular</strong><br />

4) Coordenação<br />

5) Reflexos tendíneos e reflexos superficiais<br />

6) Marcha


Exame do Sistema Motor<br />

• ASPECTO MUSCULAR<br />

- Atrofia<br />

- Pseudo-hipertrofia<br />

- Fasciculações


Exame do Sistema Motor<br />

• TÔNUS MUSCULAR<br />

1) Hipertonia<br />

- Espasticidade<br />

- Rigidez<br />

2) Hipotonia (flacidez)<br />

3) Paratonia


Exame do Sistema Motor<br />

• FORÇA MUSCULAR<br />

- Distribuição proximal da fraqueza: distúrbio<br />

miopático<br />

- Predomínio distal: neurônio motor inferior<br />

- Variabilidade: junção neuromuscular


Exame do Sistema Motor<br />

• Neurônio motor superior: extensores e<br />

abdutores braços/ flexores pernas<br />

Grau<br />

Força muscular<br />

5 Força normal<br />

4 Movimento ativo contra resistência e contra<br />

gravidade<br />

3 Movimento ativo contra gravidade, mas não<br />

contra resistência<br />

2 Movimento ativo apenas sem a gravidade<br />

1 Tremor ou indícios de contração<br />

0 Ausência de contração


Exame do Sistema Motor<br />

• COORDENAÇÃO<br />

- Perda da sensibilidade<br />

- <strong>Fraqueza</strong><br />

- Distúrbios cerebelares


Exame do Sistema Motor<br />

• REFLEXOS TENDÍNEOS<br />

- Arreflexia<br />

- Hiper-reflexia<br />

- Reflexos assimétricos


Exame do Sistema Motor<br />

• REFLEXOS SUPERFICIAIS<br />

- Abdominais polissinápticos (T8-12)<br />

- Cremastérico (L1-L2)<br />

- Cutâneo plantar (S1)


Localização clínica da lesão<br />

• Lesões do neurônio motor superior<br />

• Lesões do neurônio motor inferior<br />

• Disfunção cerebelar<br />

• Distúrbios da transmissão neuromuscular<br />

• Distúrbios miopáticos


Lesões do neurônio motor superior<br />

• Sinais:<br />

- <strong>Fraqueza</strong> ou paralisia<br />

- Espasticidade<br />

- Aumento dos reflexos tendíneos<br />

- Resposta plantar extensora (Babinski)<br />

- Perda dos reflexos abdominais superficiais<br />

- Pouca ou nenhuma atrofia muscular


Lesões do neurônio motor superior<br />

• LOCALIZAÇÃO DA LESÃO SUBJACENTE<br />

1) Lesão medular unilateral acima de C5 –<br />

hemiparesia que poupa face e nervos<br />

cranianos<br />

2) Entre C5 e T1 – afetam o braço e a perna<br />

ipsilateral<br />

3) Abaixo de T1 – apenas a perna ipsilateral


Lesões do neurônio motor superior<br />

4) S. de Brown-Sequard: lesão medular extensa,<br />

déficit motor mais comprometimento<br />

ipsilateral da sensação vibratória e de posição;<br />

mais perda contralateral de sensibilidade<br />

térmica e dolorosa.<br />

5) Lesão discreta do córtex cerebral ou suas<br />

projeções – déficit focal contralateral


Lesões do neurônio motor superior<br />

6) Lesão cortical ou subcortical mais extensa:<br />

fraqueza da face ou membros contraletrais,<br />

mais afasia ou distúrbio visual, por exemplo.<br />

7) Lesão da cápsula interna – hemiparesia grave<br />

de membros e face contralaterais<br />

8) Lesão do tronco cerebral – déficit bilateral


Lesões do neurônio motor inferior<br />

• Sinais:<br />

- <strong>Fraqueza</strong> ou paralisia<br />

- Atrofia e fasciculações dos músculos<br />

envolvidos<br />

- Hipotonia (flacidez)<br />

- Perda dos reflexos tendíneos específicos<br />

- Reflexos abdominal e plantar normais *


Lesões do neurônio motor inferior<br />

• Localização da lesão subjacente


Disfunção cerebelar<br />

• Sinais:<br />

- Hipotonia<br />

- Reflexos tendíneos deprimidos ou pendulares<br />

- Ataxia<br />

- Distúrbio da marcha<br />

- Desequilíbrio posicional<br />

- Distúrbios do movimento ocular<br />

- Disartria


Disfunção cerebelar<br />

• Dismetria<br />

• Disdiadococinesia<br />

• Tremor de intenção


• Sinais:<br />

Distúrbios da transmissão<br />

neuromuscular<br />

- Tônus muscular normal ou reduzido<br />

- Reflexos tendíneos e superficiais normais ou<br />

reduzidos<br />

- Nenhuma alteração sensorial<br />

- <strong>Fraqueza</strong> de distribuição irregular


Distúrbios da transmissão<br />

neuromuscular<br />

• Localização da lesão subjacente:<br />

- Porção pré ou pós-sináptica<br />

- Receptores de acetilcolina<br />

- Canais de cálcio


Distúrbios miopáticos<br />

• <strong>Fraqueza</strong>, mais acentuadamente proximal do<br />

que distal<br />

• Ausência de atrofia muscular ou depressão<br />

dos reflexos tendíneos<br />

• Reflexos abdominais e plantares normais<br />

• Nenhuma perda sensorial ou distúrbio<br />

esfincteriano


Etiologias


1. Distúrbios da Transmissão<br />

Neuromuscular<br />

• Miastenia Gravis<br />

• Síndrome Miastênica (Lambert-Eaton)<br />

• Botulismo


Miastenia Gravis<br />

• <strong>Fraqueza</strong> proximal que piora com o exercício<br />

• Ptose, diplopia<br />

• Dificuldade de mastigar ou deglutir<br />

• Fala anasalada<br />

• Dificuldades<br />

respiratórias


• Pode associar-se a tumores do timo,<br />

tireotoxicose, AR, LES<br />

• Mais comum em mulheres<br />

• Anticorpos anti-receptor da acetilcolina<br />

• Teste do edrofônio


Sintomas de apresentação na miastenia grave<br />

% de pacientes<br />

Diplopia 41<br />

Ptose 25<br />

Disartria 16<br />

<strong>Fraqueza</strong> das extremidades inferiores 13<br />

<strong>Fraqueza</strong> generalizada 11<br />

Disfagia 10<br />

<strong>Fraqueza</strong> das extremidades superiores 7<br />

<strong>Fraqueza</strong> mastigatória 7


S. Lambert-Eaton<br />

• 50-75% associada a câncer<br />

• Paraneoplásica: pode anteceder em meses a<br />

anos o diagnóstico do câncer.<br />

• Anticorpos anti-CCVD (canais de cálcio<br />

voltagem dependentes)<br />

• <strong>Fraqueza</strong> proximal<br />

• Distúrbios autonômicos (boca seca,<br />

disfunçãoerétil)


• <strong>Fraqueza</strong><br />

oculobulbar<br />

discreta<br />

• <strong>Fraqueza</strong><br />

descrita<br />

desproporciona<br />

l à observada.<br />

(depressão,<br />

histeria ou<br />

fingimento)


Botulismo<br />

• <strong>Fraqueza</strong> fulminante após 12 a 72h depois da<br />

ingestão das toxinas do Clostridium botulinum<br />

• Diplopia, ptose, fraqueza facial, disfagia, fala<br />

nasal<br />

• Dificuldades respiratórias<br />

• <strong>Fraqueza</strong> nos membros (por último)


2. Distúrbios da Medula Espinhal<br />

• Mielopatia traumática<br />

• Mielopatias desmielinizantes<br />

• Outras mielopatias infecciosas ou<br />

inflamatórias<br />

• Mielopatias vasculares<br />

• Distúrbios por carências nutricionais<br />

• Anomalias congênitas<br />

• Tumores e compressão medular


Mielopatias desmielinizantes<br />

• Esclerose múltipla<br />

• Encefalomielite disseminada aguda


Esclerose múltipla<br />

• Adultos jovens, 20-40 anos, principalmente<br />

mulheres<br />

• Envolvimento de diferentes partes do SNC em<br />

diferentes momentos<br />

• Desmielinização seguida por gliose reativa e<br />

possível dano axonal<br />

• Substância branca do cérebro, medula e nervo<br />

óptico


Esclerose múltipla<br />

• Parestesia<br />

• Distúrbios da marcha<br />

• <strong>Fraqueza</strong> ou incoordenação de membros<br />

• Perda visual e diplopia<br />

• Neuropatia óptica, nistagmo<br />

• Disartria, paraparesia<br />

• Espasticidade, tremos de intenção


Esclerose múltipla<br />

• Os sintomas são transitórios e desaparecem<br />

após alguns dias ou semanas<br />

• Para o diagnóstico: pelo menos duas regiões<br />

diferentes da substância branca afetadas em<br />

diferentes momentos


Outras mielopatias infecciosas ou<br />

inflamatórias<br />

• Abscesso epidural<br />

• Sífilis<br />

• Tuberculose<br />

• AIDS<br />

• Tétano<br />

• Outras


Abscesso epidural<br />

• Seqüela de infecção cutânea, septicemia,<br />

osteomielite vertebral, uso de drogas IV,<br />

traumatismos, punção lombar ou cirurgia<br />

dorsal


• Staphylococcus aureus, estreptococos,<br />

anaeróbios, bacilos gram-negativos.<br />

• Febre, dor nas costas, dor na distribuição de<br />

uma raiz nervosa, cefaléia, mal-estar<br />

• Paraparesia de rápida progressão, distúrbios<br />

sensoriais nas pernas e retenção urinária e<br />

fecal


• “O paciente, de 78 anos, apresentou<br />

febre, dor e edema escrotal. Ele foi<br />

internado em hospital e o ultrassom<br />

revelou a presença de abscesso no<br />

testículo esquerdo. Sob anestesia<br />

epidural, o abscesso foi drenado<br />

cirurgicamente. Na cultura do<br />

material purulento isolou-se<br />

Staphylococcus aureus. Iniciou-se, a<br />

seguir, antibióticos de amplo<br />

espectro com melhora rápida.<br />

Apesar disso, cinco dias mais tarde<br />

ele desenvolveu paralisia de<br />

membros inferiores e parestesia de<br />

membros superiores. A família do<br />

paciente decidiu interná-lo em o<br />

nosso hospital para investigação. A<br />

ressonância magnética da coluna<br />

revelou a presença de um abscesso<br />

epidural cervical (setas brancas<br />

apontam o abscesso; seta amarela a<br />

compressão da medula espinhal).<br />

Havia também outro abscesso na<br />

região lombar (...)”<br />

• Rev. Soc. Bras. Med.<br />

Trop. vol.42 no.3 Uberaba May/Jun<br />

e 2009


Tuberculose<br />

• Doença de Pott – compressão secundária da<br />

medula<br />

• Meningite com arterite secundária e infarto<br />

medular<br />

• Compressão medular por tuberculoma


AIDS<br />

• Mielopatia vacuolar (vacuolação da substância<br />

branca) – lesão direta pelo HIV<br />

• Associa-se com complexo demencial da AIDS<br />

• Sintomas progridem por semanas a meses<br />

• <strong>Fraqueza</strong> nas pernas, ataxia, incontinência,<br />

disfunção erétil parestesia


• A mielopatia em pacientes com AIDS também<br />

pode ser causada por linfoma, infecção por<br />

criptococos ou herpervírus


Tumores e compressão medular<br />

• Protrusão discal, traumas e tumores<br />

• Tumores intramedulares - ependimomas<br />

(10%) e extramedulares - gliomas (90%)<br />

• Tumores extramedulares – extra ou<br />

intradurais<br />

• Neurofibromas, meningiomas.<br />

• Metástases carcinomatosas (brônquios,<br />

mama, próstata), linfoma, leucemia, mieloma<br />

(extradurais)


• Compressão direta<br />

• Isquemia secundária<br />

• Obstrução arterial ou venosa<br />

• Infiltração invasiva


Características clínicas da compressão medular por<br />

metástases extradurais<br />

Sinal ou sintoma Característica inicial (%) Presente no diagnóstico<br />

(%)<br />

Dor 96 96<br />

<strong>Fraqueza</strong> 2 76<br />

Distúrbio sensorial 0 51<br />

Disfunção esfincteriana 0 57


3. Distúrbios das células do corno<br />

anterior (neurônio motor)<br />

• Doença do neurônio motor em crianças<br />

• Doença do neurônio motor em adultos<br />

a) Paralisia bulbar progressiva<br />

b) Paralisia pseudobulbar<br />

c) Atrofia muscular espinal progressiva<br />

d) Esclerose lateral primária<br />

e) Esclerose lateral amiotrófica<br />

• Outros (ex.: S. Pós-Polio)


Distúrbios das células do corno<br />

anterior (neurônio motor)<br />

• Atrofia e fraqueza dos músculos associados<br />

• Sem alterações sensoriais<br />

• Desnervação parcial crônica


Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)<br />

• <strong>Fraqueza</strong> dos músculos bulbares (deglutir,<br />

mastigar, tossir, respirar e falar)<br />

• <strong>Fraqueza</strong> dos músculos do membro superior<br />

(40% dos casos abrem assim)<br />

• <strong>Fraqueza</strong>, rigidez, fasciculações, atrofias,<br />

cãimbras


4. Lesões e Raízes Nervosas<br />

• Prolapso de disco<br />

lombar<br />

• Prolapso de disco<br />

cervical


5. Distúrbios dos nervos periféricos<br />

• Polineuropatia<br />

• Moneuropatia múltipla<br />

• Mononeuropatia simples


Polineuropatia


Distúrbios Miopáticos<br />

• Distrofias musculares<br />

• Miopatias inflamatórias<br />

• Miopatias metabólicas<br />

• Miopatias endócrinas<br />

• Miopatias alcoólicas<br />

• Miopatias induzidas por fármacos


Bibliografia<br />

• The Patient History: Evidence-Based Approach<br />

(Lange Medical Books)<br />

• Neurologia de Netter (2006) Ed. Ed.1 – ISBN<br />

• NEUROLOGIA CLINICA-D. F. Greenber e M. J.<br />

Aminoff e R. R. Simon


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