症例報告書 - 日本血栓止血学会

J-HIS 2
新 規 血 友 病 患 者 のデータベース 構 築 によるコホート 研 究
CRF_J-HIS2_ 様 式 1_Ver2.1
新 規 血 友 病 患 者 登 録 書 ( 様 式 1)
SITE ID:
SUBJECT ID:
研 究 事 務 局 記 入 欄
record_date. 記 入 日 20 年 月 日 医 師 署 名
hemo_type. □ 1 血 友 病 A □ 2 血 友 病 B
concent. □ 1 同 意 取 得 □ 0 同 意 拒 否 → 以 下 未 記 入 で 郵 送
↓
1. 患 者 背 景
1-1. 患 者 イニシャル( 姓 ・ 名 ) ・ 1-2. 性 別 □ 1 男 □ 2 女
1-3. 患 者 生 年 月 20 年 月 1-4. 血 友 病 の 診 断 年 月 20 年 月
1-5. 診 断 の 契 機 □ 1 家 族 歴 □ 2 出 血 □ 99 不 明 □ 88 その 他
1-6. 凝 固 因 子 活 性
注 意 ) 凝 固 因 子 製 剤 の 投 与 ・ 輸 血 を 行 った 場 合 は、
最 低 5 日 間 の 間 隔 を 行 って 下 さい。
1-6-2
%
1-6-1 測 定 日 :20 年 月
□ 1 自 施 設 □ 2 SRL □ 3 BML □ 4 MBC 1-6-2
□ 88 その 他 〔 〕 1-6-2_txt
1-7. 血 液 型 □ 1 A 型 □ 2 B 型 □ 3 O 型 □ 4 AB 型 □ 99 不 明 又 は 未 検 査
1-8. 人 種 □ 1 日 本 人 □ 88 その 他
1-9. 遺 伝 子 変 異 □ 0 未 検 査 □ 1 検 査 済 □ 99 不 明
2. 合 併 症 詳 細
2-1. 他 の 出 血 性 疾 患 の 合 併
2-2. 他 の 重 篤 な 疾 患 の 合 併
2-3.アレルギー 疾 患 の 合 併
□ 1 あり
□ 0 なし
□ 99 不 明
□ 1 あり
□ 0 なし
□ 99 不 明
□ 1 あり
□ 0 なし
□ 99 不 明
→
→
→
2-1-1
2-2-1
2-31 □ 1 アナフィラキシー[ ]
2-32 □ 1 喘 息
2-33 □ 1 アトピー 性 皮 膚 炎
2-34 □ 1 アレルギー 性 鼻 炎
2-35 □ 1 卵 アレルギー
2-36 □ 1 牛 乳 アレルギー
2-37 □ 1 蕁 麻 疹 [ ]
2-388□ 1 その 他 [ ]
次 頁 へ
次 回 書 類 の 配 布 時 期 は、7 月 1 日 です。
7 月 末 日 までのデータを 様 式 2 にご 記 入 頂 き、8 月 31 日 までに 事 務 局 宛 にご 返 送 下 さい。
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CRF_J-HIS2_ 様 式 1_Ver2.1
3. 分 娩 に 関 して 詳 細
3-1. 分 娩 様 式 □ 1 経 膣 分 娩 → □ 1 自 然 分 娩 □ 2 鉗 子 分 娩 □ 3 吸 引 分 娩 □ 99 不 明 3-1-1
□ 2 帝 王 切 開 →
□ 99 不 明
3-2. 在 胎 週 数 週
3-3. 頭 蓋 内 出 血 の 既 往
3-4. 生 後 1 週 間 以 内 の
● ●
頭 蓋 内 出 血 以 外 の 異 常 出 血
□ 不 明
□ 1 あり
□ 0 なし
□ 99 不 明
□ 1 あり
□ 0 なし
□ 99 不 明
→
→
( 理 由 )
□ 1 血 友 病 あるいは、その 可 能 性 のため
□ 88 それ 以 外 の 理 由
□ 99 不 明 3-1-2
3-3-1【 診 断 日 】20 年 月 日
3-3-1-1□ 生 後 1 週 間 以 内 である
3-3-2【 種 類 】
□ 1 脳 実 質 □ 2 硬 膜 下 □ 3 硬 膜 外 □ 4 くも 膜 下 □ 88 その 他
3-3-3【 治 療 】
□ 1 凝 固 因 子 製 剤 の 投 与 □ 2 FFP 又 は MAP の 投 与
□ 0 未 治 療 □ 88 その 他 □ 99 不 明
3-4-1【 出 血 部 位 】
3-4-2【 治 療 】
3-5. 栄 養 法 □ 1 母 乳 □ 2 人 工 乳 □ 3 混 合
□ 1 凝 固 因 子 製 剤 の 投 与 □ 2 FFP 又 は MAP の 投 与
□ 0 未 治 療 □ 88 その 他 □ 99 不 明
4. 家 族 に 関 して 詳 細
□ 1 あり →
4-1. 血 友 病 の 家 族 歴
□ 0 なし
□ 99 不 明
( 家 族 歴 詳 細 )
4-1-2□ 1
4-1-2□ 0
4-1-2□ 99
家 族 歴 にインヒビターあり→
家 族 歴 にインヒビターなし
家 族 歴 のインヒビター 不 明
4-4 本 人 との 関 係
( )□ 1 High *
□ 2 Low **
□ 99 不 明
4-2. 兄 弟 の 人 数 ( 姉 妹 を 除 く) 人 内 、 血 友 病 患 者 人 4-2-11
( )□ 1 High *
□ 2 Low **
□ 99 不 明
4-31 □ 1 アナフィラキシー[ ]
4-32 □ 1 喘 息
4-3.
家 族 のアレルギー 疾 患 の 有 無
□ 1 あり
□ 0 なし
□ 99 不 明
→
4-33 □ 1 アトピー 性 皮 膚 炎
4-34 □ 1 アレルギー 性 鼻 炎
4-35 □ 1 卵 アレルギー
4-36 □ 1 牛 乳 アレルギー
【 定 義 】High * (ハイイレスポンダー)⇒インヒビター 値 が5BU/mL 以 上 のことがあった
Low ** (ローレスポンダー) ⇒インヒビター 値 が 常 に5BU/mL 未 満
4-37 □ 1 蕁 麻 疹 [ ]
4-388□ 1 その 他 [ ]
5. 治 療 状 況 について 詳 細
5-1. 現 時 点 の 凝 固 因 子 製 剤 の 使 用 □ 1 あり □ 0 なし
5-2. 止 血 治 療 の 方 法 ・ 予 定
( 凝 固 因 子 製 剤 未 使 用 の 場 合 も 記 入 )
□ 0 まだ 決 定 していない
2/2
⇒ 終 了
□ 1 出 血 時 のみ 治 療 → 5-3〔 使 用 製 剤 名 〕
□ 2 出 血 時 治 療 +
予 備 的 補 充 療 法
□ 3 定 期 補 充 療 法
→
→
5-2-1 開 始 日 :20 年 月 日
5-2-2 投 与 量 : 単 位 / 回
5-2-3 週 平 均 : 回 / 週
以 上

J-HIS 2
新 規 血 友 病 患 者 のデータベース 構 築 によるコホート 研 究
Yearly 共 通 Form ( 様 式 2)
研 究 事 務 局 記 入 欄
Ver2.1
SITE ID:
SUBJECT ID:
イニシャル:
生 年 月 :
記 入 日 20 年 月 日 医 師 署 名
からまでの 事 項 をご 記 入 下 さい
7 月 31 日 現 在 の 通 院 状 況 6-1
□ 1 当 院 通 院 中
□ 2 転 院
6-2-1 転 院 先 [ ]
□ 99 不 明
□ 3 中 止
6-1-1 最 終 来 院 日 :20 年 月 日
6-1-2( 理 由 )
□ 1
同 意 撤 回 による 中 止
□ 2 最 終 来 院 日 より 2 年 経 過 したため
□ 3 医 師 の 転 勤 退 職 などで、 研 究 継 続 が 不 可 能 なため
□ 88 その 他 [ ] 6-1-88
5 日 以 上 連 続 投 与 を 必 要 とする □ 0 なし □ 1 あり
出 血 ・ 処 置 はありましたか? 7-1
頭 蓋 内 出 血 7-2 □ 0 なし □ 1 あり→
その 他 重 篤 出 血 7-3 □ 0 なし □ 1 あり→
< 詳 細 >
A. 重 篤 出 血 / 頭 蓋 内 出 血 をご 記 入 下 さい
手 術 ・ 観 血 処 置 7-4
※カテーテルの 挿 入 ・ 取 り 出 しを 除 く
□ 0 なし □ 1 あり→ B. 手 術 ・ 観 血 的 処 置 をご 記 入 下 さい
カテーテルの 挿 入 7-5 □ 0 なし □ 1 あり→ C.カテーテルの 挿 入 をご 記 入 下 さい
カテーテルの 取 出 し 7-6 □ 0 なし □ 1 あり→ D.カテーテルの 取 出 しをご 記 入 下 さい
在 宅 注 射 ( 家 庭 治 療 ) 7-7 □ 0 なし □ 1 実 施 中 → ( 新 規 開 始 時 のみ 記 入 ) 1-11-1 開 始 日 ; 20 年 月
感 染 症 の 罹 患 7-8 □ 0 なし □ 1 あり→ E. 感 染 症 の 罹 患 をご 記 入 下 さい
アレルギー 疾 患 の 合 併 2-3 □ 0 なし □ 1 あり→ 2-31 □ 1 アナフィラキシー[ ]
2-32 □ 1 喘 息
2-33 □ 1 アトピー 性 皮 膚 炎 2-34 □ 1 アレルギー 性 鼻 炎
2-35 □ 1 卵 アレルギー 2-36 □ 1 牛 乳 アレルギー
2-37 □ 1 蕁 麻 疹 [ ]
2-388□ 1 その 他 [ ]
ワクチン 接 種 はありますか 7-10 □ 0 なし □ 1 あり→ F.ワクチン 接 種 をご 記 入 下 さい
□ 1 はい →
調 査 期 間 内 にインヒビターが 一 度
でも 確 認 されましたか? 8-1
Inhibitor-FORM( 様 式 3-2)をご 記 入 下 さい。
なお、インヒビター 非 発 生 期 間 の 状 況 は、
Non-Inhibitor-FORM( 様 式 3-1)にご 記 入 下 さい。
□ 0 いいえ → Non-Inhibitor-FORM( 様 式 3-1)のみご 記 入 下 さい
陽 性 基 準 9-1-1
インヒビター 測 定 場 所 9-1
□ 1 自 施 設 →
測 定 方 法 9-1-2
□ 1 Bethesda 法
□ 2 Nijmegen 法
□ 3 Bethesda 変 法
□ 4 Nijmegen 変 法
ELISA 法 等 の 免 疫 学 的 な 方 法 での
測 定 の 実 施
9-2
□ 99 不 明 □ 88 その 他 〔 〕 9-1-2-88
□ 2 SRL □ 3 BML □ 4 MBC □ 88 その 他 〔 〕
□ 0 未 実 施
□ 1 実 施 → 9-2-1 □ 1 ELISA 法 □ 2 フローサイトメトリー 法
□ 88 その 他 [ ] 9-2-1-88
1/3

A. 重 篤 出 血 type=1/ 頭 蓋 内 出 血 type=2
Ver2.1
※ 頭 蓋 内 出 血 については、 出 血 部 位 ( 脳 実 質 硬 膜 下 硬 膜 外 くも 膜 下 その 他 )もご 記 入 下 さい
頭 蓋 内 出 血 の 場 合 :
出 血 箇 所 place
発 生 日 date 使 用 製 剤 名 prod 投 与 日 数 ed 使 用 製 剤 量 amt
出 血 部 位 place_2
20 年 月 日
20 年 月 日
20 年 月 日
20 年 月 日
20 年 月 日
20 年 月 日
20 年 月 日
B. 観 血 的 手 術 type=3
観 血 的 手 術 の 内 容 place 発 生 日 date 使 用 製 剤 名 prod 投 与 日 数 ed 使 用 製 剤 量 amt
20 年 月 日
20 年 月 日
20 年 月 日
C.カテーテルの 挿 入
C_date 挿 入 日 C_type 種 類 C_reason 理 由
□ 1 完 全 皮 下 埋 め 込 み 式 Port(Port-cath 等 ) □ 1 保 護 者 が 家 庭 治 療 希 望 のため
□ 2 非 埋 め 込 み 型 Catheter(Broviac Catheter 等 ) □
20 年 月 日
2 末 梢 血 管 の 確 保 が 難 しいため
□ 88 その 他 [ ] C_type_88
□ 3 定 期 補 充 療 法 のため
使 用 製 剤 名 C_prod 製 剤 使 用 日 数 C_ed 使 用 製 剤 量 C_amt
□ 4 ITI 治 療 のため
□ 88 その 他 [ ]
□ 1 完 全 皮 下 埋 め 込 み 式 Port(Port-cath 等 ) □ 1 保 護 者 が 家 庭 治 療 希 望 のため
□ 2 非 埋 め 込 み 型 Catheter(BroviacCatheter 等 ) □
20 年 月 日
2 末 梢 血 管 の 確 保 が 難 しいため
□ 88 その 他 [ ]
□ 3 定 期 補 充 療 法 のため
使 用 製 剤 名 C_prod 製 剤 使 用 日 数 C_ed 使 用 製 剤 量 C_amt
□ 4 ITI 治 療 のため
□ 88 その 他 [ ]
D_date 取 出 し 日
20 年 月 日
D.カテーテルの 取 出 し
D_reason 理 由
□ 1 ラインでの 感 染 □ 2 ポケットでの 感 染 □ 3 自 然 事 故 抜 去
□ 4 カテーテルでの 血 栓 症 のため □ 5 静 脈 内 での 血 栓 症 のため □ 6 出 血 / 血 腫
□ 7 ITI の 終 了 □ 8 患 者 ・ 保 護 者 からの 希 望 □ 88 その 他 [ ]
使 用 製 剤 名 D_prod 製 剤 使 用 日 数 D_ed 使 用 製 剤 量 D_amt
20 年 月 日
□ 1 ラインでの 感 染 □ 2 ポケットでの 感 染 □ 3 自 然 事 故 抜 去
□ 4 カテーテルでの 血 栓 症 のため □ 5 静 脈 内 での 血 栓 症 のため □ 6 出 血 / 血 腫
□ 7 ITI の 終 了 □ 8 患 者 ・ 保 護 者 からの 希 望 □ 88 その 他 [ ]
使 用 製 剤 名 D_prod 製 剤 使 用 日 数 D_ed 使 用 製 剤 量 D_amt
E. 感 染 症 への 罹 患
疾 患 名 infect 発 症 日 infect_date 疾 患 名 infect 発 症 日 infect_date
20 年 月 日 20 年 月 日
20 年 月 日 20 年 月 日
20 年 月 日 20 年 月 日
2/3

F.ワクチン 接 種
< 空 欄 箇 所 についてご 記 入 下 さい>
Ver2.1
疾 患 名 vaccine 接 種 日 shot_date
疾 患 名 vaccine 接 種 日 shot_date
1ポリオ 1 回 目 20 年 月 日 16シナジス 1 回 目 20 年 月 日
2ポリオ 2 回 目 20 年 月 日 17シナジス 2 回 目 20 年 月 日
-3BCG 20 年 月 日 18Hib1 回 目 20 年 月 日
4DPT 第 1 期 1 回 20 年 月 日 19Hib2 回 目 20 年 月 日
5DPT 第 1 期 2 回 20 年 月 日 20Hib3 回 目 20 年 月 日
6DPT 第 1 期 3 回 20 年 月 日 21Hib4 回 目 20 年 月 日
7DPT 第 1 期 追 加 20 年 月 日
22 肺 炎 球 菌 1 回 目 20 年 月 日
8DPT 第 2 期 20 年 月 日
23 肺 炎 球 菌 2 回 目 20 年 月 日
9MR ワクチン 第 1 期 20 年 月 日
24 肺 炎 球 菌 3 回 目 20 年 月 日
10MR ワクチン 第 2 期 20 年 月 日
25 肺 炎 球 菌 4 回 目 20 年 月 日
11ムンプス 20 年 月 日
26 日 本 脳 炎 1 回 目 20 年 月 日
12 水 痘 20 年 月 日
27 日 本 脳 炎 2 回 目 20 年 月 日
13HBV1 回 目 20 年 月 日
28 日 本 脳 炎 3 回 目 20 年 月 日
14HBV2 回 目 20 年 月 日
29 日 本 脳 炎 4 回 目 20 年 月 日
15HBV3 回 目 20 年 月 日 30その 他 〔 〕 20 年 月 日
31~インフルエンザ 20 年 月 日
31~ 新 型 インフルエンザ 20 年 月 日
31~インフルエンザ 20 年 月 日
31~ 新 型 インフルエンザ 20 年 月 日
31~インフルエンザ 20 年 月 日
31~ 新 型 インフルエンザ 20 年 月 日
母 子 手 帳 ( 写 ) 貼 付 可
※ 名 前 ・カルテ ID 等 は 消 去 し 添 付 して 下 さい
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J-HIS 2
新 規 血 友 病 患 者 のデータベース 構 築 によるコホート 研 究
inh_ind=0 Non‐Inhibitor‐Form( 様 式 3-1)
SITE ID:
SUBJECT ID:
イニシャル:
生 年 月 :
研 究 事 務 局 記 入 欄
( 報 告 期 間 中 、Non‐インヒビター 症 例 又 は インヒビター 発 生 までの 治 療 状 況 をご 記 入 下 さい)
インヒビター 消 失 後 の 治 療 状 況
recode_date 記 入 日 20 年 月 日 医 師 署 名
からまでの 事 項 をご 記 入 下 さい
詳 細
定 期 的 にインヒビターの 測 定
を 実 施 していますか。 regular_inh
□ 0 いいえ □ 1 はい→
陰 性 の 場 合 も、
G. 検 査 値 をご 記 入 下 さい
□ no_inh_treat_none 未 治 療
( 製 剤 投 与 エピソードがない 場 合 も 含 む)
□ no_inh_treat_bleed 出 血 時 のみ
治 療 方 法
□ no_inh_treat_plophy 出 血 時 + 予 備 的 補 充
□ no_inh_treat_regular 定 期 補 充 療 法
( 前 回 記 載 事 項 が 表 示 されています。
記 載 事 項 に 変 更 がある 場 合 は、 二 重 線 を 引 き、 捺 印 の 上 、 訂 正 した 事 項 をご 記 入 下 さい)
treat_date 開 始 日 : 20 年 月 日
treat_date 投 与 量 等 変 更 日 : 20 年 月 日
prod 使 用 製 剤 名 :
dosage 投 与 量 :
week 投 与 周 期 :
単 位 / 回
回 / 週
□ no_inh_treat_notclear 不 明
製 剤 の 初 回 投 与 時 の 体 重 ini_Weight Kg ini_Weight_date 測 定 日 : 20 年 月 日
調 査 票 記 入 時 、 直 近 の 体 重 Weight Kg Weight_date 測 定 日 : 20 年 月 日
報 告 期 間 中 に 使 用 した 治 療 薬
p_1□クロスエイト M p_2 □コンファクト F p_3□アドベイト p_5 □コージネイト FS バイオセット
p_11□ノバクト M p_11 □クリスマシン M p_13 □PPSB p_14□ベネフィクス
p_21□ノボセブン p_22 □ファイバ p_51□DDAVP
p_88□その 他 〔 〕
G. 検 査 値 ※ 報 告 期 間 中 のカルテに 残 っているデータを 全 てご 記 入 下 さい。
test_date 検 査 日 inhインヒビター 値 recover 回 収 率 half 半 減 期 desc 備 考
20 年 月 日 BU/ml % Hrs
20 年 月 日 BU/ml % Hrs
20 年 月 日 BU/ml % Hrs
20 年 月 日 BU/ml % Hrs
20 年 月 日 BU/ml % Hrs

J-HIS 2
新 規 血 友 病 患 者 のデータベース 構 築 によるコホート 研 究
inh_ind=1 Inhibitor‐Form( 様 式 3-2)
SITE ID:
SUBJECT ID:
イニシャル:
生 年 月 :
( 報 告 期 間 中 に 一 度 でもインヒビターが 発 生 した 症 例 のみ 使 用 するフォームです)
recode_date 記 入 日 20 年 月 日 医 師 署 名
研 究 事 務 局 記 入 欄
< 新 規 診 断 時 / 再 発 確 認 時 のみ 記 入 >
diiagno_inh 診 断 時 インヒビター 値
BU/ml diagno_inh_date 測 定 日 20 年 月 日
からまでの 事 項 をご 記 入 下 さい
ini_Weight 調 査 票 記 入 時 、 直 近 の 体 重 Kg ini_Weight_date 測 定 日 : 20 年 月 日
詳 細
regular_inh 定 期 的 にインヒビターの
測 定 は 実 施 していますか。
出 血 時 の 治 療 方 法
出 血 時 に 使 用 された 治 療 薬
□ 0 いいえ □ 1 はい→ G. 検 査 値 にご 記 入 下 さい
□ bleed_treat_none インヒビター 発 生 中 に 出 血 エピソードはない
□ bleed_treat_bypass バイパス 製 剤 による 出 血 時 治 療
□ bleed_treat_neutra 中 和 療 法 による 出 血 時 治 療
□ bleed_treat_other その 他 〔 〕
p_1□クロスエイト M p_2 □コンファクト F p_3 □アドベイト p_5 □コージネイト FS バイオセット
p_11□ノバクト M p_11 □クリスマシン M p_13 □PPSB p_14□ベネフィクス
p_21□ノボセブン p_22 □ファイバ p_51□DDAVP
p_88□その 他 〔 〕
□ 0 未 治 療
( 前 回 記 載 事 項 が 表 示 されています。
記 載 事 項 に 変 更 がある 場 合 は、 二 重 線 を 引 き、 捺 印 の 上 、 訂 正 した 事 項 をご 記 入 下 さい)
treat_date 開 始 日 : 20 年 月 日
inh_treat
インヒビターに 対 しての 治 療
□ 1 ITI( 免 疫 寛 容 療 法 )→
treat_date 投 与 量 等 変 更 日 : 20 年 月 日
prod 使 用 製 剤 名 :
dosage 投 与 量 : 単 位 / 回
week 投 与 周 期 : 回 / 週
□ 88 その 他
→
inh_treat_88
具 体 的 にご 記 入 下 さい
fade_inh
報 告 期 間 内 にインヒビターの
消 失 はありましたか?
□ 0 いいえ
□ はい→
fade_inh_date 消 失 確 認 日 ; 20 年 月 日
fade_inh_recover□ 1 インヒビター 陰 性 回 収 率 66% 以 上
□ 2 インヒビター 陰 性 回 収 率 66% 未 満
□ 3 インヒビター 陰 性 回 収 率 未 測 定
fade_inh_reasonインヒビター 消 失 の 理 由 □ 1 ITIの 成 功 □ 2 自 然 消 失 □ 99 不 明 □ 88 その 他
G. 検 査 値 ※ 報 告 期 間 中 のカルテに 残 っているデータを 全 てご 記 入 下 さい。 記 入 欄 が 不 足 する 場 合 は、 裏 面 にご 記 入 下 さい。
test_date 検 査 日 inhインヒビター 値 recover 回 収 率 half 半 減 期 desc 備 考
20 年 月 日 BU/ml % Hrs
20 年 月 日 BU/ml % Hrs
20 年 月 日 BU/ml % Hrs
20 年 月 日 BU/ml % Hrs
20 年 月 日 BU/ml % Hrs
20 年 月 日 BU/ml % Hrs

J-HIS 2
新 規 血 友 病 患 者 のデータベース 構 築 によるコホート 研 究
After 5 years Form( 様 式 4)
研 究 事 務 局 記 入 欄
SITE ID:
SUBJECT ID:
イニシャル
生 年 月
記 入 日 20 年 月 日 医 師 署 名
直 近 の 関 節 状 態 についてご 記 入 下 さい
Y1-1 肩 関 節 □ 1 ( 正 常 ) 両 手 ともまっすぐに 上 まで 挙 がり 万 歳 ができる
□ 2 片 手 はまっすぐに 上 まで 挙 がる
□ 3 両 手 とも 顔 の 高 さまで 挙 がる
□ 4 片 手 は 顔 の 高 さまで 挙 がる
□ 5 両 手 とも 顔 の 高 さまで 挙 がらない
Y 1-2 肘 関 節 の 可 動 域
1-2-1 右 肘 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-2-2 左 肘 □ 0 正 常 □ 1 不 良
Y 1-3 腰 関 節
□ 1 ( 正 常 ) 支 えなしに 腰 掛 けていられる。
□ 2 手 で 支 えないと 腰 掛 けていられない
□ 3 背 もたれがないと 腰 かけていられない
□ 4 腰 かけることができない
Y 1-4 膝 関 節 の 可 動 域
1-4-1 右 膝 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-4-2 左 膝 □ 0 正 常 □ 1 不 良
Y 1-5 足 関 節 の 背 屈
1-5-1 右 足 首 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-5-2 左 足 首 □ 0 正 常 □ 1 不 良
Y 1-6 足 関 節 の 底 屈
1-5-3 右 足 首 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-5-4 左 足 首 □ 0 正 常 □ 1 不 良
Y 1-7 日 常 の 行 動
□ 1 ( 正 常 ) 不 自 由 なく 動 き 回 れる。
□ 2 ぎこちなさ 等 あるが 道 具 を 使 わず 動 きまわれる。
□ 3 サポーター・ 靴 ・ 杖 など 特 別 に 用 意 した 道 具 を 利 用 すれば、 動 き 回 れる。
□ 4 一 般 的 には 車 いすなどが 必 要
□ 5 ほとんどが 移 動 できない
< 詳 細 >
Y 1-8 直 近 1 年 間 の 出 血 回 数 回 → 内 、 関 節 内 出 血 回 Y 1-8-1
Y 1-9Target Joint
( 半 年 間 に 同 一 関 節 に 3 回 以 上 出 血 がある)
Y 1-10 関 節 手 術 の 実 施
□ 0 なし
□ 1 あり→
□ 0 なし
□ 1 あり→
Y 1-9-1 場 所 :
1-10-1 実 施 日 ; 20 年 月 日

J-HIS 2
新 規 血 友 病 患 者 のデータベース 構 築 によるコホート 研 究
After 10 years Form( 様 式 5)
研 究 事 務 局 記 入 欄
SITE ID:
SUBJECT ID:
イニシャル
生 年 月
記 入 日 20 年 月 日 医 師 署 名
直 近 の 関 節 状 態 についてご 記 入 下 さい
1-1 肩 関 節 □ 1 ( 正 常 ) 両 手 ともまっすぐに 上 まで 挙 がり 万 歳 ができる
□ 2 片 手 はまっすぐに 上 まで 挙 がる
□ 3 両 手 とも 顔 の 高 さまで 挙 がる
□ 4 片 手 は 顔 の 高 さまで 挙 がる
□ 5 両 手 とも 顔 の 高 さまで 挙 がらない
1-2 肘 関 節 の 可 動 域
1-2-1 右 肘 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-2-2 左 肘 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-3 腰 関 節 □ 1 ( 正 常 ) 支 えなしに 腰 掛 けていられる。
□ 2 手 で 支 えないと 腰 掛 けていられない
□ 3 背 もたれがないと 腰 かけていられない
□ 4 腰 かけることができない
1-4 膝 関 節 の 可 動 域
1-4-1 右 膝 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-4-2 左 膝 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-5 足 関 節 の 背 屈
1-5-1 右 足 首 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-5-2 左 足 首 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-6 足 関 節 の 底 屈
1-5-3 右 足 首 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-5-4 左 足 首 □ 0 正 常 □ 1 不 良
1-7 日 常 の 行 動 □ 1 ( 正 常 ) 不 自 由 なく 動 き 回 れる。
□ 2 ぎこちなさ 等 あるが 道 具 を 使 わず 動 きまわれる。
□ 3 サポーター・ 靴 ・ 杖 など 特 別 に 用 意 した 道 具 を 利 用 すれば、 動 き 回 れる。
□ 4 一 般 的 には 車 いすなどが 必 要
□ 5 ほとんどが 移 動 できない
< 詳 細 >
Y 1-8 直 近 1 年 間 の 出 血 回 数 回 → 内 、 関 節 内 出 血 回 Y 1-8-1
Y 1-9Target Joint
( 半 年 間 に 同 一 関 節 に 3 回 以 上 出 血 がある)
□ 0 なし
□ 1 あり→
Y 1-9-1 場 所 :
Y 1-10 関 節 手 術 の 実 施
□ 0 なし
□ 1 あり→
1-10-1 実 施 日 ; 20 年 月 日
以 上

J-HIS 2
新 規 血 友 病 患 者 のデータベース 構 築 によるコホート 研 究
SITE ID:
SUBJECT ID:
イニシャル:
生 年 月 :
研 究 事 務 局 記 入 欄
0ED~75ED までの 輸 注 記 録
インヒビター 発 生 後 の 記 録 は 不 要
◎ 輸 注 記 録 の 添 付 も 可 能 です。ID 番 号 ・ 名 前 を 消 去 し 貼 付 してご 提 出 をお 願 いします。
◎この 用 紙 は 様 式 2 と 一 緒 に 毎 年 ご 提 出 下 さい。
◎75ED まで 到 達 していなくても 提 出 が 必 要 です。
75ED 未 達 の 場 合 は、 再 度 記 入 用 紙 を 返 送 いたしますので、 追 加 記 入 をお 願 い 致 します。
ED の 定 義
1ED( 暴 露 1 日 )とは、 第 VIII 因 子 又 は 第 IX 因 子 製 剤 投 与 実 数 1 日 と 定 義 する。
つまり、25ED とは、 累 積 投 与 日 数 が 25 日 であることを 意 味 する。
( 例 )
1 月 15 日 AM9:00 に 500 単 位 ・PM2:00 に 500 単 位 → 暴 露 1 日
1 月 16 日 PM9:00~ 翌 日 AM3:00 まで 持 続 輸 注 → 暴 露 2 日

輸
注
記
録
貼
付
可
※ 輸 注 記 録 の 添 付 可
admin_date 投 与 日 medi 製 剤 名 admin_amt 投 与 量 purpose 投 与 目 的
1 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
2 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
3 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
4
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
20 年 月 日
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
5 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
6 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
7 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
8 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
9 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
10 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
11 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
12 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
13 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
14 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
15 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
16 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
17 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
18 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
19 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
20 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
21 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
22 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
23 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
24 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
25 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
出 血 の 場 合 のみ 記 入
plase 出 血 場 所

admin_date 投 与 日 medi 製 剤 名 admin_amt 投 与 量 purpose 投 与 目 的
26 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
27 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
28 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
29 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
30 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
31 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
32 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
33 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
34 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
35 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
36 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
37 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
38 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
39 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
40 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
41 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
42 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
43 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
44 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
45 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
46 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
47 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
48 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
49 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
50 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
出 血 の 場 合 のみ 記 入
plase 出 血 場 所

admin_date 投 与 日 medi 製 剤 名 admin_amt 投 与 量 purpose 投 与 目 的
51 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
52 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
53 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
54 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
55 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
56 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
57 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
58 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
59 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
60 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
61 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
62 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
63 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
64 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
65 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
66 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
67 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
68 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
69 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
70 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
71 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
72 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
73 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
74 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
75 20 年 月 日
□ 1 定 期 補 充 □ 2 出 血
□ 3 手 術 ・ 観 血 的 処 置 □ 4 予 備 的 補 充
出 血 の 場 合 のみ 記 入
plase 出 血 場 所