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Transplante Hepático em crianças as e<br />

adolescentes no Ceará, , nordeste do<br />

Brasil, no período de 2001 a 2007<br />

Ivana Nogueira – R3 de Gastroenterologia Pediátrica do<br />

<strong>Hospital</strong> Universitário <strong>Walter</strong> Cantídio/<strong>UFC</strong><br />

Orientadora: Dra Christiane A. C. Leite


Introdução<br />

O Transplante Hepático (TxHep) em adultos no Ceará<br />

firmou-se nos últimos cinco anos e constitui uma opção<br />

terapêutica de alta complexidade acessível a uma<br />

população sócio-econômica muito carente do país.<br />

A demanda para que este procedimento possa beneficiar<br />

também a população pediátrica desta região tem<br />

aumentado.<br />

A equipe de TxHep já conduziu alguns casos em crianças e<br />

adolescentes.<br />

Há poucas informações específicas sobre as características<br />

clínicas e a evolução deste grupo de pacientes em nosso<br />

meio.


Objetivos<br />

Descrever o perfil clínico,epidemiológico e<br />

laboratorial de crianças e adolescentes<br />

submetidos a TxHep no estado do Ceará e<br />

revisão da literatura pertinente.


Material e métodosm<br />

Estudo descritivo, retrospectivo, baseado na revisão de<br />

prontuários médicos, utilizando-se uma planilha padronizada<br />

para a coleta dos dados clínicos, laboratoriais e<br />

epidemiológicos.<br />

Foram incluídos todos os pacientes submetidos a TxHep com<br />

idade inferior a 18 anos; foram excluídos os que não<br />

dispunham dos dados exigidos na planilha padronizada.<br />

Revisão da literatura na base de dados PubMed e Medline<br />

nos últimos 10anos e livros texto clássicos consagrados.


Resultados<br />

Tabela 1: Características clínicas e epidemiológicas das<br />

crianças transplantadas no Ceará 2001-2007.<br />

(-) Dados não disponíveis no prontuário.<br />

* Pacientes listados para re-transplante (inativados).<br />

** Óbito.<br />

*** Diagnóstico por biópsia do explante (listada e<br />

transplantada com HD = D Caroli).<br />

- Legenda:<br />

RCA = Rejeição Celular Aguda<br />

RCC = Rejeição Celular Crônica<br />

FHC = Fibrose Hepática Congênita.


Resultados<br />

Resultados<br />

2a8m<br />

Estenose<br />

de VVBB<br />

GII<br />

10dias<br />

Mod<br />

C(14)<br />

Hep<br />

Fulminant<br />

(HAI)<br />

M<br />

14a<br />

6<br />

1a5m<br />

RCC<br />

(-)<br />

(-)<br />

(-)<br />

(-)<br />

Hep<br />

Fulminant<br />

(Wilson)<br />

F<br />

15a<br />

5**<br />

7m<br />

Estenose<br />

de VVBB<br />

Ausent<br />

11dias<br />

Leve<br />

B(9)<br />

Sd Budd-<br />

Chiari<br />

M<br />

6a<br />

4<br />

1a11<br />

m<br />

Estenose<br />

de VVBB<br />

Ausent<br />

3m9d<br />

Ausent<br />

B(8)<br />

Cirrose<br />

Criptog<br />

F<br />

11a<br />

3<br />

3a<br />

Ausente<br />

GI<br />

12dias<br />

Leve<br />

C(12)<br />

Hep<br />

Fulminant<br />

M<br />

12a<br />

2<br />

5a<br />

RCC<br />

GIII<br />

3dias<br />

Mod<br />

C(14)<br />

Hep<br />

Fulminant<br />

(Wilson)<br />

F<br />

15a<br />

1<br />

Sobre<br />

vida<br />

Complica<br />

ções<br />

Encefal<br />

opatia<br />

Espera<br />

Ascite<br />

Child-<br />

Pugh<br />

Indic/<br />

Etiolg<br />

Sex<br />

Idade<br />

Pct


Resultados<br />

Resultados<br />

2a9m<br />

Tromb<br />

A.Hep<br />

Ausente<br />

3m12d<br />

Mod<br />

B(7)<br />

FHC***<br />

F<br />

14a<br />

12*<br />

4a<br />

Ausente<br />

Ausente<br />

3m4d<br />

Ausent<br />

B(7)<br />

Glicogenos<br />

e tipo I<br />

F<br />

16a<br />

11<br />

16d<br />

Sepse<br />

(-)<br />

2dias<br />

Ausent<br />

(-)<br />

Hep<br />

Fulminant<br />

M<br />

13a<br />

10**<br />

5m<br />

Tromb<br />

A.Hep+<br />

Estenose<br />

de VVBB<br />

Ausente<br />

2m17d<br />

Leve<br />

C(12)<br />

D Wilson<br />

F<br />

13a<br />

9*<br />

2a5m<br />

Estenose<br />

de VVBB<br />

GIII-IV<br />

2dias<br />

Mod<br />

C(14)<br />

Hep<br />

Fulminant<br />

(Wilson)<br />

F<br />

17a<br />

8<br />

11m<br />

Ausente<br />

Ausente<br />

3dias<br />

Ausent<br />

C(10)<br />

Hep<br />

Fulminant<br />

F<br />

14a<br />

7<br />

Sobre<br />

vida<br />

Complica<br />

ções<br />

Encefalo<br />

patia<br />

Espera<br />

Ascite<br />

Child-<br />

Pugh<br />

Indic/<br />

Etiolg<br />

Sex<br />

Idade<br />

Pct


Resultados<br />

Critérios de<br />

Child-Pugh:<br />

A(5-6);<br />

Pontos<br />

BT<br />

1<br />

3<br />

B(7-9);<br />

C(10-15).<br />

Alb<br />

INR<br />

>3,5<br />


Resultados<br />

Tabela 2: Características laboratoriais das crianças<br />

transplantadas no Ceará de 2001 a 2007.<br />

(-) Dados não disponíveis no prontuário.


Resultados<br />

Resultados<br />

26<br />

34<br />

4,2<br />

0,51<br />

1,34<br />

12<br />

45<br />

64<br />

(-)<br />

0,13<br />

0,94<br />

11<br />

1579<br />

2089<br />

(-)<br />

33,4<br />

8,09<br />

10<br />

320<br />

259<br />

1,8<br />

3,16<br />

4,0<br />

9<br />

20<br />

74<br />

2,2<br />

16,28<br />

6,3<br />

8<br />

336<br />

476<br />

2,8<br />

35,95<br />

3,95<br />

7<br />

88<br />

146<br />

1,5<br />

3,29<br />

12<br />

6<br />

(-)<br />

(-)<br />

(-)<br />

(-)<br />

(-)<br />

5<br />

35<br />

31<br />

3,9<br />

1,19<br />

2,24<br />

4<br />

60<br />

64<br />

4,1<br />

4,4<br />

1,42<br />

3<br />

395<br />

902<br />

2,8<br />

21<br />

6,7<br />

2<br />

79<br />

147<br />

2,3<br />

4,4<br />

>6<br />

1<br />

TGP<br />

TGO<br />

Albumina<br />

Bb Total<br />

INR<br />

Paciente


Confronto com a literatura<br />

Idade média: 3 anos x 11,5anos.<br />

Etiologia: Atresia de Vias Biliares x Hepatite Fulminante<br />

As complicações biliares são as mais freqüentemente<br />

observadas em pacientes pediátricos (tamanho<br />

reduzido dos vasos e ductos biliares): presente em<br />

38% dos nossos pacientes.<br />

Trombose de artéria hepática: 17% x 15% (retransplante).


Confronto com a literatura<br />

As infecções invasivas (2 meses iniciais) permanecem como a<br />

principal causa de morte (mais freqüente no TxHep do que no<br />

Tx de rim e coração): risco de infecção presente em qualquer<br />

transplante + riscos inerentes ao procedimento:<br />

* anastomoses biliares e vasculares;<br />

* hematomas e coleções;<br />

* hipertensão porta;<br />

* necessidade freqüente de suporte ventilatório prolongado<br />

# Mau estado geral e comprometimento imunológico (pré-Tx).


Confronto com a literatura<br />

Taxa de sucesso: 90% em um ano; 80% em 5-10 anos. Em<br />

crianças de 3 anos é descrita uma taxa de sucesso de<br />

75,5% em um ano.<br />

Pouco se sabe sobre a sobrevida em longo prazo (hepatites<br />

crônicas tornam-se mais freqüentes com o passar do tempo:<br />

22% no primeiro ano x 64% em dez anos).<br />

A sobrevida dos nossos pacientes varia de duas semanas a<br />

cinco anos (coincide com o tempo de TxHep); apenas dois<br />

óbitos.


Conclusão<br />

Nossa casuística difere da reportada na literatura no<br />

que se refere à mediana de idade, indicação de<br />

transplante e doença de base.<br />

Isso se deve ao fato de não dispormos de unidade<br />

de terapia intensiva pediátrica em nosso hospital, o<br />

que impede até o momento a inclusão de lactentes.


Bibliografia<br />

1- Sherlock, Sheila; Dooley, James. Doenças do fígado e do sistama<br />

biliar. 11ª ed. Ed guanabara koogan. Rj 2004.38:568-70,573.<br />

2- In Silva, Luciana R. Urgências clínicas e cirúrgicas em<br />

gastroenterologia e hepatologia pediátrica. Ed Medsi. RJ<br />

3- Carter,Beth A. Et al. History of pediatric liver transplantation.<br />

Pediatric liver transplantation surgery.<br />

www.emedicine.com/ped/topic2840.htm .June/2006. Texas<br />

4- Mesquita, Marta C.O. Transplante hepático: experiência do<br />

<strong>Hospital</strong> das clínicas da UFMG. BH. 2007.<br />

5- Evans, Helen M. et al. Chronic hepatitis in pediatric liver transplant<br />

patients www.medicalnewstoday.com/articles/42690.plp<br />

.Maio/2006.<br />

6- Ferreira, Cristina T. Et al. Infecções em pacientes pediátricos<br />

submetidos a transplante hepático. Revista HCPA 1998;<br />

18(3):276-84.


Insuficiência Hepática Fulminante<br />

Surgimento agudo de icterícia, coagulopatia e<br />

encefalopatia em um intervalo de até 8 semanas, na<br />

ausência de doença hepática precedente (Trey e<br />

Davidson, 1970).<br />

# Em crianças a encefalopatia pode ser ausente, tardia<br />

ou não reconhecida.<br />

Investigadores na França (<strong>Hospital</strong> de Beaujon, Paris):<br />

* IH Fulminante: Encefalopatia até 2 sem do início da<br />

icterícia;<br />

* IH Subfulminante: Encefalopatia entre 2 a 12 sem após<br />

início da icterícia .


Insuficiência Hepática Fulminante<br />

King’s College <strong>Hospital</strong><br />

* Hiperaguda: Encefalopatia até 7 d do início da icterícia;<br />

sobreviverão com tto clínico.<br />

* Aguda: Encefalopatia de 8 a 28 d; o prognóstico é bem pior<br />

s/ Tx hepático.<br />

* Subaguda: Encefalopatia ocorre 5 a 12 sem do início da<br />

icterícia; péssimo prognóstico.<br />

Ambos os grupos têm constatado que aqueles pacientes com<br />

início de encefalopatia mais rápido têm maior chance de<br />

recuperação espontânea.


Insuficiência Hepática Fulminante<br />

AASLD:<br />

– INR ≥ 1,5<br />

– Encefalopatia em qualquer grau<br />

– Paciente sem cirrose, com doença de menos de 26<br />

semanas de evolução<br />

– Exceções: Wilson, HAI, HBV congênito (se<br />

diagnóstico há menos de 26 semanas).


Insuficiência Hepática Fulminante<br />

PALFSG:<br />

* evidência bioquímica de lesão hepática<br />

* sem doença hepática crônica conhecida<br />

* coagulopatia – não corrigida por vit K<br />

* INR > 1,5 c/ encefalop ou > 2,0 s/encefalopatia


Insuficiência Hepática Fulminante<br />

Problemas com a definição em crianças:<br />

* em RN a maioria é secundária a EIM, portanto c/<br />

doença pré-existente;<br />

* a encefalopatia hepática pode ser mais tardia que 8<br />

sem /pode não ser detectada;<br />

* pode ser a 1 a manifestação de dças crônicas;<br />

* dificuldade diagn. de encefalopatia em lactentes;<br />

* a encefalopatia nem sempre é 2 ária à lesão hepática.


Insuficiência Hepática Fulminante<br />

Critério do King’s College <strong>Hospital</strong><br />

Indivíduos que ingeriram acetaminofen:<br />

– pH arterial 100s ou INR >6,5 e Cr sérica >3,4 mg/dL em pctes c/<br />

<br />

encefalopatia III ou IV.<br />

Sem ingestão de acetaminofen:<br />

– TAP > 100s ou INR >6,5 (independente grau de encef)<br />

– Ou 3 das seguintes variáveis:<br />

Idade < 10 ou > 40 anos.<br />

HVA ou HVB, halotano, hepatite de outro tipo, reações<br />

farmacológicas idiossincrásicas.<br />

Icterícia > 7 d antes do início da encefalopatia.<br />

TAP > 50 seg, INR >3,5.<br />

Bilirrubina >17,5 mg/dL.


Insuficiência Hepática Fulminante<br />

Critério de Clichy<br />

* Se existe encefalopatia, independente do grau<br />

* Ou se Fator V:<br />

– Inferior a 30% em maiores de 30 anos<br />

– Inferior a 20% em menores de 30 anos


Encefalopatia Hepática<br />

Estágio<br />

Consciência<br />

Intelecto/<br />

Comport/m<br />

Achados<br />

neurológic<br />

0<br />

Normal<br />

Normal<br />

Normal<br />

1<br />

Leve perda de<br />

atenção<br />

↓ de atenção<br />

Tremor/<br />

Flapping leve<br />

2<br />

Letárgico<br />

Desorientado;<br />

comport<br />

inadequado<br />

Flapping<br />

evidente; fala<br />

arrastada<br />

3<br />

Sonolento mas<br />

responsivo<br />

Desorient<br />

severa; comport<br />

bizarro<br />

4<br />

Coma<br />

Coma<br />

Descerebraç


Insuficiência Hepática Fulminante<br />

Insuficiência Hepática Aguda (IHA): aparecimento de<br />

encefalopatia ou coagulopatia até 26 semanas após o<br />

diagnóstico de doença hepática (HAI e D Wilson).<br />

* IH Fulminante: até 8 semanas;<br />

* IH Subfulminante: 8-24 semanas.<br />

# Escola francesa: sugere como ponto de corte período de 2<br />

semanas.<br />

Classificação (tempo entre início da icterícia e aparecimento<br />

de encefalopatia):<br />

* IH Hiperaguda = 7 dias;<br />

* IH aguda = 8-28 dias;<br />

* IH Subaguda = 5-28 semanas.

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