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Transplante Hepático em crianças as e<br />
adolescentes no Ceará, , nordeste do<br />
Brasil, no período de 2001 a 2007<br />
Ivana Nogueira – R3 de Gastroenterologia Pediátrica do<br />
<strong>Hospital</strong> Universitário <strong>Walter</strong> Cantídio/<strong>UFC</strong><br />
Orientadora: Dra Christiane A. C. Leite
Introdução<br />
O Transplante Hepático (TxHep) em adultos no Ceará<br />
firmou-se nos últimos cinco anos e constitui uma opção<br />
terapêutica de alta complexidade acessível a uma<br />
população sócio-econômica muito carente do país.<br />
A demanda para que este procedimento possa beneficiar<br />
também a população pediátrica desta região tem<br />
aumentado.<br />
A equipe de TxHep já conduziu alguns casos em crianças e<br />
adolescentes.<br />
Há poucas informações específicas sobre as características<br />
clínicas e a evolução deste grupo de pacientes em nosso<br />
meio.
Objetivos<br />
Descrever o perfil clínico,epidemiológico e<br />
laboratorial de crianças e adolescentes<br />
submetidos a TxHep no estado do Ceará e<br />
revisão da literatura pertinente.
Material e métodosm<br />
Estudo descritivo, retrospectivo, baseado na revisão de<br />
prontuários médicos, utilizando-se uma planilha padronizada<br />
para a coleta dos dados clínicos, laboratoriais e<br />
epidemiológicos.<br />
Foram incluídos todos os pacientes submetidos a TxHep com<br />
idade inferior a 18 anos; foram excluídos os que não<br />
dispunham dos dados exigidos na planilha padronizada.<br />
Revisão da literatura na base de dados PubMed e Medline<br />
nos últimos 10anos e livros texto clássicos consagrados.
Resultados<br />
Tabela 1: Características clínicas e epidemiológicas das<br />
crianças transplantadas no Ceará 2001-2007.<br />
(-) Dados não disponíveis no prontuário.<br />
* Pacientes listados para re-transplante (inativados).<br />
** Óbito.<br />
*** Diagnóstico por biópsia do explante (listada e<br />
transplantada com HD = D Caroli).<br />
- Legenda:<br />
RCA = Rejeição Celular Aguda<br />
RCC = Rejeição Celular Crônica<br />
FHC = Fibrose Hepática Congênita.
Resultados<br />
Resultados<br />
2a8m<br />
Estenose<br />
de VVBB<br />
GII<br />
10dias<br />
Mod<br />
C(14)<br />
Hep<br />
Fulminant<br />
(HAI)<br />
M<br />
14a<br />
6<br />
1a5m<br />
RCC<br />
(-)<br />
(-)<br />
(-)<br />
(-)<br />
Hep<br />
Fulminant<br />
(Wilson)<br />
F<br />
15a<br />
5**<br />
7m<br />
Estenose<br />
de VVBB<br />
Ausent<br />
11dias<br />
Leve<br />
B(9)<br />
Sd Budd-<br />
Chiari<br />
M<br />
6a<br />
4<br />
1a11<br />
m<br />
Estenose<br />
de VVBB<br />
Ausent<br />
3m9d<br />
Ausent<br />
B(8)<br />
Cirrose<br />
Criptog<br />
F<br />
11a<br />
3<br />
3a<br />
Ausente<br />
GI<br />
12dias<br />
Leve<br />
C(12)<br />
Hep<br />
Fulminant<br />
M<br />
12a<br />
2<br />
5a<br />
RCC<br />
GIII<br />
3dias<br />
Mod<br />
C(14)<br />
Hep<br />
Fulminant<br />
(Wilson)<br />
F<br />
15a<br />
1<br />
Sobre<br />
vida<br />
Complica<br />
ções<br />
Encefal<br />
opatia<br />
Espera<br />
Ascite<br />
Child-<br />
Pugh<br />
Indic/<br />
Etiolg<br />
Sex<br />
Idade<br />
Pct
Resultados<br />
Resultados<br />
2a9m<br />
Tromb<br />
A.Hep<br />
Ausente<br />
3m12d<br />
Mod<br />
B(7)<br />
FHC***<br />
F<br />
14a<br />
12*<br />
4a<br />
Ausente<br />
Ausente<br />
3m4d<br />
Ausent<br />
B(7)<br />
Glicogenos<br />
e tipo I<br />
F<br />
16a<br />
11<br />
16d<br />
Sepse<br />
(-)<br />
2dias<br />
Ausent<br />
(-)<br />
Hep<br />
Fulminant<br />
M<br />
13a<br />
10**<br />
5m<br />
Tromb<br />
A.Hep+<br />
Estenose<br />
de VVBB<br />
Ausente<br />
2m17d<br />
Leve<br />
C(12)<br />
D Wilson<br />
F<br />
13a<br />
9*<br />
2a5m<br />
Estenose<br />
de VVBB<br />
GIII-IV<br />
2dias<br />
Mod<br />
C(14)<br />
Hep<br />
Fulminant<br />
(Wilson)<br />
F<br />
17a<br />
8<br />
11m<br />
Ausente<br />
Ausente<br />
3dias<br />
Ausent<br />
C(10)<br />
Hep<br />
Fulminant<br />
F<br />
14a<br />
7<br />
Sobre<br />
vida<br />
Complica<br />
ções<br />
Encefalo<br />
patia<br />
Espera<br />
Ascite<br />
Child-<br />
Pugh<br />
Indic/<br />
Etiolg<br />
Sex<br />
Idade<br />
Pct
Resultados<br />
Critérios de<br />
Child-Pugh:<br />
A(5-6);<br />
Pontos<br />
BT<br />
1<br />
3<br />
B(7-9);<br />
C(10-15).<br />
Alb<br />
INR<br />
>3,5<br />
Resultados<br />
Tabela 2: Características laboratoriais das crianças<br />
transplantadas no Ceará de 2001 a 2007.<br />
(-) Dados não disponíveis no prontuário.
Resultados<br />
Resultados<br />
26<br />
34<br />
4,2<br />
0,51<br />
1,34<br />
12<br />
45<br />
64<br />
(-)<br />
0,13<br />
0,94<br />
11<br />
1579<br />
2089<br />
(-)<br />
33,4<br />
8,09<br />
10<br />
320<br />
259<br />
1,8<br />
3,16<br />
4,0<br />
9<br />
20<br />
74<br />
2,2<br />
16,28<br />
6,3<br />
8<br />
336<br />
476<br />
2,8<br />
35,95<br />
3,95<br />
7<br />
88<br />
146<br />
1,5<br />
3,29<br />
12<br />
6<br />
(-)<br />
(-)<br />
(-)<br />
(-)<br />
(-)<br />
5<br />
35<br />
31<br />
3,9<br />
1,19<br />
2,24<br />
4<br />
60<br />
64<br />
4,1<br />
4,4<br />
1,42<br />
3<br />
395<br />
902<br />
2,8<br />
21<br />
6,7<br />
2<br />
79<br />
147<br />
2,3<br />
4,4<br />
>6<br />
1<br />
TGP<br />
TGO<br />
Albumina<br />
Bb Total<br />
INR<br />
Paciente
Confronto com a literatura<br />
Idade média: 3 anos x 11,5anos.<br />
Etiologia: Atresia de Vias Biliares x Hepatite Fulminante<br />
As complicações biliares são as mais freqüentemente<br />
observadas em pacientes pediátricos (tamanho<br />
reduzido dos vasos e ductos biliares): presente em<br />
38% dos nossos pacientes.<br />
Trombose de artéria hepática: 17% x 15% (retransplante).
Confronto com a literatura<br />
As infecções invasivas (2 meses iniciais) permanecem como a<br />
principal causa de morte (mais freqüente no TxHep do que no<br />
Tx de rim e coração): risco de infecção presente em qualquer<br />
transplante + riscos inerentes ao procedimento:<br />
* anastomoses biliares e vasculares;<br />
* hematomas e coleções;<br />
* hipertensão porta;<br />
* necessidade freqüente de suporte ventilatório prolongado<br />
# Mau estado geral e comprometimento imunológico (pré-Tx).
Confronto com a literatura<br />
Taxa de sucesso: 90% em um ano; 80% em 5-10 anos. Em<br />
crianças de 3 anos é descrita uma taxa de sucesso de<br />
75,5% em um ano.<br />
Pouco se sabe sobre a sobrevida em longo prazo (hepatites<br />
crônicas tornam-se mais freqüentes com o passar do tempo:<br />
22% no primeiro ano x 64% em dez anos).<br />
A sobrevida dos nossos pacientes varia de duas semanas a<br />
cinco anos (coincide com o tempo de TxHep); apenas dois<br />
óbitos.
Conclusão<br />
Nossa casuística difere da reportada na literatura no<br />
que se refere à mediana de idade, indicação de<br />
transplante e doença de base.<br />
Isso se deve ao fato de não dispormos de unidade<br />
de terapia intensiva pediátrica em nosso hospital, o<br />
que impede até o momento a inclusão de lactentes.
Bibliografia<br />
1- Sherlock, Sheila; Dooley, James. Doenças do fígado e do sistama<br />
biliar. 11ª ed. Ed guanabara koogan. Rj 2004.38:568-70,573.<br />
2- In Silva, Luciana R. Urgências clínicas e cirúrgicas em<br />
gastroenterologia e hepatologia pediátrica. Ed Medsi. RJ<br />
3- Carter,Beth A. Et al. History of pediatric liver transplantation.<br />
Pediatric liver transplantation surgery.<br />
www.emedicine.com/ped/topic2840.htm .June/2006. Texas<br />
4- Mesquita, Marta C.O. Transplante hepático: experiência do<br />
<strong>Hospital</strong> das clínicas da UFMG. BH. 2007.<br />
5- Evans, Helen M. et al. Chronic hepatitis in pediatric liver transplant<br />
patients www.medicalnewstoday.com/articles/42690.plp<br />
.Maio/2006.<br />
6- Ferreira, Cristina T. Et al. Infecções em pacientes pediátricos<br />
submetidos a transplante hepático. Revista HCPA 1998;<br />
18(3):276-84.
Insuficiência Hepática Fulminante<br />
Surgimento agudo de icterícia, coagulopatia e<br />
encefalopatia em um intervalo de até 8 semanas, na<br />
ausência de doença hepática precedente (Trey e<br />
Davidson, 1970).<br />
# Em crianças a encefalopatia pode ser ausente, tardia<br />
ou não reconhecida.<br />
Investigadores na França (<strong>Hospital</strong> de Beaujon, Paris):<br />
* IH Fulminante: Encefalopatia até 2 sem do início da<br />
icterícia;<br />
* IH Subfulminante: Encefalopatia entre 2 a 12 sem após<br />
início da icterícia .
Insuficiência Hepática Fulminante<br />
King’s College <strong>Hospital</strong><br />
* Hiperaguda: Encefalopatia até 7 d do início da icterícia;<br />
sobreviverão com tto clínico.<br />
* Aguda: Encefalopatia de 8 a 28 d; o prognóstico é bem pior<br />
s/ Tx hepático.<br />
* Subaguda: Encefalopatia ocorre 5 a 12 sem do início da<br />
icterícia; péssimo prognóstico.<br />
Ambos os grupos têm constatado que aqueles pacientes com<br />
início de encefalopatia mais rápido têm maior chance de<br />
recuperação espontânea.
Insuficiência Hepática Fulminante<br />
AASLD:<br />
– INR ≥ 1,5<br />
– Encefalopatia em qualquer grau<br />
– Paciente sem cirrose, com doença de menos de 26<br />
semanas de evolução<br />
– Exceções: Wilson, HAI, HBV congênito (se<br />
diagnóstico há menos de 26 semanas).
Insuficiência Hepática Fulminante<br />
PALFSG:<br />
* evidência bioquímica de lesão hepática<br />
* sem doença hepática crônica conhecida<br />
* coagulopatia – não corrigida por vit K<br />
* INR > 1,5 c/ encefalop ou > 2,0 s/encefalopatia
Insuficiência Hepática Fulminante<br />
Problemas com a definição em crianças:<br />
* em RN a maioria é secundária a EIM, portanto c/<br />
doença pré-existente;<br />
* a encefalopatia hepática pode ser mais tardia que 8<br />
sem /pode não ser detectada;<br />
* pode ser a 1 a manifestação de dças crônicas;<br />
* dificuldade diagn. de encefalopatia em lactentes;<br />
* a encefalopatia nem sempre é 2 ária à lesão hepática.
Insuficiência Hepática Fulminante<br />
Critério do King’s College <strong>Hospital</strong><br />
Indivíduos que ingeriram acetaminofen:<br />
– pH arterial 100s ou INR >6,5 e Cr sérica >3,4 mg/dL em pctes c/<br />
<br />
encefalopatia III ou IV.<br />
Sem ingestão de acetaminofen:<br />
– TAP > 100s ou INR >6,5 (independente grau de encef)<br />
– Ou 3 das seguintes variáveis:<br />
Idade < 10 ou > 40 anos.<br />
HVA ou HVB, halotano, hepatite de outro tipo, reações<br />
farmacológicas idiossincrásicas.<br />
Icterícia > 7 d antes do início da encefalopatia.<br />
TAP > 50 seg, INR >3,5.<br />
Bilirrubina >17,5 mg/dL.
Insuficiência Hepática Fulminante<br />
Critério de Clichy<br />
* Se existe encefalopatia, independente do grau<br />
* Ou se Fator V:<br />
– Inferior a 30% em maiores de 30 anos<br />
– Inferior a 20% em menores de 30 anos
Encefalopatia Hepática<br />
Estágio<br />
Consciência<br />
Intelecto/<br />
Comport/m<br />
Achados<br />
neurológic<br />
0<br />
Normal<br />
Normal<br />
Normal<br />
1<br />
Leve perda de<br />
atenção<br />
↓ de atenção<br />
Tremor/<br />
Flapping leve<br />
2<br />
Letárgico<br />
Desorientado;<br />
comport<br />
inadequado<br />
Flapping<br />
evidente; fala<br />
arrastada<br />
3<br />
Sonolento mas<br />
responsivo<br />
Desorient<br />
severa; comport<br />
bizarro<br />
4<br />
Coma<br />
Coma<br />
Descerebraç
Insuficiência Hepática Fulminante<br />
Insuficiência Hepática Aguda (IHA): aparecimento de<br />
encefalopatia ou coagulopatia até 26 semanas após o<br />
diagnóstico de doença hepática (HAI e D Wilson).<br />
* IH Fulminante: até 8 semanas;<br />
* IH Subfulminante: 8-24 semanas.<br />
# Escola francesa: sugere como ponto de corte período de 2<br />
semanas.<br />
Classificação (tempo entre início da icterícia e aparecimento<br />
de encefalopatia):<br />
* IH Hiperaguda = 7 dias;<br />
* IH aguda = 8-28 dias;<br />
* IH Subaguda = 5-28 semanas.