Cirurgia Abdominal - Dra. Eloiza Quintela
Cirurgia Abdominal - Dra. Eloiza Quintela
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- Alguns pólipos adquirem focos adenomatosos apesar da natureza hamartomatosa das lesões.<br />
→ A Síndrome de Cowden é uma polipose juvenil familiar associada a pólipos hamartomatosos em pele e mucosas, além de outros tumores<br />
faciais, orais e hiperqueratose palmo-plantar.<br />
→ Na Síndrome de Peutz-Jeghers, numerosos pólipos dispõem-se ao longo de todo o trato gastrointestinal associados a machas melanóticas<br />
na pele e mucosas. Os hamartomas dessa síndrome diferem dos pólipos juvenis por possuírem tecido muscular liso, em continuidade com a<br />
muscular da mucosa, envolvendo o tecido glandular – são os pólipos de Peutz-Jeghers (raramente, esses pólipos podem ser encontrados de<br />
forma isolada e sem os demais componentes da síndrome). Os pólipos costumam predominar no intestino delgado, podendo levar a uma<br />
intussuscepção. Há também um aumento no risco de cânceres extra-intestinais – essas neoplasias (como os carcinomas de pâncreas, mama,<br />
ovário e útero) chegam a acometer até 50% dos indivíduos portadores dessa síndrome. Um aumento no risco de adenocarcinoma de delgado e<br />
de câncer colorretal também é evidenciado nesses pacientes (podem surgir focos adenomatosos nos hamartomas da síndrome).<br />
SÍNDROME CARCINÓIDE<br />
CONCEITO<br />
- Os tumores carcinóides fazem parte do grupo dos tumores neuroendócrinos,<br />
- São subclassificados de acordo com o órgão em que se originam e se distribuem principalmente ao longo do tubo digestivo.<br />
- São considerados benignos ou malignos, baseando-se no seu comportamento biológico, sendo esta diferenciação difícil pelo patologista.<br />
A síndrome carcinóide corresponde ao conjunto de sinais e sintomas (mais freqüentemente, flush e diarréia) causados pelas substâncias<br />
liberadas pelo tumor. Nem todos os tumores carcinóides se apresentam com síndrome carcinóide, e a produção de determinada substância<br />
pelo tumor não significa que ocorrerá a síndrome. Em geral, para que ocorra a síndrome carcinóide é necessária a presença de metástases<br />
hepáticas, mas há algumas exceções. Além disso, nem sempre que há metástases hepáticas irá haver a síndrome carcinóide.<br />
CLASSIFICAÇÃO<br />
- Os tumores carcinóides são tradicionalmente divididos em três grupos de acordo com a embriogênese do orgão em que se encontram:<br />
- Intestino proximal (foregut), que inclui o trato respiratório, entre outros;<br />
- Intestino médio (midgut), que inclui o jejunoíleo e o apêndice, entre outros;<br />
- Intestino distal (hindgut), que inclui o reto, entre outros.<br />
- O tumor carcinóide localizado no apêndice é o mais comum (40%), sendo um achado em uma a cada 200-300 apendicectomias. A seguir<br />
vêm os tumores em jejunoíleo, reto e brônquios.<br />
FISIOPATOLOGIA<br />
- As manifestações clínicas da síndrome carcinóide são principalmente atribuídas à secreção de serotonina pelo tumor. Esta substância só<br />
atinge a circulação sistêmica, produzindo sintomas na presença de metástases hepáticas, já que do contrário é lançada na circulação portal e<br />
metabolizada pelo fígado. Tumores carcinóides que constituem exceção a esta regra são o brônquico, o ovariano e, por vezes, o pancreático<br />
(drenagem para retroperitôneo).<br />
- A serotonina está diretamente envolvida na gênese do flush, que ocorre na síndrome carcinóide, assim como na diarréia e na produção de<br />
tecido fibroso, que pode ocorrer em vários locais do organismo (mesentério, retroperitôneo, corpos cavernosos, válvulas cardíacas direitas).<br />
Além da serotonina, postula-se que vários outros peptídeos contribuam para a síndrome, dentre eles a histamina nos casos que cursam com<br />
broncoconstrição.<br />
- A serotonina (5-HT) é produzida na célula tumoral a partir do 5-hidroxitriptofano (5- HTP), por meio da enzima dopa descarboxilase. A<br />
serotonina é então convertida para o ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), que é eliminado na urina e constitui um auxílio diagnóstico.<br />
QUADRO CLÍNICO<br />
- Na síndrome carcinóide, o principal sintoma é o flush facial e de tronco superior, violáceo, associado a prurido, diarréia, palpitações e edema<br />
conjuntival.<br />
- As crises podem ser espontâneas ou precipitadas por catecolaminas, certos alimentos ricos em tiramina ou exercício físico. Com episódios<br />
repetidos de flush, a pele pode adotar uma coloração violácea cronicamente, além de sinais clínicos de pelagra.<br />
- A diarréia ocorre isoladamente em 15% dos casos, geralmente com fezes aquosas.<br />
- O comprometimento valvular cardíaco em geral ocorre à direita, em função da drenagem venosa do fígado, mas pode ocorrer à esquerda.<br />
Ocorre fibrose do aparelho valvar e endocárdio, resultante em dupla lesão (predominando insuficiência) tricúspide e estenose pulmonar.<br />
- Outros sintomas e sinais: broncoconstrição, disfunção sexual, obstrução ureteral por fibrose retroperitoneal e alterações oculares.<br />
DIAGNÓSTICO<br />
- Em pacientes com quadro clínico compatível com síndrome carcinóide, sem sinais de localização do tumor, deve-se primeiro confirmar o<br />
diagnóstico da síndrome. Este pode ser feito através da dosagem de 5-HIAA urinário em grande parte dos casos. O 5-HIAA é quantificado em<br />
urina de 24h, e o coletor deve conter um determinado volume de ácido clorídrico (em geral fornecido pelos laboratórios). O paciente não deve<br />
ingerir uma lista de frutas ou medicamentos (incluindo acetaminofen) 48h antes do exame. Outros testes são a dosagem de serotonina urinária<br />
e plaquetária (sensibilidade maior que 5-HIAA) e a dosagem de 5-HTP urinária no caso de síndrome atípica.<br />
- Condições clínicas que podem mimetizar a síndrome carcinóide são a mastocitose sistêmica, perimenopausa e o uso de drogas, como<br />
clorpropamida, diidropiridinas e ácido nicotínico.<br />
TRATAMENTO<br />
- O controle dos sintomas da síndrome carcinóide deve ser tentado com sintomáticos inicialmente, como antidiarréicos e broncodilatadores,<br />
além de evitar situações precipitantes de crises. Caso o paciente apresente manifestações graves, o medicamento de escolha atualmente é o<br />
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