Cirurgia Abdominal - Dra. Eloiza Quintela

- Alguns pólipos adquirem focos adenomatosos apesar da natureza hamartomatosa das lesões.
→ A Síndrome de Cowden é uma polipose juvenil familiar associada a pólipos hamartomatosos em pele e mucosas, além de outros tumores
faciais, orais e hiperqueratose palmo-plantar.
→ Na Síndrome de Peutz-Jeghers, numerosos pólipos dispõem-se ao longo de todo o trato gastrointestinal associados a machas melanóticas
na pele e mucosas. Os hamartomas dessa síndrome diferem dos pólipos juvenis por possuírem tecido muscular liso, em continuidade com a
muscular da mucosa, envolvendo o tecido glandular – são os pólipos de Peutz-Jeghers (raramente, esses pólipos podem ser encontrados de
forma isolada e sem os demais componentes da síndrome). Os pólipos costumam predominar no intestino delgado, podendo levar a uma
intussuscepção. Há também um aumento no risco de cânceres extra-intestinais – essas neoplasias (como os carcinomas de pâncreas, mama,
ovário e útero) chegam a acometer até 50% dos indivíduos portadores dessa síndrome. Um aumento no risco de adenocarcinoma de delgado e
de câncer colorretal também é evidenciado nesses pacientes (podem surgir focos adenomatosos nos hamartomas da síndrome).
SÍNDROME CARCINÓIDE
CONCEITO
- Os tumores carcinóides fazem parte do grupo dos tumores neuroendócrinos,
- São subclassificados de acordo com o órgão em que se originam e se distribuem principalmente ao longo do tubo digestivo.
- São considerados benignos ou malignos, baseando-se no seu comportamento biológico, sendo esta diferenciação difícil pelo patologista.
A síndrome carcinóide corresponde ao conjunto de sinais e sintomas (mais freqüentemente, flush e diarréia) causados pelas substâncias
liberadas pelo tumor. Nem todos os tumores carcinóides se apresentam com síndrome carcinóide, e a produção de determinada substância
pelo tumor não significa que ocorrerá a síndrome. Em geral, para que ocorra a síndrome carcinóide é necessária a presença de metástases
hepáticas, mas há algumas exceções. Além disso, nem sempre que há metástases hepáticas irá haver a síndrome carcinóide.
CLASSIFICAÇÃO
- Os tumores carcinóides são tradicionalmente divididos em três grupos de acordo com a embriogênese do orgão em que se encontram:
- Intestino proximal (foregut), que inclui o trato respiratório, entre outros;
- Intestino médio (midgut), que inclui o jejunoíleo e o apêndice, entre outros;
- Intestino distal (hindgut), que inclui o reto, entre outros.
- O tumor carcinóide localizado no apêndice é o mais comum (40%), sendo um achado em uma a cada 200-300 apendicectomias. A seguir
vêm os tumores em jejunoíleo, reto e brônquios.
FISIOPATOLOGIA
- As manifestações clínicas da síndrome carcinóide são principalmente atribuídas à secreção de serotonina pelo tumor. Esta substância só
atinge a circulação sistêmica, produzindo sintomas na presença de metástases hepáticas, já que do contrário é lançada na circulação portal e
metabolizada pelo fígado. Tumores carcinóides que constituem exceção a esta regra são o brônquico, o ovariano e, por vezes, o pancreático
(drenagem para retroperitôneo).
- A serotonina está diretamente envolvida na gênese do flush, que ocorre na síndrome carcinóide, assim como na diarréia e na produção de
tecido fibroso, que pode ocorrer em vários locais do organismo (mesentério, retroperitôneo, corpos cavernosos, válvulas cardíacas direitas).
Além da serotonina, postula-se que vários outros peptídeos contribuam para a síndrome, dentre eles a histamina nos casos que cursam com
broncoconstrição.
- A serotonina (5-HT) é produzida na célula tumoral a partir do 5-hidroxitriptofano (5- HTP), por meio da enzima dopa descarboxilase. A
serotonina é então convertida para o ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), que é eliminado na urina e constitui um auxílio diagnóstico.
QUADRO CLÍNICO
- Na síndrome carcinóide, o principal sintoma é o flush facial e de tronco superior, violáceo, associado a prurido, diarréia, palpitações e edema
conjuntival.
- As crises podem ser espontâneas ou precipitadas por catecolaminas, certos alimentos ricos em tiramina ou exercício físico. Com episódios
repetidos de flush, a pele pode adotar uma coloração violácea cronicamente, além de sinais clínicos de pelagra.
- A diarréia ocorre isoladamente em 15% dos casos, geralmente com fezes aquosas.
- O comprometimento valvular cardíaco em geral ocorre à direita, em função da drenagem venosa do fígado, mas pode ocorrer à esquerda.
Ocorre fibrose do aparelho valvar e endocárdio, resultante em dupla lesão (predominando insuficiência) tricúspide e estenose pulmonar.
- Outros sintomas e sinais: broncoconstrição, disfunção sexual, obstrução ureteral por fibrose retroperitoneal e alterações oculares.
DIAGNÓSTICO
- Em pacientes com quadro clínico compatível com síndrome carcinóide, sem sinais de localização do tumor, deve-se primeiro confirmar o
diagnóstico da síndrome. Este pode ser feito através da dosagem de 5-HIAA urinário em grande parte dos casos. O 5-HIAA é quantificado em
urina de 24h, e o coletor deve conter um determinado volume de ácido clorídrico (em geral fornecido pelos laboratórios). O paciente não deve
ingerir uma lista de frutas ou medicamentos (incluindo acetaminofen) 48h antes do exame. Outros testes são a dosagem de serotonina urinária
e plaquetária (sensibilidade maior que 5-HIAA) e a dosagem de 5-HTP urinária no caso de síndrome atípica.
- Condições clínicas que podem mimetizar a síndrome carcinóide são a mastocitose sistêmica, perimenopausa e o uso de drogas, como
clorpropamida, diidropiridinas e ácido nicotínico.
TRATAMENTO
- O controle dos sintomas da síndrome carcinóide deve ser tentado com sintomáticos inicialmente, como antidiarréicos e broncodilatadores,
além de evitar situações precipitantes de crises. Caso o paciente apresente manifestações graves, o medicamento de escolha atualmente é o
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