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Síndrome de Aicardi – Um estudo de revisão<br />
Ediane Macari dos Santos I ; Dayane Montemezzo II<br />
I Acadêmica do curso de Fisioterapia da Universidade do Sul de Santa Catarina – UNISUL campus Tubarão-SC.<br />
II Professora do curso de Fisioterapia da Universidade do Sul de Santa Catarina – UNISUL campus Tubarão-SC.<br />
___________________________________________________________________________<br />
Resumo<br />
Objetivo: identificar a média de sobrevida dos portadores desta síndrome, bem como analisar suas<br />
características neuromotoras, descrever-se-á também de que maneira a assistência fisioterapêutica<br />
poderia auxiliar portadores desta disfunção.<br />
Materiais e métodos: livros técnicos, base de dados “bireme”, “scielo”, “lilacs”, “medline”,<br />
“pubmed”, “medlineplus”.<br />
Síntese dos dados: A Síndrome de Aicardi (SA) foi identificada pela primeira vez pelo<br />
neurologista francês Jean Aicardi e colaboradores em 1965. Trata-se de uma síndrome rara, de<br />
etiologia desconhecida. Seus achados característicos incluem espasmos infantis, agenesia de corpo<br />
caloso e lacunas coriorretinianas o que caracteriza a chamada “tríade característica” e podem estar<br />
associadas a outros achados. O número de casos identificados de crianças com esta síndrome é<br />
difícil de calcular precisamente, porém, estima-se pouco mais de 400 casos reconhecidos e cerca de<br />
200 casos publicados no mundo, fator este que caracteriza a SA como uma doença rara. O<br />
diagnóstico é estabelecido quando a tríade característica faz-se presente. O prognóstico é ruim<br />
devido às crises epiléticas e retardamento intelectual acentuado. O tratamento da SA é baseado em<br />
agentes antiepiléticos, fisioterapia e medidas gerais para tentar limitar a inaptidão severa.<br />
Conclusão: A média de sobrevida de seus portadores é até os 6 anos de idade, sendo que a maioria<br />
dos vão a óbito por complicações pulmonares. A assistência fisioterapêutica auxiliaria através de<br />
um trabalho de estimulação precoce, pois este é um atendimento especializado que atua na<br />
prevenção de problemas do desenvolvimento global.<br />
Palavras-chave: Síndrome de aicardi, tríade característica, aicardi syndrome, agenesia de corpo<br />
caloso.<br />
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Introdução<br />
A Síndrome de Aicardi foi descrita pela primeira vez por Jean Aicardi et al (1965),<br />
motivo pelo qual esta síndrome leva seu nome. Foi relatada como um conjunto de sintomas<br />
constituído por espasmos infantis, agenesia do corpo caloso e defeitos lacunares da coróide, sendo<br />
que todos os indivíduos acometidos pertenciam ao gênero feminino. Acredita-se que esta síndrome<br />
tenha herança dominante ligada ao X, sendo letal em indivíduos do gênero masculino ainda nos<br />
primeiros meses de gestação.<br />
A primeira manifestação da Síndrome de Aicardi são geralmente os espasmos infantis,<br />
apresentando-se clinicamente por rápidas contrações musculares, com hiperextensão de tronco e<br />
membros superiores, podendo ocorrer vários episódios durante o dia. As associações mais comuns<br />
são as malformações vertebrais, da coluna vertebral e de costelas, como por exemplo, vértebras<br />
fundidas, espinha bífida, escoliose, costelas bifurcada, adicional ou ausente [2].<br />
Este trabalho tem por objetivos identificar a média de sobrevida dos portadores desta<br />
síndrome, bem como analisar suas características neuromotoras. Além disso, descrever-se-á<br />
também de que maneira a assistência fisioterapêutica poderia auxiliar portadores desta disfunção.<br />
Materiais e métodos<br />
Para a realização desta pesquisa, foram utilizadas referências disponíveis na biblioteca da<br />
Universidade do Sul de Santa Catarina (UNISUL), além de artigos científicos disponíveis em<br />
bancos de dados na Internet. Os artigos que foram pesquisados através de bancos de dados na<br />
Internet foram extraídos dos sites “bireme”, “scielo”, “lilacs”, “medline”, “pubmed”,<br />
“medlineplus”.<br />
A consulta de artigos nesses bancos de dados foi realizada no período de 14 de abril a 31 de<br />
agosto de 2006, sendo que os mesmos foram publicados no período de 1965 a 2006. Utilizaram-se<br />
como palavras-chave: “aicardi syndrome”, “síndrome de aicardi”, “epilepsia”, “retardo mental”,<br />
“espasmos infantis”, “agenesia de corpo caloso”, “anormalidades do olho”.<br />
Os livros foram pesquisados através do sistema de busca da biblioteca da Universidade do<br />
Sul de Santa Catarina – UNISUL. Os registros são de bibliografias publicadas no período de 1989 a<br />
2005. Para a consulta, utilizaram-se as seguintes palavras-chave: “fisioterapia pediátrica”,<br />
“pediatria”, “fisioterapia em pediatria”.

Síndrome de Aicardi<br />
A Síndrome de Aicardi foi identificada pela primeira vez pelo neurologista francês Jean<br />
Aicardi et al, em 1965, que na ocasião descreveram oito casos de crianças, todas do gênero<br />
feminino, com espasmos infantis, agenesia total ou parcial de corpo caloso e lacunas<br />
coriorretinianas.<br />
Considerando que todos os casos relatados pertenciam ao gênero feminino, acredita-se que<br />
esta síndrome tenha herança dominante ligada ao cromossomo X, apresentando-se na forma<br />
heterozigótica em indivíduos do gênero feminino e letal em indivíduos do gênero masculino ainda<br />
nos primeiros meses de gestação [3].<br />
Por ser esporádica, tem sido considerada uma nova mutação do braço curto do cromossomo<br />
X. Devido ao fato de todos os casos descritos não possuírem história familiar, supõe-se que sejam<br />
resultantes de mutações novas e o risco de um novo caso em futuras gestações seria raro igual ao<br />
risco de uma nova mutação [4].<br />
A demonstração de vários defeitos genéticos em portadores de agenesia de corpo caloso<br />
associada a outras anomalias torna possível a etiologia genética para a síndrome. Os autores<br />
acreditam que ocorra sempre uma mutação gênica, na qual um traço dominante ligado ao<br />
cromossomo X seria o responsável pela transmissão. A ocorrência exclusiva em crianças do gênero<br />
feminino pode ser explicada pela atenuação do gen responsável pela doença pelo seu alelo normal,<br />
causando quadro mais grave nos indivíduos ditos hemizigotos. Acrescentam ainda que, os<br />
portadores do gênero masculino apresentam forma letal da doença, que ocorre ainda no início do<br />
desenvolvimento embrionário. Esta explicação justificaria a ocorrência desta síndrome num único<br />
caso relatado na literatura, no gênero masculino com Síndrome de Klinefelter associada[5].<br />
Outra possível causa sugerida além desta apresentada pela maioria dos estudos, seria de<br />
etiologia infecciosa [6].<br />
Os achados característicos da Síndrome de Aicardi incluem espasmos infantis, agenesia de<br />
corpo caloso e lacunas da coriorretinianas o que caracteriza a chamada “tríade característica” e<br />
podem estar associadas a outros achados [2, 7].<br />
Os espasmos infantis são normalmente a primeira manifestação da doença, com rápidas<br />
contrações musculares e hiperextensão de tronco e membros superiores, podendo ocorrer vários<br />
episódios durante o dia. As associações mais comuns são as malformações vertebrais, da coluna e<br />
das costelas, como por exemplo: vértebras fundidas, espinha bífida, escoliose, costelas bifurcada,<br />
adicional ou ausente [2].<br />
Os espasmos infantis são freqüentemente assimétricos. Seu aparecimento é precoce, sendo<br />
por volta do terceiro ou quarto mês. Relatando ainda que anormalidades neurológicas podem estar

presentes, sendo que as mais freqüentes são hemiparesia ou hemiplegia no lado predominante dos<br />
espasmos infantis, relatando também que um grau de microcefalia pode se desenvolver, porém a<br />
circunferência da cabeça ao nascimento é normal [8].<br />
A agenesia de corpo caloso (fig. 1) é uma malformação que pode ocorrer de forma completa<br />
ou parcial, cujo aparecimento supõe alterações do desenvolvimento embrionário entre os segundo e<br />
terceiro meses de gestação. Clinicamente, se manifesta mediante três grandes sintomas: retardo<br />
mental, alterações motoras e manifestações convulsivas. Em algumas ocasiões pode ocorrer de<br />
forma assintomática, sendo achado tomográfico acidental ou de necropsia [5].<br />
Figura 1: Ressonância magnética evidenciando agenesia total<br />
de corpo caloso. Fonte: Chau et al (2004).<br />
As lacunas coriorretinianas (fig. 2) consistem em áreas redondas, hipopigmentadas, não<br />
elevadas, de tamanhos e localizações variáveis. Estas lesões são descritas como “fendas” no epitélio<br />
pigmentar da retina, que assumem coloração branca ou amarelada, circulares, bem definidas, com<br />
pigmentação mínima de suas bordas, variando em tamanho de 0,1 a 20 diâmetros papilares.<br />
Usualmente são bilaterais e com freqüência distribuída simetricamente. Em geral as lesões estão<br />
agrupadas em torno do disco óptico e diminuem em tamanho e número quando se estendem para a<br />
periferia [7, 9, 4, 3].<br />
Figura 2: Lacunas coriorretinianas em olho direito.<br />
Fonte: Zacharias et al (2003).

Os mesmos estudiosos acrescentam ainda que a lesão é restrita à camada da coróide, com<br />
aparente manutenção da retina. O estudo histológico confirma que o epitélio da retina se encontra<br />
despigmentado, porém intacto, e a coróide mostra atrofia grosseira. A ausência de pigmentos dentro<br />
das lacunas coriorretinianas auxilia no diagnóstico diferencial com coriorretinites infecciosas. As<br />
lacunas coriorretinianas já foram descritas em associação com outras doenças raras, incluindo a<br />
síndrome da banda amniótica, a síndrome oro-digital-facial tipo VIII e numa forma dominante rara<br />
de microcefalia.<br />
Incidência e prevalência da Síndrome de Aicardi<br />
Embora Bastos et al (2001) apontam que a prevalência é desconhecida devido à dificuldade<br />
no diagnóstico, mesmo por parte de neurologistas e oftalmologistas, Hopers et al (1982 apud<br />
Abraham et al, 1986) afirmam que a incidência da Síndrome de Aicardi é estimada em um caso para<br />
cada dez mil a cem mil crianças.<br />
De acordo com Aicardi (2005) e Banerjee et al (2006), mais de 400 casos são conhecidos e<br />
aproximadamente 200 casos foram publicados.<br />
Achados clínicos da Síndrome de Aicardi<br />
A tríade característica pode estar associada a inúmeros achados clínicos tanto de origem<br />
neurológica, esquelética, costovertebrais, oculares quanto tumores [11, 12, 13, 4, 8, 14,10].<br />
• Achados do sistema nervoso central: heterotopias, microgiria, assimetria dos hemisférios<br />
cerebrais, divertículos ventriculares, dilatação dos ventrículos laterais e terceiro ventrículo,<br />
ausência da glândula pineal, cisto do plexo coróide, atrofia do cerebelo, hipoplasia do quiasma<br />
óptico, microcefalia secundaria.<br />
• Conseqüências dos problemas neurológicos: problemas na deglutição, hipotonia muscular,<br />
retardo intelectual, retardo nas aquisições posturais.<br />
• Achados esqueléticos: assimetria craniana, malformações palatinas, imagens lacunares do<br />
crânio, dismorfia facial com implantação baixa das orelhas e base do nariz aplanada.<br />
• Achados costovertebrais: espinha bífida, hemivértebras, fusão dos corpos vertebrais, escoliose<br />
e cifoescoliose.<br />
• Achados oculares: coloboma do disco óptico, coloboma de íris, microftalmia microcórnea,<br />
catarata, hipoplasia do nervo óptico, estrabismo, deslocamento de retina, sinéquia de íris,<br />
presença de membrana pupilar, persistência do vítreo primário hiperplásico.

• Tumores: papilomas do plexo coróide (de acordo com Aguiar et al (1996) este tumor é de<br />
longe o mais freqüente. Pianetti Filho et al (2002) acrescenta que dez casos de papiloma do<br />
plexo coróide associado à Síndrome de Aicardi foram relatados na literatura), carcinoma<br />
embrionário, hepatoblastoma, teratoma de nasofaringe.<br />
Atrasos do desenvolvimento nas crianças com Síndrome de Aicardi<br />
Inicialmente, todas as crianças com Síndrome de Aicardi foram descritas como apresentando<br />
atraso grave, tanto nas habilidades motoras, como nas cognitivas [3]. Entretanto, têm sido relatadas<br />
formas mais brandas de atraso, sendo identificadas 11 crianças que atingiram a marcha<br />
independentemente e apresentaram algum grau de aprendizado da linguagem [15].<br />
O atraso do desenvolvimento global é uniforme, e a maioria das crianças tem retardo<br />
intelectual de moderado a severo. Esta característica ocorre devido à combinação do<br />
desenvolvimento defeituoso do cérebro e da epilepsia, embora, raramente algumas crianças podem<br />
desenvolver a marcha e a comunicação verbal. Na maioria das crianças portadoras da Síndrome de<br />
Aicardi faltam até mesmo habilidades rudimentares para interagir com o ambiente em que vivem<br />
[14].<br />
Diagnóstico da Síndrome de Aicardi<br />
O diagnóstico da Síndrome de Aicardi é estabelecido quando espasmos infantis, lacunas<br />
coriorretinianas e agenesia de corpo caloso ocorrem em combinação (tríade característica) [3, 4, 8].<br />
Entretanto, em criança do gênero feminino com convulsões, o achado de múltiplas lacunas<br />
coriorretinianas é considerado patognomônico da Síndrome de Aicardi [1, 11, 6], sendo que o<br />
padrão do eletroencefalograma também é patognomônico desta síndrome [9].<br />
A imagem característica da Síndrome de Aicardi aos exames de neuroimagem de crânio é a<br />
agenesia de corpo caloso. A ressonância magnética encefálica possibilita definir a extensão da<br />
agenesia do corpo caloso, identificar possíveis anomalias dos giros cerebrais e anormalidades na<br />
mielinização [3].<br />
O exame de preferência é a ressonância magnética por apresentar resolução anatômica<br />
superior à tomografia computadorizada. Embora a tomografia demonstre o padrão típico de<br />
agenesia completa de corpo caloso, a agenesia parcial e as anormalidades de migração corticais<br />
podem não ser evidentes. A radiografia ajuda na confirmação do diagnóstico mostrando<br />
malformações ósseas. Os achados mais notáveis incluem anormalidades costovertebrais e afetam<br />
comumente vértebras torácicas [14].

Além dos exames de neuroimagem, o eletrencefalograma é outro exame complementar na<br />
investigação da Síndrome de Aicardi, apresentando padrão hipsarrítmico assimétrico e as<br />
anormalidades alternando-se, por vezes, entre os hemisférios cerebrais. Parece não haver relação<br />
com a agenesia do corpo caloso, pois as descargas podem ter origem no hemisfério mal-formado,<br />
independentemente do seu tamanho [3].<br />
Estes autores ainda acrescentam que a ressonância magnética sugere que o retardo mental,<br />
as crises epilépticas e as alterações eletrencefalográficas podem estar mais relacionadas às<br />
anormalidades de desenvolvimento cortical do que à agenesia de corpo caloso.<br />
Prognóstico da Síndrome de Aicardi<br />
A Síndrome de Aicardi é uma desordem neuro-oftálmica rara que leva um prognóstico ruim<br />
por causa das crises epiléticas e retardamento intelectual acentuado, com a maioria das crianças<br />
impossibilitada de caminhar e comunicar-se verbalmente, interferindo na qualidade de vida de seus<br />
portadores [16, 3, 7, 14].<br />
Devido ao prognóstico extremamente severo, a taxa de sobrevida calculada está em 76% em<br />
6 anos [8] e 40% em 15 anos [8, 14], tem-se relatos de que algumas crianças viveram até a segunda<br />
e/ou terceira década de vida, sendo que a maioria dos portadores da Síndrome de Aicardi vão a<br />
óbito por complicações pulmonares [8, 17, 10, 14].<br />
O tratamento da Síndrome de Aicardi é baseado em agentes antiepiléticos, fisioterapia e<br />
medidas gerais para tentar limitar a inaptidão severa. A vigilância ortopédica e o tratamento de<br />
escoliose são medidas importantes para manter seus portadores em boas condições físicas e<br />
favorecer qualquer desenvolvimento cognitivo e afetivo [8].<br />
Embora a maioria não desenvolva a comunicação verbal, freqüentemente comunicam-se por<br />
gestos. Além disso, o tratamento vigoroso de qualquer infecção é necessária, como problemas<br />
pulmonares que são a principal causa de morte. O retardo intelectual profundo, a imobilização,<br />
ataques epiléticos, e escoliose podem contribuir para deficiência cardiopulmonar [14].<br />
No que se refere ao tratamento medicamentoso, a maior parte dos casos foi tratada com<br />
hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) e/ou Prednisona, com resultados diversos, sendo que estes<br />
resultados não foram relatados na literatura pesquisada. Associado a esses medicamentos, foram<br />
utilizados diversos anticonvulsivantes, em todos houve dificuldade no controle das manifestações<br />
convulsivas particularmente no primeiro ano de vida, porém, estas dificuldades também não foram<br />
relatadas na literatura pesquisada [5, 14].<br />
No estudo de Chau et al (2004) foi relatado o tratamento de duas crianças portadoras de<br />
Síndrome de Aicardi com vigabatrin tendo como resultado um bom desenvolvimento das

habilidades psicomotoras. Estes estudiosos acreditam que o vigabatrin deveria ser considerado<br />
como um anticonvulsivo de primeira-linha no tratamento dos espasmos infantis na Síndrome de<br />
Aicardi, pois afirmam que em recente estudo, crianças portadoras desta síndrome tiveram um<br />
melhor desenvolvimento neurológico depois de um controle rápido e durável das crises com este<br />
medicamento, pois o mesmo é tolerado melhor e tem menos efeitos colaterais graves que o ACTH.<br />
Assistência fisioterapêutica<br />
A Síndrome de Aicardi leva seus portadores a apresentarem significativo atraso do<br />
desenvolvimento psicomotor, trazendo conseqüências importantes que a criança faz no seu<br />
ambiente, promovendo alterações que influenciam no desempenho de habilidades da vida diária.<br />
Com o aumento da idade a diferença entre o desenvolvimento normal e anormal torna-se maior e<br />
mais evidente, principalmente por causa da epilepsia e do retardo mental acentuado e também<br />
devido à maioria de seus portadores não desenvolverem a marcha e a comunicação verbal, levando-<br />
os a um atraso global do desenvolvimento.<br />
Portanto, quanto mais precoce for a intervenção, melhor será o desenvolvimento da criança,<br />
pois de acordo com Bobath; Bobath (1989, p. 6) o desenvolvimento motor normal é um processo<br />
que continua por muitos anos, porém as alterações maiores e mais rápidas ocorrem nos primeiros 18<br />
meses, tempo em que os marcos fundamentais são atingidos.<br />
A eficácia da assistência fisioterapêutica dependerá em grande parte do tipo de intervenção e<br />
da gravidade da deficiência intelectual que a criança apresenta. Para ter efeito, será preciso que o<br />
tratamento inclua os métodos destinados a treinar a atenção e o controle visual e motor; os métodos<br />
que visam modificar o comportamento, exercícios que tenham por objetivo fortalecer determinados<br />
grupos musculares, assim como o treinamento de tarefas funcionais mais importantes [20].<br />
A assistência fisioterapêutica auxiliaria ainda através de um trabalho de estimulação<br />
precoce, pois este é um atendimento especializado que atua na prevenção de problemas do<br />
desenvolvimento global. Este atendimento é de fundamental importância, pois possibilita dar<br />
suporte à criança no seu processo inicial de intercâmbio com o meio, considerando os aspectos<br />
psicomotores de seu desenvolvimento, bem como auxiliar seus pais no exercício das funções<br />
parentais, fortalecendo os vínculos familiares.<br />
Conclusão<br />
O atraso do desenvolvimento psicomotor é uma das conseqüências neurológicas da<br />
Síndrome de Aicardi, que acarreta em alterações que influenciam no desempenho de habilidades da<br />
vida diária de seus portadores. O aumento da idade e principalmente a epilepsia, o retardo

intelectual acentuado, além do não desenvolvimento da marcha e da comunicação verbal<br />
contribuem significativamente para um atraso global no desenvolvimento dessas crianças.<br />
Considerando a importância do sentido da visão no desenvolvimento infantil, pode-se<br />
afirmar que quanto mais cedo a criança portadora de deficiência visual for estimulada, menos riscos<br />
de atraso terá nas etapas de seu desenvolvimento. A ausência da busca visual dos estímulos<br />
ambientais, e a falta da estimulação dos sentidos remanescentes, privará esta criança da<br />
movimentação e de todo o esquema corporal, aspecto este responsável pelo equilíbrio, harmonia de<br />
movimentos e postura adequada. Podendo acarretar também prejuízos no desenvolvimento<br />
intelectual e emocional da criança.<br />
O desenvolvimento sensório-motor da criança com necessidades especiais é estimulado<br />
quando se oferece oportunidades para que vivencie experiências e sensações diversificadas e<br />
adequadas para a fase em que se encontra. Portanto, intervir precocemente é fundamental para a<br />
reabilitação e inclusão social destas crianças.<br />
Levando-se em consideração que a Síndrome de Aicardi é uma síndrome rara e com poucas<br />
publicações, e que a maioria destas apenas faz o relato dos casos sem apresentar resultados quanto<br />
ao tratamento dos seus portadores, sugere-se a realização de novas pesquisas. Pesquisas estas,<br />
voltadas ao tratamento tanto medicamentoso quanto com terapias coadjuvantes: como assistência<br />
fisioterapêutica, fonoaudiológica, psicológica, dentre outras. Poder-se-á também promover um<br />
tratamento em conjunto com estes profissionais a fim de realizar novas descobertas sobre a<br />
síndrome.<br />
Referências<br />
1. AICARDI, J. et al. A new syndrome: spasm in flexion, callosal agenesis, ocular abnormalities.<br />
Eletroencephalogr Clin Neurophisiol. 1965, v. 19, p. 606-612.<br />
2. PHILLIPS, H.E. et al. Aicardi Syndrome: radiologic manifestations. Radiology, 1978, v. 127, p.<br />
453-455.<br />
3. BASTOS, J. A. et al. Síndrome de Aicardi: relato de caso. Arq. Neuro-psiquiatr. 2001, vol. 59,<br />
n. 2B, p. 457-460.<br />
4. ZACHARIAS, L. C. et al. Síndrome de Aicardi: apresentação de um caso. Arq. Bras. Oftalmol.<br />
2003, vol. 66, n. 2, p. 227-230.<br />
5. ABRAHAM, R. et al. Síndrome de Aicardi: relato de dois casos. Arq. Neuro-psiquiatr. 1986,<br />
vol. 44, n. 4, p. 364-372.<br />
6. VENTURA, L. O. et al. Síndrome de Aicardi: relato de dois casos e avaliação da resposta à<br />
estimulação das funções visuais básicas. Rev. Bras. Oftalmol. 1998, vol. 57, n. 8, p. 647-652.

7. COSTA, P. P. et al. Síndrome de Aicardi: relato de dois casos. Arq. Bras. Oftalmol. 2004,<br />
vol.67, n. 2, p.341-343.<br />
8. AICARDI, J. Aicardi syndrome. Brain & Development, 2005, v. 27, p. 164-171.<br />
9. JAGGERHUSSAIN, M. et al. Aicardi syndrome with Dandy-Walker malformation. Indian<br />
Pediatrics, 2000, v. 37, p. 673-676<br />
10. BANERJEE, T. K. et al. Aicardi syndrome: a report of five a indian cases. Neurol. India, 2006,<br />
v. 54, p. 91-93.<br />
11. MENEZES, A.V. et al. Role of ocular involvementin the prediction of visual development and<br />
clinical prognosis in Aicardi Syndrome. Br. J. Ophthalmol. 1996, v. 80, p. 805-811.<br />
12. AICARDI, J. Aicardi syndrome: old and new findings. International Pediatrics, 1999, v. 14, n.<br />
1.<br />
13. BEBY, F. et al. Persistent hiperplastic primary vitreous syndrome in a girl with Aicardi<br />
syndrome. J Fr Ophtalmol, 2000, v. 23, p. 703-707.<br />
14. DI FAZIO, M. P. et al. Aicardi syndrome. 2006. Disponível em: < http://www.emedicine.<br />
com/ped/topic58.htm#section~author_information> Acessado em: 28/07/2006.<br />
15. ABEX, M. A. et al. A case of Aicardi syndrome with moderate psychomotor retardation.<br />
Brain Dev. 1990, v. 22, p. 376-380.<br />
16. ARGGAWAL, K. C. et al. Aicardi’s syndrome in a male child: an unusual presentation. Indian<br />
Pediatrics, 2000, v. 37, p. 542-545.<br />
17. ROSSER, T. L. et al. Aicardi syndrome: spectrum of disease and long-term prognosis in 77<br />
females. Pediatr Neurol. 2002, v. 27, p. 343-346.<br />
18. CHAU, V. et al. Early treatment of Aicardi syndrome with vigabatrin can improve outcome.<br />
Neurology, 2004, v. 63, p. 1756-1757.<br />
19. BOBATH, B.; BOBATH, K. Desenvolvimento motor nos diferentes tipos de paralisia<br />
cerebral. São Paulo: Manole, 1989.<br />
20. SHEPHERD, R. B. Fisioterapia em pediatria. 3. ed. São Paulo: Santos, 1996.