Ependimoma supratentorial em criança - SPR
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<strong>Ependimoma</strong> <strong>supratentorial</strong> <strong>em</strong> <strong>criança</strong> / Santa Anna TKB et al.<br />
<strong>Ependimoma</strong> <strong>supratentorial</strong> <strong>em</strong> <strong>criança</strong>:<br />
relato de caso<br />
Tatiana Kelly Brasileiro de Santa Anna 1 , Izanne Martins Neves 2 , Clóvis Simão Trad 3 ,<br />
Aguinaldo Cunha Zuppani 4<br />
Descritores:<br />
<strong>Ependimoma</strong>; Neoplasias supratentoriais;<br />
Neoplasias encefálicas; Neoplasias dos<br />
ventrículos cerebrais.<br />
Recebido para publicação <strong>em</strong> 28/4/2009. Aceito,<br />
após revisão, <strong>em</strong> 15/7/2009.<br />
Trabalho realizado no Hospital Santa Marcelina,<br />
São Paulo, SP.<br />
1<br />
Médica Residente <strong>em</strong> Radiologia e Diagnóstico<br />
por Imag<strong>em</strong> do Hospital Santa Marcelina.<br />
2 Médica Residente <strong>em</strong> Radiologia e Diagnóstico<br />
por Imag<strong>em</strong> da Clínica CEDIRP de Ribeirão Preto,<br />
SP.<br />
3<br />
Médico Radiologista da Clínica CEDIRP de Ribeirão<br />
Preto, Professor Doutor pela Faculdade de<br />
Medicina de Ribeirão Preto – Universidade de São<br />
Paulo (FMRP-USP).<br />
4<br />
Médico Radiologista, Coordenador do Setor de<br />
Radiologia e Diagnóstico por Imag<strong>em</strong> do Hospital<br />
Santa Marcelina.<br />
Correspondência: Dra. Tatiana Kelly Brasileiro de<br />
Santa Anna. Rua Teixeira da Silva, 654, ap. 142,<br />
Paraíso. São Paulo, SP, 04002-033. E-mail:<br />
tatianakelly@hotmail.com<br />
Relato de Caso<br />
Resumo<br />
O ependimoma é um tumor glioneural do grupo neuroepitelial que se origina no epêndima, de crescimento<br />
lento e localização infratentorial <strong>em</strong> dois terços dos casos. Os infratentoriais são mais<br />
comuns <strong>em</strong> <strong>criança</strong>s e os supratentoriais, nos adultos. O presente relato descreve um caso na infância,<br />
<strong>supratentorial</strong>, <strong>em</strong> íntimo contato com o ventrículo lateral, predominant<strong>em</strong>ente cístico, com<br />
áreas sólidas, pequeno efeito expansivo regional, sendo evidenciado, pela anatomopatologia, tratar-se<br />
de um subtipo infrequente nesta faixa etária, o subependimoma.<br />
Os ependimomas correspond<strong>em</strong> a 3%–9% de todas as neoplasias neuroepiteliais<br />
e 6%–12% das neoplasias cerebrais da infância, sendo de localização preferencial<br />
na fossa posterior nesta faixa etária [1] . O ependimoma <strong>supratentorial</strong> corresponde<br />
a 0,3%–6% de todas as neoplasias intracranianas primárias, sendo habitualmente<br />
diagnosticado <strong>em</strong> adultos [2] .<br />
O quadro clínico, <strong>em</strong> geral, pode incluir cefaléia, convulsão e déficit neurológico<br />
focal [1] . As características radiológicas são variáveis, porém sua localização intra<br />
ou periventricular, b<strong>em</strong> como o comportamento pouco agressivo e a presença<br />
de componente h<strong>em</strong>orrágico, áreas císticas ou calcificações auxiliam no diagnóstico.<br />
O prognóstico geralmente é bom [1] .<br />
Relatamos um caso de ependimoma <strong>supratentorial</strong> na infância, que apesar de<br />
não ser sua localização preferencial nesta faixa etária, deve ser incluído no diagnóstico<br />
diferencial.<br />
RELATO DO CASO<br />
W.R.S., sexo masculino,12 anos de idade, apresentando cefaléia crônica, refratária<br />
a tratamento clínico, com piora progressiva. Ao exame físico apresentava-se<br />
<strong>em</strong> bom estado geral, orientado, afebril, s<strong>em</strong> déficits focais.<br />
Foi realizada tomografia computadorizada (TC) de crânio, s<strong>em</strong> e com contraste<br />
(Fig. 1), que evidenciou lesão expansiva intra-axial medindo 5 × 7 × 4 cm localizada<br />
na substância branca adjacente ao corno anterior do ventrículo lateral direito, b<strong>em</strong><br />
delimitada, predominant<strong>em</strong>ente cística com áreas sólidas parietais que realçaram<br />
após administração de contraste, associada a pequeno componente h<strong>em</strong>ático. Havia<br />
compressão do corno anterior do ventrículo lateral direito e discreto efeito compressivo<br />
com desvio da linha média. Foi realizado, <strong>em</strong> seguida, exame por ressonância<br />
magnética (RM) do encéfalo, que evidenciou alterações com as mesmas características<br />
já descritas na TC, além de discreto ed<strong>em</strong>a perilesional, confirmando<br />
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Santa Anna TKB et al. / <strong>Ependimoma</strong> <strong>supratentorial</strong> <strong>em</strong> <strong>criança</strong><br />
também o componente h<strong>em</strong>ático, b<strong>em</strong> como a íntima<br />
relação com o sist<strong>em</strong>a ventricular <strong>supratentorial</strong> (Figs.<br />
2 e 3).<br />
O paciente foi submetido a procedimento cirúrgico<br />
para exérese da neoplasia. A análise anatomopatológica<br />
caracterizou pseudorrosetas perivasculares, permitindo<br />
o diagnóstico de ependimoma <strong>supratentorial</strong>.<br />
Os controles evolutivos pós-operatórios não evidenciaram<br />
sinais de recidiva ou resíduo tumoral.<br />
DISCUSSÃO<br />
164<br />
<br />
O ependimoma é um tumor que se origina no epêndima,<br />
de crescimento lento, geralmente de localização<br />
ventricular ou periventricular. Pode ser infratentorial<br />
(60%–70%) ou <strong>supratentorial</strong> (30%–40%) [1,3] . O tipo <strong>supratentorial</strong><br />
que cresce fora do ventrículo, também conhecido<br />
como subependimoma, é mais comum <strong>em</strong><br />
adultos (18–24 anos) e t<strong>em</strong> melhor prognóstico que o<br />
infratentorial. O paciente pode apresentar cefaleia, convulsão<br />
e déficit neurológico focal [1] .<br />
A apresentação de imag<strong>em</strong> é variável. Calcificações<br />
puntiformes ou grosseiras estão presentes <strong>em</strong> 50% [3] .<br />
Áreas císticas ocorr<strong>em</strong> <strong>em</strong> 50%, sendo mais comuns no<br />
<strong>supratentorial</strong> [2] . Na TC s<strong>em</strong> contraste pod<strong>em</strong> ser isoatenuantes,<br />
discretamente hipoatenuantes ou até hiperatenuantes<br />
<strong>em</strong> relação ao parênquima [2] . Seu aspecto à<br />
RM é também variável, sendo iso-hipointenso <strong>em</strong> T1 e<br />
hiperintenso <strong>em</strong> T2 [1,3] . H<strong>em</strong>orragia ocorre <strong>em</strong> até<br />
10% [3] . O realce após contraste é variável, de moderado<br />
a intenso, geralmente com áreas centrais de necrose [1] .<br />
Fig. 1 – TC axial de crânio s<strong>em</strong><br />
contraste (A) e com contraste<br />
(B) evidencia lesão expansiva<br />
intra-axial medindo 5 × 7 × 4<br />
cm localizada na substância<br />
branca adjacente ao corno anterior<br />
do ventrículo lateral direito,<br />
b<strong>em</strong> delimitada, predominant<strong>em</strong>ente<br />
cística com áreas<br />
sólidas parietais que realçam<br />
após contraste, exercendo discreto<br />
efeito de deslocamento<br />
sobre a linha média. Notam-se,<br />
<strong>em</strong> (A), focos parietais hiperdensos<br />
com atenuação sugestiva<br />
de componente h<strong>em</strong>ático (seta).<br />
Fig. 2 – RM do encéfalo axial T1 (A), axial T1 com contraste (B) e sagital<br />
T1 com contraste (C) d<strong>em</strong>onstra a lesão sólido-cística com realce<br />
do componente sólido e de suas paredes, localizada na substância<br />
branca adjacente ao corno anterior do ventrículo lateral direito, com<br />
efeito de massa sobre este e discreto desvio da linha média para a<br />
esquerda (setas).<br />
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O diagnóstico diferencial de lesões supratentoriais<br />
<strong>em</strong> <strong>criança</strong>s deve incluir: xantoastrocitoma pleomórfico<br />
— <strong>em</strong> geral cursa com convulsão pela sua localização<br />
preferencial no lobo t<strong>em</strong>poral, t<strong>em</strong> base meníngea <strong>em</strong><br />
até 70%, formações císticas <strong>em</strong> 30%–50%, realce periférico<br />
e das porções sólidas, sendo incomum h<strong>em</strong>orragia<br />
ou calcificação [5] ; PNET — tumor agressivo com alta taxa<br />
de recorrência, que pode apresentar formações císticas,<br />
h<strong>em</strong>orragia e calcificações <strong>em</strong> 50%–70%, sendo hiperatenuante<br />
na TC s<strong>em</strong> contraste, realça de forma heterogênea,<br />
podendo ter localização periventricular, entre<br />
outras [5] ; ganglioglioma — cursa com convulsões, igualmente<br />
pela sua localização preferencial no lobo t<strong>em</strong>poral,<br />
apresentando crescimento lento, com r<strong>em</strong>odelamento<br />
ósseo, calcificações <strong>em</strong> 30%, cístico <strong>em</strong> 38%–50%<br />
e componente sólido com realce [4,5] ; abscesso — caracterizado<br />
por múltiplas lesões na junção substância branca/cinzenta<br />
quando por diss<strong>em</strong>inação h<strong>em</strong>atogênica<br />
(mais comum), ou lesão próxima ao sítio de entrada se<br />
for por extensão direta de sinusite, otite, mastoidite, etc.,<br />
possuindo efeito de massa significativo, ed<strong>em</strong>a, realce<br />
anelar ou parietal <strong>em</strong> 90% [5] .<br />
O tratamento de escolha é a ressecção total, com<br />
taxa livre de doença acima de 50% <strong>em</strong> cinco anos. O<br />
prognóstico <strong>em</strong> geral é bom, exceto <strong>em</strong> <strong>criança</strong>s com<br />
menos de três anos de idade e com história clínica menor<br />
que um mês [1] .<br />
<strong>Ependimoma</strong> <strong>supratentorial</strong> <strong>em</strong> <strong>criança</strong> / Santa Anna TKB et al.<br />
Fig. 3 – RM do encéfalo axial T1 (A), T2 (B) e coronal FLAIR (C) d<strong>em</strong>onstra área com isossinal <strong>em</strong> T1, marcado hipossinal <strong>em</strong> T2 e FLAIR,<br />
correspondendo a componente h<strong>em</strong>ático. Nota-se discreto ed<strong>em</strong>a perilesional (setas brancas).<br />
Agradecimentos: À equipe de oncologia pediátrica e ao<br />
Dr. Moacyr Rigueiro (anatomia patológica).<br />
REFERÊNCIAS<br />
1. Mermuys K, Jauris W, Vanhoenacker PK, Van Hoe L, D’Haenens<br />
P. Best cases from the AFIP: <strong>supratentorial</strong> ependymoma.<br />
RadioGraphics 2005;25:486–90.<br />
2. Armington WG, Osborn AG, Cubberley DA, Harnsberger HR,<br />
Boyer R, Naidich TP, et al. Supratentorial ependymoma: CT appearance.<br />
Radiology 1985;157:367–72.<br />
3. Spoto GP, Press GA, Hesselink JR, Solomon M. Intracranial<br />
ependymoma and subependymoma: MR manifestations. AJR Am<br />
J Roentgenol 1990;154:837–45.<br />
4. Koeller KK, Henry JM. From the Archives of the AFIP: superficial<br />
gliomas: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics<br />
2001;21:1533–56.<br />
5. Grossman RI, Yous<strong>em</strong> DM. Neuroradiology: the requisites. Philadelphia,<br />
PA: Elsevier; 2003. p. 119–39.<br />
Abstract. Supratentorial ependymoma in child: a case report.<br />
Ependymoma is a neuroepithelial tumor of the glioneural group<br />
which originates in the ependima, with slow growth and infratentorial<br />
location in 2/3 of the cases. The infratentorials are more<br />
common in children and the <strong>supratentorial</strong>s in adults. This report<br />
describes a case in childhood, <strong>supratentorial</strong>, in close contact with<br />
the lateral ventricle, predominantly cystic, with solid areas, little<br />
regional expansive effect and evidenced by the pathology as an<br />
infrequent subtype in this age group, the subependymoma.<br />
Keywords: Ependymoma; Supratentorial neoplasms; Brain neoplasms;<br />
Cerebral ventricle neoplasms.<br />
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