achados radiologicos.p65 - SPR

TABELA 2 – Manifestações radiológicas de cinco pacientes com
MPS VI.
Crânio
Tórax
Coluna
vertebral
Ossos
longos
Pelve
Mãos/pés
Rev Imagem 2006;28(1):7–12
Achados radiológicos em pacientes com mucopolissacaridose tipo VI / Paula AC et al.
TABELA 3 – Freqüência dos achados radiológicos em pacientes com MPS VI comparados com Spranger e cols.
Crânio
Coluna vertebral
Ossos longos
Pelve
Mãos/pés
Achados radiológicos
Macrocefalia
Fechamento precoce das suturas
Fronte olímpica
Hipoplasia das células mastóides
Calvária espessada
Impressões vasculares diplóicas
Sela túrcica “em forma de ômega”
Sela túrcica alargada
Impressões digitiformes proeminentes
Costelas “em forma de remo”
Fossa glenóidea hipoplásica
Escápula pequena de localização alta
Clavícula alargada
Inversão da cifose torácica
Clavícula curta e alargada
Platispondilia
Escoliose
Cifose angular
Corpo vertebral ovóide
Úmero proximal “em forma de machado”
Epífises distais do rádio e ulna convergentes
Córtex espessado com trabeculado grosseiro
Epífises irregulares
Metáfises irregulares
Diáfises alargadas
Lesões lacunares
Teto acetabular hipoplásico e irregular
Colo femoral afilado
Asa do ilíaco pequena e larga
Ísquio espessado
Cabeça femoral pequena
Fragmentação das epífises femorais
Osteonecrose das cabeças femorais
Coxa valga
Ossos do carpo pequenos e irregulares
Falanges curtas e largas nas diáfises e epífises
mediais proximais
Metacarpais alargados
Lesões lacunares
Epífises proximais afiladas e convergentes (2º
ao 5º metacarpais)
Metatarsais e falanges curtos e alargados
Nº
5/5
5/5
4/5
3/5
3/5
3/5
3/5
3/5
2/5
5/5
5/5
4/5
4/5
4/5
3/5
4/5
2/5
2/5
1/5
5/5
4/5
4/5
4/5
3/5
3/5
3/5
5/5
5/5
4/5
4/5
4/5
4/5
4/5
2/5
5/5
4/5
3/5
3/5
2/5
1/5
Achados radiológicos
Macrocrania
Sela túrcica alargada
Corpo vertebral ovóide
Hipoplasia anterior do corpo vertebral
Epífises irregulares
Hipoplasia acetábulo
Asa do ilíaco pequena e larga
Ossos tubulares curtos
%
100
100
80
60
60
60
60
60
40
100
100
80
80
80
60
80
40
40
20
100
80
80
80
60
60
60
100
100
80
80
80
80
80
40
100
80
60
60
40
20
estudo, o paciente de menor idade (oito anos e um mês)
apresentou alterações esqueléticas típicas, e o paciente
mais velho (20 anos e cinco meses), alterações esqueléticas
mais exuberantes, o que corrobora o caráter evolutivo
da doença.
Em três pacientes (60%), foram observadas impressões
vasculares diplóicas e, em dois (40%), as impressões
digitiformes eram proeminentes, dados estes não descritos
na literatura (Fig. 10).
Durante a avaliação radiológica em pacientes com
suspeita clínica de MPS é imprescindível a observação
dos metacarpais, uma vez que se apresentam curtos, com
diáfises alargadas e afilamento proximal, e representam
características típicas dessa doença (Fig. 9).
O reconhecimento das alterações radiológicas em
todo esqueleto é importante, uma vez que auxilia no diagnóstico
desta doença.
CONCLUSÃO
Atualmente, a reposição enzimática é a medida preconizada
para o tratamento de alguns tipos de MPS,
Fig. 10 – Radiografia de paciente masculino, oito anos e um mês.
Impressões vasculares.
Spranger e cols. [15] (19 casos)
11/17 (64,7%)
16/17 (94,1%)
13/19 (68,4%)
16/19 (84,2%)
9/11 (81,1%)
17/18 (94,4%)
17/17 (100%)
10/17 (58,8%)
Presente trabalho
5/5 (100%)
3/5 (60%)
1/5 (20%)
—
4/5 (80%)
5/5 (100%)
4/5 (80%)
5/5 (100%)
11