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Paula AC et al. / Achados radiológicos em pacientes com mucopolissacaridose tipo VI
A B C A B
Fig. 6 – Radiografia de paciente feminino, 20 anos e cinco meses.
Epífises distais do rádio e ulna convergentes. Córtex espessado com
trabeculado grosseiro e epífises irregulares.
A B
Fig. 7 – Radiografia de paciente feminino, dez anos. Epífises distais
do rádio e ulna convergentes. Córtex espessado com trabeculado
grosseiro e epífises irregulares.
A disostose múltipla observada nos pacientes portadores
de MPS (Tabela 2) também está presente em outras
doenças de depósito lisossomal, como mucolipidoses,
gangliosidoses, deficiência múltipla de sulfatases, glicoproteinoses
e sialidoses [12,13] .
As alterações radiológicas vistas em nossos pacientes
foram semelhantes às descritas na literatura e em todos
os casos havia disostose múltipla típica das MPS [13,14] .
Encontramos dados diferentes dos de Spranger e
cols. [15] , ou seja, não observamos hipoplasia anterior do
Fig. 8 – Radiografia de paciente feminino, 20 anos e cinco meses.
Osteonecrose da cabeça do fêmur esquerdo.
Fig. 9 – Radiografia de paciente masculino, nove anos. Falanges
curtas e largas nas diáfises e extremidades proximais. Ossos do carpo
pequenos e irregulares. Metacarpais alargados e curtos. Epífises
proximais do 2º ao 5º metacarpais afilados e convergentes.
corpo vertebral, os corpos vertebrais ovóides apresentaram
menor freqüência, e a irregularidade nas diáfises dos
ossos tubulares foi achado comum (Tabela 3) [15] .
Embora a literatura indique a platispondilia como
particularidade dos pacientes portadores do tipo IV (síndrome
de Morquio), a detectamos no tipo VI e podemos
atribuir este achado ao caráter sistêmico dessa doença.
Litjens e cols. referiram que a disostose na forma
grave da MPS VI pode ser notada desde os dois anos de
idade e a piora radiológica é progressiva [16] . Em nosso
10 Rev Imagem 2006;28(1):7–12