Dr. Luiz Carlos Pavanetti Instituto do Rim de Marília

Dr. Luiz Carlos Pavanetti
Instituto do Rim de Marília

PARALISIA PERIÓDICA
Constitui um grupo heterogêneo de doenças genéticas
pertencente ao grupo das canalopatias.
Ocorre distúrbio nos canais iônicos (sódio/cálcio/cloro)
das membranas celulares, o que ocasiona fluxo alterado de
potássio sob influência de estímulos adrenérgicos.
Sua fisiopatologia envolve a translocação (“shift”) de
potássio entre o extracelular e o intracelular com
consequente hipocalemia/hipercalemia de graus variáveis
(dependendo da doença de base) e crises de paralisia
flácida.
O potássio sérico tipicamente está normal no período
intercrises.

PARALISIA PERIÓDICA - TIPOS
Paralisia periódica hipocalêmica
Paralisia periódica normocalêmica
Paralisia periódica hipercalêmica
*Obs.: se diferenciam pela presença de hipocalemia,
normocalemia ou hipercalemia respectivamente na
vigência dos episódios de paralisia.

PARALISIA PERIÓDICA
Paralisia periódica hipercalêmica – distúrbio nos
canais de sódio
Paralisia periódica hipocalêmica – distúrbio nos canais
de cálcio. Doença congênita de herança autossômica
dominante. Alguns pacientes podem não seguir o
padrão de hereditariedade autossômico dominante e
apresentar novas mutações ainda não cientificamente
conhecidas.

•Paralítica
•Miopática

Paralítica episódica
É a forma mais comum. Evolui com episódios de
paralisia flácida reversível associada a hipocalemia.
Paraparesia ou tetraparesia usualmente poupando
respiração e o coração.
Não existe correlação do nível de hipocalemia com a
gravidade da fraqueza muscular. Alguns pacientes
exibem apenas um episódio em toda a vida, outros
podem ter crises diárias, semanais ou mensais menos
frequentemente.
O primeiro episódio usualmente ocorre na infância ou
adolescência e posteriormente diminui em frequência.

Paralítica episódica
Fatores desencadeantes : exercício físico intenso
seguido de repouso, exposição ao frio, grande ingesta
de carboidratos, stress, menstruação. O
desencadeamento das crises varia muito entre os
pacientes ( tipos de mutações), às vezes ocorrendo
apenas após uma noite de sono habitual ( ao
despertar).
As crises com frequência podem durar algumas horas
ou até mesmo dias. Alguns pacientes podem ficar com
dano muscular permanente incapacitante.

MIOPÁTICA
Resulta em fraqueza muscular progressiva (piora a
cada crise) que começa como uma intolerância ao
exercício. Usualmente inicia-se nas extremidades
inferiores.
Afeta 25% dos pacientes com paralisia periódica
hipocalêmica

TESTES
O potássio sérico durante as crises usualmente está entre
0,9 a 3,0 mEq/L (necessário para o diagnóstico)
K urinário > 20 mEq/L geralmente indica patologia
perdedora renal de K porém não é suficiente para
confirmar o DX.
TTKG > 3 sugere hipocalemia por patologia perdedora
renal de potássio
Relação K urin. / Cr urin. > 2,5 sugere patologia perdedora
renal de potássio
Eletromiografia – Durante as crise os achados são
inespecíficos. Podem demonstrar alterações resultantes de
danos miopáticos estabelecidos por crises anteriores.

TESTES
Eletromiografia com esforço físico . Pode auxiliar no
diagnóstico porém existem falsos negativos além de
riscos de ocasionar crises severas de
hipocalemia/paralisia e possível agravamento dos
casos que cursam com miopatia progressiva.
Biópsia muscular : nos pacientes com forma miopática
a microscopia ótica e histoquímica podem mostrar
alterações vacuolares ou agregados tubulares. Não são
específicas e às vezes são as únicas alterações
encontradas.

TESTES
Avaliação genética :
gene CACNA1S (paralisia periódica hipocalêmica
tipo 1) = 55-70% casos
gene SCN4A (paralisia periódica hipocalêmica tipo 2) =
8-10% casos
*OBS : 20-36 % dos casos com Dx clínico não tem
confirmação genética, indicando possível heterogeneidade
alélica e/ou genética da doença

Dx diferencial
Síndrome de Andersen – Tawil – miopatia associada a
quadro de arritmia cardíaca intercrises e alterações
dismórficas. Pode mimetizar paralisia periódica
hipocalêmica.
Avaliação genética ( gene KCNJ2 )
Paralisia periódica tireotóxica (hipertireoidismo).
TSH/f-T4/f-T3
Paralisia periódica normocalêmica e hipercalêmica
Paramiotonia congênita- sintomas miotônicos
seguidos de fraqueza , piorados por movimentos e
desencadeados ou piorados pelo frio

Dx diferencial
Hipocalemia causada por baixa ingesta de potássio,
perda urinária de potássio ou perda digestiva de
potássio
Hipocalemia por outras situações geradoras de “shift”
de potássio ( excesso de insulina, teofilina, betaagonistas,
intoxicação por bário)

Possíveis doenças genéticas
relacionadas
Hipertermia maligna autossômica dominante
Risco aumentado para procedimentos anestésicocirúrgicos
(tanto para desencadeamento de crises
quando do uso de soluções glicosadas como para
desencadeamento de hipertermia maligna e fraqueza
muscular pós-anestésica)
Cuidado com o uso de corticosteróides

Profilaxia
Evitar exercícios extenuantes seguidos de repouso
Evitar ingesta de grande quantidade de alimentos ricos
em carboidratos. Seguir dieta com pouco sódio e rica
em potássio.
Evitar exposição ao frio e à situações de stress
Evitar bebida alcoólica
Ingesta oral de sais de potássio (10-20 mEq/dose
3x/dia) para prevenir crises. Pode ser útil quando se
conhece um padrão de ocorrência das crises (exemplo
ao deitar se as crises ocorrem de manhã ao despertar)

Profilaxia
Acetazolamida. 125 – 1000 mg/dia. Orientar alta
ingesta de líquidos para evitar risco de cálculo renal.
Frequentemente interrompida por efeitos colaterais.
Antagonista da aldosterona (esplerenone;
espironolactona – 25-100 mg/dia)
Triantereno - 50-150 mg/dia
Diclorfenamida – 50-200 mg/dia

Tratamento das manifestações
Crise : são dois objetivos principais. 1- normalizar a
calemia e 2- encurtar o episódio paralítico. A normalização
da calemia não ocorre em paralelo com a resolução dos
sintomas. Estes últimos podem iniciar-se horas após
normalização da calemia.
K oralmente 0,2-0,4 mEq/Kg a cada 15 ou 30 minutos
durante 1 a 3 horas.
Se incapacidade de deglutir = K intravenoso . Não
ultrapassar 20 mEq/h, no máximo 200-250 mEq/dia.
Interrromper a administração quando de normocalemia
mesmo sem resolução dos sintomas. Usualmente a
normocalemia se restabelece sem grandes reposições de K.

Tratamento das manifestações
Monitorar ECG antes e durante a reposição de K
Monitorar calemia mesmo após sua normalização para
detectar recaída (hipocalemia) ou hipercalemia por
excesso de reposição

Tratamento das manifestações
Miopatia : Não há tratamento preventivo ou curativo
conhecido da miopatia manifesta (fixa).